Sr. Director: Mientras que en la mayoría de los casos la hipertensión portal conduce a la formación de varices esofágicas y gástricas, algunos pacientes las desarrollan en localizaciones no habituales, las denominadas varices ectópicas1. Generalmente, se asocian con varices esofágicas2 y se han descrito a lo largo de todo el tubo digestivo y el peritoneo, aunque también referencias anecdóticas sobre varices bronquiales, vaginales, vesicales, en el colédoco y en la vesícula biliar3. La presencia de un estoma por una enterostomía es una localización relativamente frecuente de varices ectópicas; se han descrito hasta en un 27% de estos casos, que pueden ocasionar episodios recidivantes de hemorragia gastrointestinal2,4.
Presentamos el caso de un varón de 60 años, con antecedentes personales de bebedor regular desde su juventud de más de 80 g de etanol diarios, diabetes mellitus tipo 2, hemorragia digestiva alta por ulcus duodenal en el año 2002, colectomía total con ileostomía en mayo de 2003 por doble neoplasia de colon (ciego y ángulo hepático) estadio B2 y poliposis difusa. En dicha intervención se constató una cirrosis micronodular, por lo que al alta fue estudiado para descartar otra causa de enfermedad hepática. La serología VHB y VHC, hormonas tiroideas, estudio de hierro sérico, ceruloplasmina, alfa 1 antitripsina, ANA, AMA, anti-SMA, anti-LKM, proteinograma y alfafetoproteína resultaron normales o negativos.
Seis meses después de la intervención presenta episodios recidivantes de hemorragia, en forma de sangre roja rutilante a través de la ileostomía, sin repercusión hemodinámica, por lo que transfundido hasta en 4 ocasiones y precisó 2 ingresos hospitalarios, con cese del sangrado en todos los episodios; se realizó endoscopia oral, ileoscopia y capsuloendoscopia, que sólo mostraron varices esofágicas de grado II y lesiones vasculares aisladas en el intestino delgado, que se trataron con argón plasma.
El paciente reingresó por emisión de sangre roja a través del orificio de la ileostomía, pero refiere que la sangre no proviene de la luz intestinal ni se mezcla con las heces, sino que mana del borde de la ostomía. La exploración sólo mostró palidez mucocutánea y su orificio de ileostomía conocido.
Exámenes complementarios: hemograma con 7.900 leucocitos/µl, 81 g/l de hemoglobina y 109.000 plaquetas. Glucemia 327 mg/dl; el resto de análisis, que comprenden urea, creatinina, sodio, potasio, gasometría venosa, estudio de coagulación, bioquímica hepática, proteinograma y alfafetoproteína, estuvieron dentro de la normalidad.
Electrocardiograma (ECG) de superficie: sin anormalidades. Radiografía de tórax: normal. Eco-Doppler abdominal: cirrosis hepática sin lesiones ocupantes de espacio ni ascitis; colelitiasis; presencia de colaterales varicosas compatibles con varices ectópicas en la proximidad del orificio de la ileostomía (fig. 1).
Fig.1. Dilataciones varicosas superficiales próximas al orificio de ostomía, compatibles con varices ectópicas.
Tras diagnosticarse una hemorragia por varices ectópicas periostomales, se inicia tratamiento con bloqueadores beta más nitritos, alcanzando una dosis de 100 mg de propranolol y 40 mg de mononitrato de isosorbide y logrando una presión arterial de 100/50 mmHg y una frecuencia cardíaca de 60 lat/min, a pesar de lo cual presentó recidiva hemorrágica con repercusión hemodinámica, que precisó tratamiento con perfusión de somatostatina a dosis de 250 µg/h y transfusión de 3 concentrados de hematíes. Ante esta situación, se procede a la implantación de un TIPS, que resulta muy laboriosa, apreciándose un gradiente de presión portosistémica de 18 mmHg, pero el paciente se mantuvo asintomático desde ese momento sin nuevos episodios de recidiva hemorrágica.
La incidencia global de varices ectópicas oscila entre el 1 y el 3% en pacientes con cirrosis, pero es más elevada en la hipertensión portal extrahepática (20-30%)2. La presencia de varices de localización duodenal se asocia con la hipertensión portal extrahepática, al contrario que las situadas en otros tramos del tubo digestivo, que se asocian con la hipertensión portal intrahepática2,5, siendo la hemorragia el síntoma de manifestación clínica en todos los casos.
En este paciente la eco-Doppler pudo demostrar la presencia de dilataciones varicosas periostomales, por lo que creemos que es la técnica indicada en casos de sospecha de esta enfermedad; otros métodos diagnósticos que se pueden emplear son el estudio vascular mediante angio-TC, o la angio-RM6, técnica más sensible que se puede emplear si fallan las anteriores, dejando ya para el último escalón las técnicas invasivas de estudio vascular, como la esplenoportografía7.
En cuanto al tratamiento en la fase aguda de la hemorragia, las medidas son las habituales de reposición de la volemia, estabilización hemodinámica y tratamiento con fármacos vasoactivos tipo somatostatina. Para la profilaxis secundaria, no se dispone de un número suficiente de estudios en el caso de varices ectópicas periostomales sobre la utilización de fármacos bloqueadores betaadrenérgicos y nitratos. No obstante, dada su fácil disponibilidad y perfil de seguridad, se recomienda su uso como primer escalón para la prevención de nuevos episodios de sangrado.
La embolización arteriográfica de las venas que drenan hacia las varices ectópicas sería el segundo peldaño teórico en el tratamiento de las varices periostomales, pues se trata de un procedimiento fácil y con un adecuado perfil de seguridad, y aunque se han publicado casos de resultados favorables combinando TIPS y embolización8, un estudio más reciente muestra una alta tasa de recidiva hemorrágica empleando la embolización como único procedimiento terapéutico7, próxima al 90%.
En la actualidad el TIPS ofrece una alta efectividad en el control de la hemorragia de estos pacientes, a expensas de ser un procedimiento más complejo y el riesgo que conlleva de encefalopatía y obstrucción de la prótesis.
Se han publicado casos aislados de éxito de tratamiento con TIPS en varices periostomales9. En una serie reciente de 5 pacientes con varices periostomales y 7 anorrectales, el episodio hemorrágico fue controlado mediante implantación de TIPS, 3 pacientes presentaron encefalopatía hepática en su seguimiento y 4 un recambio del TIPS al año de colocación, por lo que se considera que este procedimiento es efectivo en casos sin respuesta a medidas conservadoras, con una aceptable morbilidad y mortalidad10.
En la actualidad los stents expandidos recubiertos con politetrafluoretileno muestran resultados a largo plazo en cuanto a permeabilidad semejantes a la cirugía, por lo que el TIPS se convierte en opción de primera línea si fracasa el tratamiento médico/conservador en pacientes con varices periostomales7,8.
