El linfangioma es una malformación congénita benigna del sistema linfático. El tratamiento de elección es la cirugía. La principal complicación es la recidiva, aunque es infrecuente tras la extirpación con márgenes quirúrgicos de seguridad.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 29 años de edad, que presentaba dolor abdominal de un mes de evolución. Entre sus antecedentes personales presentaba alergia a pirazolonas y hepatitis en la infancia. En la exploración física se palpaba una masa no adherida a planos profundos en el mesogastrio. Analíticamente, mostraba 7.140 leucocitos/ml (neutrófilos 58%) y hemoglobina de 14,0g/ml (hematocrito 40,6%); el resto de parámetros analíticos estaban dentro de la normalidad. En la ecografía abdominal se visualizaba una imagen anecoica con tabicaciones internas, sin vascularización, situada en el hipocondrio derecho, que se desplazaba con el movimiento, sin unión íntima a estructuras internas. Se realizó una tomografía computarizada (TC), en la que se ponía de manifiesto una lesión quística peritoneal en la región hipogástrica. Tras la exéresis quirúrgica, la tumoración pesaba 512g y medía 13×8×8cm (fig. 1A y B). A la apertura mostraba un contenido quístico de aspecto lechoso. Microscópicamente, la tumoración estaba constituida por grandes canales vasculares linfáticos revestidos de endotelio sin atipia. Con técnicas de inmunohistoquímica se observó la diferenciación del músculo liso con positividad para desmina, calponina y caldesmón, y negatividad para HMB-45 y S100, a pesar de lo cual fue diagnosticado anatopatológicamente como linfangioma quístico de mesenterio.
El linfangioma es una malformación congénita benigna formada por la dilatación de los vasos del sistema linfático. La incidencia se ha cifrado en 1 de cada 100.000 nacimientos, con predominio del sexo femenino1. La localización es generalmente cervical, axilar o mediastínica, e inusual la localización intraabdominal2, que representa el 5–20% de los casos1.
Aunque su etiología no está clara, se acepta su origen congénito. Otras posibles causas son el traumatismo abdominal, la neoplasia, la degeneración de ganglios linfáticos y la obstrucción linfática3. Se han descrito tres categorías: capilar, cavernoso y cístico. Los dos últimos se han localizando de forma intraabdominal, y el subtipo capilar de forma subcutánea4.
Clínicamente, puede ser asintomática, aunque puede presentarse como masa abdominal, seudoascitis, abdomen agudo, distensión abdominal, episodios de suboclusión y dolor abdominal crónico1–5.
El diagnóstico está basado en la ecografía, que muestra una lesión circunscrita, anecoica y septada en las lesiones multiloculadas1. Tanto la TC como la resonancia magnética proporcionan información acerca del tamaño, la extensión y la relación con estructuras vecinas5. El diagnóstico diferencial, en el caso de linfangiomas intraabdominales, se realiza con otras enfermedades malignas retroperitoneales, como tumores quísticos pancreáticos, metástasis ganglionares retroperitoneales y sarcomas retroperitoneales, y con enfermedades benignas, como lipomas, hematomas, linfoceles o abscesos4,5.
La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes con clínica secundaria al proceso neoplásico1–5. Como alternativa terapéutica a la resección quirúrgica, se ha descrito el tratamiento mediante la aplicación de agentes esclerosantes intralesionales, como el picibanil (OK-432), lo que provoca una reacción inflamatoria y una esclerosis secundaria. Esta medida se ha aplicado, de forma mayoritaria, en la cabeza y el cuello en la infancia y la adolescencia, con tasas de curación de hasta el 87%.
La principal complicación es la recidiva, aunque es infrecuente siempre y cuando se extirpe la lesión con márgenes libres de enfermedad2.
