Mujer de 49 años con antecedentes de asma bronquial consulta por disnea. En la analítica destaca un recuento leucocitario normal con un 60% de eosinófilos, y la radiografía de tórax muestra un tórax enfisematoso con presencia de infiltrados intersticiales bilaterales simétricos. La tomografía computarizada torácica describe la existencia de fibrotórax con patrón “en panal de abeja”, bronquiectasia y ampollas subpleurales (fig. 1a). Se completa el estudio con: antígenos de Legionella/neumococo en orina, Mantoux y baciloscopia, anticuerpos antinucleares, anticitoplasmático de neutrófilos, enzima convertidora de angiotensina, inmunoglobulinas y alfa-1-antitripsina; todo negativo, salvo aislamiento en el cultivo de un Aspergillus fumigatus y la confirmación en el frotis de eosinofilia periférica. Con la sospecha diagnóstica de neumonía eosinofílica crónica vs. aspergilosis pulmonar se inicia tratamiento con metilprednisona (1,5 mg/kg/día) y voriconazol (4 mg/kg iv /12h durante 7 días) con una respuesta clínico-radiológica favorable, siendo dada de alta en 10 días con pauta descendente de corticoides y voriconazol oral (200 mg/12 h). Cuarenta y ocho horas después reingresa por dolor abdominal agudo con peritonismo generalizado. En la analítica destaca leucocitos 9.100 (PMN: 91,5%, eosinófilos 0%). Se solicita una radiografía de abdomen que evidencia un neumoperitoneo, y una tomografía computarizada abdominal confirma el diagnóstico de perforación intraperitoneal con colección líquida en fosa iliaca derecha asociada. La paciente es intervenida de forma urgente con la demostración intraoperatoria de una peritonitis purulenta con abscesos interasas y múltiples perforaciones en íleon proximal (fig. 1b). En la pieza quirúrgica se describe la presencia de un infiltrado inflamatorio eosinofílico en lámina propia y submucosa, granulomas e infiltrados eosinofílicos en pequeños vasos, compatible con vasculitis eosinofílica. La paciente es diagnosticada de granulomatosis eosinofílica con poliangitis, iniciando tratamiento con ciclofosfamida (2 mg/kg/24 h) añadido a los corticoides durante 6 meses (criterios Five Factor Score). En la actualidad mantiene tratamiento de mantenimiento con azatioprina (1,5 mg/kg/día).
1a. Tomografía axial computarizada torácica. Signos de fibrotórax con patrón parcheado en panal de abeja, y aumento de la densidad por posible neumonía intersticial izquierda. Pequeñas bronquiectasias cilíndricas y patrón bulloso con algunas ampollas subpleurales. 1b. Pieza quirúrgica. Segmento de resección ileal con evidencia macroscópica de úlceras en la pieza quirúrgica.
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis o síndrome de Churg-Strauss es una de las vasculitis más infrecuentes, que afecta a los vasos de mediano y pequeño calibre y se caracteriza por un infiltrado eosinofílico vascular y extravascular y la formación de granulomas1.
En la granulomatosis eosinofílica con poliangitis suelen diferenciarse 3 fases secuenciales1,2: a) fase de pródromos, caracterizada principalmente por síntomas respiratorios (asma, rinitis...); b) fase eosinofílica, definida por la eosinofilia periférica e infiltración en múltiples órganos, especialmente pulmón y tracto gastrointestinal; y c) fase de vasculitis, en la que se produce la afectación vascular sistémica de vasos de pequeño y mediano calibre.
Los síntomas gastrointestinales afectan a la mitad de los pacientes, pudiendo preceder o concurrir con la fase de vasculitis3. El estómago y el duodeno son los tramos más afectados, seguidos del colon, y en la mayoría de las ocasiones aparecen úlceras y lesiones eritematosas durante la endoscopia. La afectación ileal es infrecuente, siendo pocos los casos documentados en los que ha supuesto una urgencia quirúrgica como nuestra paciente4,5.
El Colegio Americano de Reumatología propone 6 criterios definitorios para su diagnóstico: asma, eosinofilia > 10% de los leucocitos (o recuento absoluto>1.500/mm3), anormalidades de los senos paranasales, infiltrados pulmonares migratorios/transitorios detectados radiológicamente, poli/mononeuropatía, y biopsia de los vasos con acúmulo de eosinófilos en áreas extravasculares2. La presencia de 4 o más de estos criterios tiene una sensibilidad y una especificidad para el diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangitis del 85 y 99,7% respectivamente. Al diagnóstico la mayoría no cumplen los 4 criterios ya que suelen aparecen progresivamente, inusualmente de forma aguda, por lo que es fundamental un elevado índice de sospecha.
Las dificultades en la demostración histológica de la vasculitis complica el diagnóstico. En la gran mayoría de los pacientes con afectación gastrointestinal solo suele evidenciarse una infiltración eosinofílica vascular aparentemente no destructiva en las biopsias endoscópicas, pero no la vasculitis típica o granulomas, que solo suelen documentarse en piezas quirúrgicas o estudio de autopsia, lo que abre ampliamente el diagnóstico diferencial con otras entidades que causen eosinofilia a nivel gastrointestinal3. Además, la aparición secuencial de los distintos síntomas y los tratamientos usados puede también enmascarar algunos signos, añadiendo dificultad al diagnóstico. En nuestro caso, el tratamiento corticoideo para el proceso respiratorio habría enmascarado la eosinofilia periférica cuando reingreso por el dolor abdominal.
Concluyendo, el diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangitis con afectación gastrointestinal requiere un alto índice de sospecha debido a sus diferentes formas de presentación y curso secuencial. La documentación histológica de la vasculitis y granulomas es rara, ya que en la mayoría de los casos solo se evidencia un infiltrado eosinófilo perivascular, lo que añade dificultad al diagnóstico.
