La hipertensión portal ocasiona con frecuencia el desarrollo de derivaciones colaterales portosistémicas1. Entre éstas, las varices esofagogástricas son causa habitual de hemorragia digestiva en estos pacientes. Sin embargo, también pueden existir derivaciones a otras zonas, que son denominadas varices ectópicas2; son poco frecuentes, y en ellas destaca como uno de los factores predisponentes las adherencias por cirugía previa3.
Presentamos dos casos de hemorragia digestiva baja masiva por varices ectópicas en pacientes con cirugía previa en los que, debido a la negatividad de las pruebas diagnósticas de localización del sangrado, resultó necesario recurrir a una laparotomía urgente.
OBSERVACIONES CLÍNICAS
Caso 1
Mujer de 73 años que acude a urgencias por cuadro de rectorragias, astenia y anorexia de 3 días de evolución. Como antecedentes personales presentaba hipertensión arterial, hipercolesterolemia, hernia de hiato, condrocalcinosis, con litiasis renal y nefrectomía parcial por vía lumbar, así como hepatopatía crónica por virus de la hepatitis C (VHC).
La paciente se encontraba en estado de shock, con una presión arterial de 80/50 mmHg. En la exploración destacaba palidez cutaneomucosa, y el abdomen era blando y depresible, con ruidos hidroaéreos aumentados y hepatomegalia de 4-5 cm. En la analítica destacaba una hemoglobina de 3 g/dl, con un hematócrito del 10%.
Tras reposición enérgica de la volemia y la estabilización hemodinámica, se realiza endoscopia alta que resulta negativa, sin apreciarse varices esofágicas.
Posteriormente se lleva a cabo una colonoscopia en la que se informa de rectitis petequial, pólipos en sigma sin estigmas de hemostasia, y signos de probable sangrado en el intestino delgado, al observarse reflujo de sangre roja a través de la válvula ileocecal.
A continuación, se practica una arteriografía, en la que no se evidencian signos de sangrado. Sin embargo, debido a la inestabilidad hemodinámica por rectorragia persistente, se decide laparotomía urgente. En ésta se aprecia una estructura fibrosa vascularizada que va desde los vasos uteroováricos hasta el íleon, erosionando la mucosa y provocando sangrado profuso intestinal. También se objetiva la existencia de ascitis, así como un hígado cirrótico y signos de hipertensión portal, con ausencia de trombosis en la vena porta. Se lleva a cabo la resección de un segmento ileal en la zona de sangrado y biopsia hepática. La anatomía patológica de la pieza informa de área de varicosidad que afecta tanto a los vasos de la serosa como de la submucosa. Por otro lado, en la biopsia hepática se identifica cirrosis con extensos fenómenos de necrosis isquémica y displasia hepatocitaria acusada multifocal, que se aprecia ya en muchos puntos como hepatocarcinoma.
En los días sucesivos la paciente presenta varios episodios de melenas y tendencia a la hipotensión, necesitando ventilación mecánica. Dos semanas después, fallece en cuadro de fallo multiorgánico por insuficiencia hepatorrenal.
Caso 2
Varón de 66 años que acude a urgencias por cefalea, síncopes y síndrome constitucional de varios días de evolución. Como antecedentes personales destacan los de alcoholismo y hepatopatía crónica, apendicectomía, gastrectomía tipo Billroth I por úlcera gástrica, así como varias intervenciones de pared abdominal.
El enfermo se encuentra taquicárdico, con una presión arterial de 90/40 mmHg. En la exploración se aprecia hepatomegalia, así como heces melénicas en el tacto rectal, y la analítica evidencia una hemoglobina de 3,9 g/dl y un hematócrito del 11,9%. Una vez politransfundido se efectúa endoscopia alta en la que sólo se visualizan varices esofágicas de grado II, con ausencia de restos hemáticos. En los días sucesivos se realiza estudio seriado gastroduodenal, que demuestra un amplio reflujo esofágico, y angiografía, que tampoco determina el posible origen del sangrado. Se aprecia descenso del nivel de conciencia y pérdida hemática continuada. A los 8 días del ingreso el paciente no responde a estímulos y se lleva a cabo tomografía axial computarizada (TAC) craneal que es normal, trasladándose a la unidad de cuidados intensivos. En relación con el tratamiento farmacológico, en ningún momento se consideró la posibilidad de la utilización de somatostatina u octreótido.
A las 48 h de estancia en la UCI recupera el nivel de conciencia y se practica una colonoscopia que encuentra tan sólo diverticulosis sin puntos de sangrado, así como una arteriografía mesentérica, que es negativa. Continúa con cuadros de hipotensión y heces melénicas. Una TAC abdominal detecta un hematoma retroperitoneal, y una gammagrafía con hematíes marcados demuestra extravasación en el flanco derecho compatible con sagrado activo en el ciego.
Ante la persistencia de la hemorragia digestiva se decide laparatomía urgente, en la que se aprecian adherencias laxas que bloquean la cavidad, con contenido hemático en el yeyuno distal e íleon. En la pared anterior del abdomen se observa una adherencia muy firme a un asa de yeyuno distal y de consistencia muy vascularizada (fig. 1) que, una vez seccionada, provoca un importante sangrado; en el meso del segmento afectado se aprecian dilataciones varicosas (fig. 2). Se procede a una resección segmentaria del intestino y a la apertura de la pieza se observa la comunicación de la varicosidad con la luz intestinal (fig. 3). No se encuentra trombosis en la vena porta, ni otro punto de sangrado digestivo (incluido el ciego, en contra de lo que se señalaba en la gammagrafía). En la zona retroperitoneal se identifica hematoma de pequeñas dimensiones, sin que se logre apreciar el origen del mismo.
