La hipertensión portal idiopática no cirrótica (HPINC) es una enfermedad infrecuente, que consiste en la presencia de hipertensión portal intrahepática, en ausencia de cirrosis u otras causas de enfermedad hepática1,2. Se requiere la presencia de hipertensión portal (HTP), con permeabilidad del eje esplenoportal y venas suprahepáticas. La etiopatogenia de esta entidad es desconocida3, habiéndose relacionado con infecciones, tóxicos, alteraciones inmunológicas, estados de hipercoagulabilidad y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
Presentamos el caso de un varón de 39 años diagnosticado previamente de infección por VIH, estadio C3, que acude a urgencias por presentar deposiciones melénicas de 3 días de evolución. No refería ingesta de AINE, ni de otros gastrolesivos. Presentaba astenia de aparición reciente, sin dolor abdominal. Se hallaba en tratamiento antirretroviral, habiendo recibido diferentes fármacos desde el año 1999 (entre ellos constaba la didanosina durante 42 meses). A la exploración física presentaba palidez de piel y mucosas, taquicardia a 110lpm y tensión arterial de 130/90mmHg. La exploración abdominal mostraba una hepatoesplenomegalia no dolorosa.
En el hemograma destacaba una hemoglobina de 6,4g/dl (VN: 13-18g/dl) con un recuento de plaquetas normal (168.000U/ml). En la bioquímica se observaba una bilirrubina de 0,8mg/dl, albúmina 4g/dl, aspartato transferasa de 38U/l, alanina transferasa de 25U/l y fosfatasa alcalina de 98U/l. El estudio de coagulación presentaba un INR de 1. La carga viral de VIH era indetectable con un recuento de CD4 de 188cél/μl. Como exploraciones complementarias se realizó una endoscopia alta precoz, en la que se observaron varices esofágicas grandes, sin objetivarse signos de sangrado o de hemostasia reciente. Se transfundieron 3 concentrados de hematíes, y el paciente ingresó para estudio. Se realizó una analítica que incluía: serologías virales, estudio de autoinmunidad, ferrocinética, cobre, ceruloplasmina, α-1 antitripsina y porfirias, siendo los resultados de todos ellos normales. En la ecografía Doppler abdominal y el TC toraco-abdominal se objetivaron datos de HTP (hepatomegalia, esplenomegalia, dilatación de la vena porta e importante circulación colateral). Se confirmó la permeabilidad del sistema venoso espleno-mesentérico-portal. Se efectúo estudio mediante elastografía hepática, con resultado de 13,8kPa. En el estudio hemodinámico se objetivó un gradiente de presión venosa hepática (GPVH) de 10mmHg. Durante el procedimiento se realizó una biopsia hepática transyugular, resultando el material insuficiente para el estudio anatomopatológico. Por ello, posteriormente se llevó a cabo una biopsia hepática percutánea. El estudio anatomopatológico con tinción de hematoxilina eosina, tricrómico de Masson y reticulina, no mostró alteraciones histológicas significativas. Únicamente se observó una mínima dilatación sinusoidal (fig. 1). Aunque no se había objetivado sangrado activo durante la realización de la endoscopia, se consideró que el paciente había presentado una hemorragia digestiva alta varicosa. Por ello, se inició profilaxis secundaria con betabloqueantes y ligadura endoscópica de las varices esofágicas.
A los 2 meses de seguimiento, se realizó un eco-Doppler abdominal de control (encontrándose el paciente asintomático) objetivándose trombosis parcial de la porción proximal de la vena porta derecha y la vena mesentérica superior. Se solicitó estudio de trombofilia, detectándose mutación en heterocigosis para el factor V Leiden, por lo que se instauró tratamiento anticoagulante, inicialmente con HBPM, y posteriormente con acenocumarol. Con el tratamiento anticoagulante, en TC posteriores se obtiene una correcta opacificación del sistema venoso espleno-mesentérico-portal, persistiendo un pequeño defecto de repleción periférico en la rama portal derecha de menor tamaño respecto a estudios previos. Actualmente, a los 48 meses de seguimiento, el paciente se encuentra asintomático. Se han realizado 6 sesiones de ligadura con bandas, y continúa en tratamiento con propranolol y acenocumarol.
La HPINC es una enfermedad infrecuente, de etiología no bien definida, que se caracteriza por la presencia de HTP en ausencia de enfermedad hepática. Posee una distribución mundial, siendo más prevalente en los países en vías de desarrollo, y se relaciona con un bajo nivel socioeconómico1,4. La etiología de la HPINC es desconocida. Se han propuesto la presencia de infecciones repetidas del tracto digestivo o la exposición a determinados tóxicos (arsénico, vinilo, sulfato de cobre o azatioprina) como una de sus causas. La infección por VIH se ha relacionado en la patogenia de la HPINC, fundamentalmente en aquellos pacientes que habían recibido tratamiento con terapia antiviral (en especial larga exposición a didanosina y/o estavudina) o por efecto directo del VIH2,5,6. Recientemente se ha postulado que estos pacientes presentan una mayor prevalencia de alteraciones protrombóticas7,8. La trombosis portal tiene una incidencia superior a la observada en pacientes con cirrosis hepática, especialmente en los pacientes con HPINC asociada a VIH1,2.
En los últimos años, se ha identificado a un subgrupo de pacientes con HIV que padecen HTP en ausencia de enfermedad hepática. Se caracterizan por presentar una función hepática conservada y una ausencia de cirrosis en la histología9. Es característico hallar una gran esplenomegalia. Llama la atención, en el estudio hemodinámico de estos pacientes, que presentan valores normales o levemente elevados de GPVH, infraestimando la presión portal real. Esto es debido al aumento de la resistencia hepática presinusoidal y a la presencia de colaterales venosas intrahepáticas1. Es el caso de nuestro paciente, que a pesar de que posee signos clínicos inequívocos de HTP (varices esofágicas, esplenomegalia, colaterales), se objetivó un GPVH de 10mmHg. La biopsia hepática es fundamental para descartar cirrosis y otras causas de HTP. Las alteraciones histológicas son variadas y no patognomónicas, siendo la esclerosis portal, la dilatación sinusoidal y la hiperplasia nodular regenerativa los hallazgos más comunes en esta entidad1,10.
No existe tratamiento específico de la enfermedad y se limita al manejo de las complicaciones de la hipertensión portal7. La historia natural de esta enfermedad es desconocida, pero la mortalidad en estos pacientes normalmente se debe a la hemorragia por varices, aunque es menor que en la cirrosis, probablemente porque mantienen una función hepática conservada.
