Los carcinomas neuroendocrinos (CNE) del colon son reconocidos como una entidad clínico-patológica rara comparados con el adenocarcinoma colorrectal, el tumor carcinoide y el CNE pulmonar1. Su comportamiento biológico es más agresivo comparado con el adenocarcinoma con diseminación metastásica2. Existen dos subcategorías: uno de células grandes y otro de células pequeñas2,3. Se presenta el caso de un CNE de células pequeñas de colon.
Se trata de paciente de 47 años de edad quien consultó por presentar dolor abdominal, estreñimiento progresivo y pérdida de peso de 2 meses de evolución. El enema de bario reveló la presencia de una masa extraluminal que obstruía el colon descendente. La tomografía axial computarizada demostró la presencia de un tumor de 10cm en el colon descendente. Se detectó una metástasis de 0,5cm en hígado. El antígeno carcinoembrionario, alfafetoproteína y el antígeno de hidratos de carbono 19-9 estaban dentro de límites normales.
Durante la laparotomía el colon descendente estaba rodeado por un tumor extraluminal adherido al epiplón y al peritoneo que medía 10 x 9 x 10cm. La superficie presentaba grandes telangiectasias. Se observaron múltiples metástasis en peritoneo e hígado. La paciente fue sometida a hemicolectomía derecha como tratamiento paliativo. La quimioterapia en el postoperatorio adyuvante se realizó con irinotecan, levofilinato y bevacizumaba los 2 meses. La paciente murió 6 meses después de la cirugía por complicaciones hepáticas.
El análisis anatomopatológico demostró la presencia de un tumor de crecimiento extraluminal con una superficie rojo-amarillenta y varias úlceras en la mucosa. Al examen microscópico se observaron células poligonales con núcleos hipercromáticos, estroma fibrovascular y escaso citoplasma. Al aplicar técnicas inmunohistoquímicas especiales, los resultados fueron positivos para enolasa neuroespecífica (fig. 1) y sinaptofisina (fig. 2). Fue catalogado como CNE de células pequeñas de colon descendente.
La incidencia de CNE es de cerca del 3,9% de todos los tipos de cáncer colorrectales y aunque la paciente de este reporte lo presentó a los 47 años, su pico de aparición es entre la sexta y la séptima década de la vida4. Los CNE de células pequeñas del colon son neoplasias muy raras con una incidencia menor al 0,2% de todas las neoplasias colorrectales5. Este tipo de lesión ha sido descrita en diferentes términos como tumor carcinoide atípico, pleomórfico o maligno, carcinoma indiferenciado de células pequeñas o CNE de células pequeñas2.
La histogénesis de los CNE de colon (tanto el tipo de células grandes como el de células pequeñas) sigue siendo controvertida. Algunos investigadores sugieren que los CNE y los tumores carcinoides tienen un mismo fenotipo3,6. Otros investigadores han propuesto que el origen de estas lesiones puede ser similar al de los adenocarcinomas7.
La localización de los CNE en el colon tiene una distribución similar a los «tumores carcinoides», son más comunes en el ciego y el colon recto-sigmoides y más raros, como se presenta en este caso, en el colon ascendente o descendente2. Solo del 5 al 7% de los pacientes presenta síntomas como dolor abdominal, diarrea intermitente, rubor, broncospasmo y cianosis; sin embargo, el diagnóstico preoperatorio suele ser difícil por la evolución insidiosa de los síntomas.
La diferenciación neuroendocrina puede ser observada por métodos inmunohistoquímicos o microscopia electrónica. La inmunorreactividad es demostrada por anticuerpos contra la enolasa específica de las neuronas, sinaptofisina, cromogranina A y hormonas5. En el análisis de microscopia electrónica se pueden observar gránulos densos de tipo neurosecretor de 100 a 250nm de diámetro3.
Una de las características más importantes de los CNE es su agresividad. El 91% de los casos reportados se han clasificado clínicamente como Dukes C o D acompañado de lesiones metastásicas a hígado, ganglios linfáticos, órganos distantes o peritoneo4. Aun si es diagnosticado en etapas tempranas y se realiza la resección curativa, la neoplasia generalmente produce metástasis por lo cual esta se considera de mal pronóstico. La presencia de metástasis está directamente relacionada con el tamaño y la localización de la lesión primaria.
La cirugía es el único tratamiento que logra la curación de los CNE. Se aconseja la colecistectomía. Si la lesión ya tiene metástasis hepáticas y con suficiente hígado residual para una función hepática postoperatoria adecuada (afectación de menos del 50% del hígado), se debe agregar resección hepática con propósito curativo, lo cual mejora la sintomatología y la supervivencia8. En este caso se prefirió no realizar ningún procedimiento sobre la metástasis hepática. Es posible combinar la cirugía con ablación por radiofrecuencia, crioterapia, embolización arterial hepática y quimioembolización, aunque algunos investigadores prefieren usar estos procedimientos en pacientes con tumoraciones irresecables9,10.
La radioterapia con análogo de la somatostatina en este momento no es de amplio uso, pero se han reportado con ellas respuestas clínicas del tumor hasta del 30 y 40%. Es útil únicamente en el manejo de metástasis cerebrales, compresión medular y en metástasis óseas2.