El paciente mantiene inestabilidad hemodinámica postoperatoria sin evidencia clínica de nuevo sangrado, y se realiza una TAC abdominal, sin que se determine variación del hematoma retroperitoneal. Fallece a la semana de la intervención (a los 24 días del ingreso) de fallo multiorgánico secundario a un shock séptico de probable origen abdominal.
DISCUSIÓN
El término «varices ectópicas» hace alusión a dilataciones varicosas en el tracto gastrointestinal, pared abdominal, peritoneo, excluyendo las varices esofagogástricas3. Son una causa infrecuente de hemorragia digestiva, aunque representan hasta un 5% de los sangrados varicosos4,5, siendo de mal pronóstico (el 40% de mortalidad en el primer sangrado de varices duodenales según un estudio)6. La localización más habitual es en el duodeno, encontrándose también en el resto del intestino, en especial relacionadas con resecciones intestinales o alrededor de estomas2. Por otro lado, es de destacar la asociación entre las varices de localización duodenal con la hipertensión portal extrahepática, al contrario de lo que sucede con las situadas en el resto del tracto digestivo, que se asocian con la hipertensión portal intrahepática3,7.
En la revisión bibliográfica llevada a cabo hemos encontrado casos de varices ectópicas, en los que destaca como factor predisponente de su aparición la existencia de un procedimiento quirúrgico previo abdominal, desarrollándose nuevas derivaciones portosistémicas «espontáneas» y ectópicas a través del tejido cicatricial postoperatorio3. Destacan los 4 casos referidos por Bühler et al, de los cuales tres son tratados de forma quirúrgica, demostrándose en éstos la localización de las varices ectópicas en las adherencias posquirúrgicas8. Uno de nuestros pacientes, en el primer caso, mostraba una adherencia de origen probablemente congénito, y aunque había sufrido cirugía previa resulta poco factible que ésta favoreciera la aparición de varices ectópicas, mientras que en el segundo caso se apreciaban las varices en una adherencia posquirúrgica. En todos los casos la manifestación clínica fue la hemorragia digestiva.
La existencia de varices ectópicas debe sospecharse en todo paciente con hipertensión portal y hemorragia gastrointestinal en que una endoscopia tanto alta como baja no ha identificado causa alguna de sangrado2. La ausencia de consideración de esta posible existencia es uno de los factores que agravan el pronóstico de estos pacientes.
El tratamiento inicial de las varices ectópicas, una vez identificadas como causa de sangrado, es la estabilización del paciente. En este sentido hay que destacar el uso del octreótido con el fin de reducir el flujo sanguíneo esplácnico y la presión de las varices esofagogástricas (aún no documentado en el caso de las varices ectópicas)2. Este extremo no se llevó a cabo en ninguno de nuestros casos, estando más indicado en el segundo, dada la circunstancia de haberse identificado la hipertensión portal en el paciente. La esclerosis endoscópica3, con menor frecuencia debido a la menor accesibilidad que las esofagogástricas, o la embolización angiográfica del vaso sangrante9,10, son los peldaños inmediatos de un teórico algoritmo enfocado al tratamiento de esta enfermedad. Si la hemorragia persistiera, algo que no ocurre en la mayoría de los casos, queda la opción de un shunt portosistémico intrahepático transyugular (TIPSS)11-16 o la intervención quirúrgica2. La elección de una u otra se basa en la función hepática del paciente. Si ésta se encuentra en un estadio A de Child-Pugh, o existe trombosis portal extrahepática, se prefiere la cirugía, en contra de los estadios B y C, en que se indica el shunt. También se ha postulado la posibilidad del uso de shunts simultáneamente a la embolización angiográfica8. El TIPSS ofrece una alta efectividad en el control del sangrado a corto plazo, pero la tasa de estenosis, de más del 50% a los 6 meses, hace que su uso se aplique a aquellos pacientes con una expectativa de vida corta. Hasta este punto se refiere el tratamiento a la coincidencia de que el origen del sangrado esté identificado2. Sin embargo, a veces, la intervención quirúrgica urgente resulta inevitable no sólo como método terapéutico, sino como único medio de localizar el sangrado gastrointestinal, como sucedió en nuestros casos.
Mención especial merece, por otro lado, la utilización de fármacos bloqueadores betaadrenérgicos o nitratos. A pesar de no existir un número suficiente de estudios al respecto, en el caso de las varices ectópicas, se recomienda su uso en este tipo de pacientes con el fin de prevenir el resangrado de las varices o cuando el paciente no puede acudir a una cirugía de shunt2.
Como conclusión, creemos que en pacientes con hipertensión portal conocida o sospechada se debe tener en cuenta la posibilidad de la existencia de varices ectópicas como origen de la hemorragia digestiva, en especial en aquellos casos con intervenciones quirúrgicas previas, en los que una laparotomía urgente puede ser inevitable desde el punto de vista tanto diagnóstico como terapéutico.
