La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda de etiología incierta que es la causa principal de cardiopatía adquirida en niños de los países desarrollados. La mayor incidencia afecta entre los niños de 6 meses a 5 años (en nuestro medio 15,1/100.000), aunque se puede presentar a cualquier edad, incluso adultos1. Entre la clínica que puede presentar se encuentra la hepatitis colestásica y la hepatoesplenomegalia, siendo parámetros que aunque no entran en los criterios diagnósticos clásicos, se han relacionado como predictores de mala respuesta a la inmunoglobulinas como es en nuestro caso.
Escolar varón de 6 años que ingresa procedente de urgencias por presentar fiebre alta desde hace 3 días asociada a adenopatía laterocervical derecha de 4×5cm, sin presentar mejoría tras la pauta de amoxicilina-clavulánico oral a dosis correctas. Presenta una analítica con proteína C reactiva (PCR): 259mg/l (normal PCR<5mg/l) y linfocitos activados, por lo que se pauta cefotaxima endovenosa y se pide serología de virus. Al tercer día del ingreso (5.° de fiebre) el paciente presenta empeoramiento con inyección conjuntival, labios fisurados, exantema generalizado, edema de manos, hepatoesplenomegalia e ictericia de piel y mucosas. Analítica: GOT: 79U/l, GPT: 192U/l, GGT: 241U/l, FA: 354U/l, bilirrubina total: 5,75mg/dl, bilirrubina directa: 5,07, albúmina: 2,6g/dl, NT-pro-BNP: 14.700pg/ml (normal<150pg/ml), coagulación normal, serología de virus (virus Epstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasma, hepatitis A, B y C, herpes simple: negativos. ECO abdominal: aumento de eco periportal y dilatación de la vía biliar intrahepática. Presencia de líquido libre en cantidad moderada perihepático y en fondo pélvico (fig. 1, en la que se puede apreciar imagen en doble carril, característica de dilatación biliar intrahepática). Ante la sospecha de enfermedad de Kawasaki se inicia tratamiento con inmunoglobulinas a 2g/kg y ácido acetilsalicílico a 80mg/kg, continúa febril, por lo que se administra 2.ª dosis de gammaglobulina a las 72h, y por persistencia de la fiebre requiere megadosis de metilprednisolona a 30-15mg/kg durante 2 días con muy buena respuesta, desapareciendo la fiebre, la hepatoesplenomegalia y mejorando la colestasis y los parámetros inflamatorios PCR y cardiacos (pro-bnp). Como cuadro completo de Kawasaki presenta durante el ingreso, al duodécimo día, descamación en dedos de guante y trombocitosis reactiva (1.800.0000) y la ecocardiografía muestra ectasia de las coronarias con aneurisma de 4,2mm en descendente anterior. Permanece ingresado durante 15 días, tras el alta, el control analítico a las 2 semanas es normal, así como la ecografía hepática.
La hepatomegalia se describe según las series en aproximadamente el 14% de los pacientes con EK2, y de estos presentarán disfunción hepática un 20-30%3,4. La etiopatogenia de la disfunción hepática en la EK es desconocida2, algunos autores hipotetizan que este daño hepático sería causado por un aumento de las células natural-killer en el endotelio y sinusoides hepáticos5. No hay muchos datos sobre la histología hepática en estos pacientes ya que la disfunción hepática no es frecuente, suele ser leve y revierte con el tratamiento, por lo que no es habitual realizar biopsias hepáticas. Está descrito el hallazgo de vasculitis en tejido hepático en autopsias (pacientes fallecidos por esta enfermedad)6 y el reporte de algún caso en el que se realizó biopsia hepática donde se evidencia inflamación periportal con aumento de polimorfonucleares7. Con el tratamiento adecuado, la clínica hepática se normaliza. El tratamiento de la EK es la gammaglobulina inespecífica a 2g/kg, con posibilidad de poner nueva dosis a las 24-72 si persiste fiebre. Con este tratamiento no responden un 15%8,9, siendo necesarios corticoides endovenosos e incluso infliximab en los no respondedores. La presencia de disfunción hepática se asocia con mala respuesta a la gammaglobulina y a la aparición de aneurismas coronarios3–5,10, como ha ocurrido en nuestro paciente, de forma que las últimas guías clínicas publicadas en Japón y Reino Unido recomiendan el uso de corticoides concomitante con la gammaglobulina como primera opción en estos casos11, con el fin de evitar la aparición de aneurismas cardiacos, que es la morbilidad más importante. Es importante conocer que la EK puede ser la causa de una disfunción hepática febril de etiología no aclarada, así como su factor pronóstico como mal respondedor a gammaglobulinas.
