El tumor fibromixoide de bajo grado es un tumor de tejidos blandos de apariencia benigna pero cuyo comportamiento clínico es agresivo, produciendo múltiples recurrencias locales y, ocasionalmente, metástasis a distancia. Presentamos el caso de un varón de 78 años que presentó un tumor fibromixoide de bajo grado de afectación peritoneal.
Un varón de 78 años con antecedente de fibrilación auricular en tratamiento con dicumarínicos y sin otros antecedentes médico-quirúrgicos reseñables. Consultó por cuadro de 2 meses de evolución de malestar general, con sensación de regurgitación de alimento y distensión abdominal progresiva.
En la exploración física destacaba la presencia de telangiectasias malares y plétora yugular; auscultación cardíaca arrítmica sin soplos con buena ventilación pulmonar y abdomen distendido, no doloroso, con matidez cambiante y signo de la oleada ascítica, sin masas ni visceromegalias palpables.
Se realizó una batería de análisis, que incluían hematimetría, recuento y fórmula, coagulación, función renal, electrólitos, función hepática, serie férrica y proteinograma, con resultados dentro de los límites de la normalidad. El VHB y el VHC negativos. Se realizó TAC toracoabdominopélvica, que aportó hallazgos compatibles con carcinomatosis peritoneal e implantes en hipogastrio de hasta 6cm de diámetro. En la gastroscopia se objetivó hernia de hiato y esofagitis por reflujo grado C (Los Ángeles). El estudio de líquido ascítico, de aspecto claro, arrojó valores de ADA 14,7 U/l, glucosa 93mg/dl, GASA inferior a 1,1 y células 40/μ/l. El estudio microbiológico resultó negativo, así como la citología para células malignas. Los marcadores tumorales, incluidos AFP, CEA, CA 19.9 y PSA, fueron normales.
En estas circunstancias, se realizó biopsia de implante peritoneal guiada por ecografía, observándose material compuesto por elementos fusiformes y estrellados con áreas mixoides, sin atipia ni actividad mitótica. En la inmunohistoquímica, la lesión mostró positividad para vimentina y Bcl-2 y negatividad para actina, queratina AE1-AE3, CD34 y CD99. El diagnóstico histológico final fue de tumor fibromixoide de bajo grado.
Evaluado el caso conjuntamente con el servicio de oncología médica, se optó por un tratamiento paliativo del cuadro, incluyendo paracentesis evacuadoras periódicas, con el objetivo de reducir al mínimo posible la sintomatología del paciente.
El tumor fibromixoide de bajo grado, descrito como entidad propia por Evans en 19871, se incluye dentro de los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos malignos en la clasificación que propone la Organización Mundial de la Salud2. Es un tumor de crecimiento lento e indoloro, de apariencia histológica benigna, pero con capacidad de recurrencia y de metástasis a distancia, fundamentalmente en pulmón. Suele presentarse en jóvenes y adultos de edad media, con predominio en varones (64%)3, aunque existen casos descritos en mujeres1,4. Se localiza con mayor frecuencia en extremidades inferiores, principalmente en muslo, aunque también en pared torácica, axila, hombro, glúteo, región inguinal o cuello. Se han descrito unos pocos casos en retroperitoneo, mesenterio de intestino delgado, pelvis, mediastino y ligamento falciforme5,6.
El diagnóstico diferencial con otras entidades es amplio, incluidas variantes mixoides del neurofibroma, leiomioma, hemangiopericitoma, fibromatosis desmoide, tumor maligno de nervio periférico, liposarcoma de células fusiformes y angiomixoma3.
En el estudio histológico suelen observarse fibroblastos, con áreas mixoides, con un patrón de distribución en remolino, con mínimo plemorfismo nuclear, citoplasma eosinófilo claro y escasa o nula actividad mitótica. En cuanto a la inmunohistoquímica, la mayoría muestran positividad a vimentina y negatividad para queratina, desmina, actina, proteína S-100, CD34, CD31 y antígeno epitelial de membrana7. Por otro lado, tanto en esta entidad como en el tumor hializante de células fusiformes con rosetas gigantes se ha descrito la translocación t(7;16)(q33;p11) del gen FUS/CREB3L27,8, lo que podría indicar un origen común de ambos procesos. Por esta razón, el estudio citogenético puede considerarse una herramienta útil para diferenciar el tumor fibromixoide de bajo grado del resto de procesos patológicos como los señalados anteriormente.
Actualmente, el tratamiento de elección es la cirugía, aunque la resección suele ser incompleta por tratarse de tumores generalmente bien circunscritos pero no encapsulados. Ni la radioterapia ni la quimioterapia han demostrado modificar el curso de la enfermedad, tener efectos sobre las recurrencias o metástasis ni mejorar la esperanza de vida1,2,6.
