Sr. Director: Las neoplasias endocrinas de páncreas constituyen una entidad poco frecuente en la práctica clínica cuyo diagnóstico se ve dificultado por su escasa sintomatología, especialmente en aquellos tumores sin producción hormonal. Tras haber intervenido de urgencia a una paciente que presentó sangrado masivo peritoneal y retroperitoneal secundario a una neoplasia endocrina pancreática asintomática, hemos considerado oportuno presentar nuestra experiencia debido a la excepcionalidad de esta complicación.
Se trata de una mujer de 70 años de edad que es remitida desde otro hospital tras ser diagnosticada de hematoma retroperitoneal. Entre sus antecedentes destacaban asma bronquial y fibrilación auricular en tratamiento con broncodilatadores y digitálicos, respectivamente. Presentó un dolor abdominal súbito de 4 horas de evolución en el mesogastrio que se acompaña de náuseas y vómitos. A su llegada a nuestro centro la enferma se encuentra afectada, taquicárdica (160 lat/min), tendencia a la hipotensión (80/60 mmHg) y con intensa palidez mucocutánea. En la exploración abdominal destaca un dolor selectivo en vacío izquierdo y fosa ilíaca izquierda con efecto masa en dicha zona. El hemograma de urgencia evidenciaba una hemoglobina de 8,6 g/dl y hematócrito del 24%. La tomografía abdominal (TC) practicada en su centro evidenciaba un gran hematoma retroperitoneal de 22 * 12 * 11 cm originado en el ligamento gastrohepático (fig. 1), observándose además una zona calcificada en su interior similar a un aneurisma arterial (fig. 2). Ante la inestabilidad hemodinámica de la enferma se decide su intervención quirúrgica de urgencia en la que se aprecia un hemoperitoneo de 1,5 l y gran hematoma retroperitoneal secundarios a sangrado de tumoración de cuerpo y cola pancreática. Dicha tumoración tiene un componente exofítico en el mesocolon transverso cuyo sangrado origina el hemoperitoneo antes mencionado. Se realiza la extirpación de la tumoración pancreática que precisa de una resección segmentaria de colon transverso, al verse afectado el mesocolon, y una colostomía terminal.
Durante el postoperatorio la enferma precisa reintubación por mala mecánica ventilatoria y desde ese momento experimenta fiebre mantenida y deterioro progresivo de su estado general, evidenciándose salida de líquido purulento a través de los drenajes en el día 11 del postoperatorio. Es reintervenida para el drenaje y limpieza de un absceso en el parietocólico izquierdo. La evolución es desfavorable con fracaso renal, inestabilidad hemodinámica y descompensación electrolítica, falleciendo a los 14 días de la primera intervención.
El estudio anatomopatológico reveló una tumoración de 13 cm en su diámetro mayor que surge de la glándula pancreática, constituida por células de citoplasma eosinófilo y núcleos con pleomorfismo variable. En el interior del tumor se identifican nódulos hemáticos y un quiste con restos de calcio en su pared, responsable de la imagen de densidad calcio del TC abdominal (fig. 2). Los estudios inmunohistoquímicos demostraron positividad de las células tumorales a cromogranina, enolasa, sinaptofisina, insulina, glucagón, serotonina, gastrina, vimentina, queratinas (AE1, AE3, CAM5.2), alfa 1 antitripsina y marcadores musculares (actina, desmina, miosina, mioglobina); siendo negativa la tinción para S100 y dudosa para la somatostatina y hormona adrenocorticotropa (ACTH). A tenor de estos hallazgos se considera a la tumoración como un tumor endocrino diferenciado de origen pancreático.
Los tumores endocrinos representan entre el 1-2% de todas las neoplasias pancreáticas. En la mayoría de los casos quirúrgicos existe una producción activa hormonal responsable del síndrome clínico que el enfermo manifiesta, pero en el 15-35% de los mismos el tumor no es funcionante y por ello la clínica asociada es secundaria a la expansión local. La frecuencia de estos tumores endocrinos no funcionantes se incrementa como hallazgo incidental en las autopsias, que puede alcanzar el 10% de estos estudios si el páncreas es sistemáticamente analizado1. La mayoría de estos tumores se presentan en personas de edad avanzada (media de edad 70 años), son de pequeño tamaño (menos de 1 cm, a menudo pocos milímetros) y presentan un comportamiento benigno2,3. En contraposición a estas series autópsicas, la experiencia en enfermos quirúrgicos con tumores no funcionantes destaca la mayor incidencia de neoformaciones malignas y sintomatología relacionada con su expansión local o metastásica. En estos casos la localización más frecuente es la cabeza pancreática y su sintomatología la derivada de la obstrucción biliar (ictericia) y la invasión intestinal (sangrado). Por contra, la localización en cuerpo-cola permite el crecimiento locorregional sin compromiso de estructuras adyacentes. Así, el gran volumen de la tumoración junto con la importante vascularización de estas neoplasias endocrinas, predisponen al sangrado espontáneo en el retroperitoneo tal como aconteció en esta paciente, una complicación que no ha sido descrita previamente en la bibliografía consultada. La existencia de un quiste con pared calcificada en el interior del tumor planteó inicialmente el diagnóstico diferencial con la rotura de un aneurisma arterial intestinal, circunstancia que fue descartada en el acto operatorio. El avanzado estado de shock, la edad avanzada de la enferma y la aparición de un absceso intraabdominal justifican la mala evolución de esta paciente.
