El término disfagia lusoria se aplica a los síntomas que surgen a partir de una compresión vascular del esófago1. Esta entidad clínica fue descrita por primera vez por Bayford en 1787 en una mujer con larga historia de disfagia, en la que se encontró una arteria subclavia derecha aberrante (ASDA) durante su autopsia2. A esta disposición de la arteria la llamó luxus nature; posteriormente el término aceptado fue disfagia lusoria. La prevalencia en la población general de una ASDA se estima entre un 0,4-0,7%. Su origen se debe a una anormal involución o ausencia del 4.° arco aórtico derecho durante el desarrollo embrionario3. En estos casos, la arteria subclavia derecha del arco aórtico discurre hacia el brazo derecho por detrás de esófago y tráquea en el 80% de los casos, entre tráquea y esófago en el 15% y por delante de ambos en el 5%4.
Puede ser asintomática en la infancia o comenzar con síntomas respiratorios con la ingesta, debido a la compresión traqueal, ya que esta posee una mayor elasticidad a esta edad. En el adulto la aparición de síntomas es infrecuente, y cuando se presentan suele ser en forma de disfagia, favorecida por una mayor rigidez esofágica y por el desarrollo de arteriosclerosis. El tratamiento dependerá de la sintomatología, la edad, la comorbilidad asociada, así como de otras anomalías vasculares concomitantes5.
Presentamos el caso de una mujer de 45 años que consultó por un cuadro de disfagia intermitente tanto a líquidos como a sólidos, acompañado de vómitos ocasionales de 4 años de evolución. La paciente estaba en seguimiento por psiquiatría, por alteración de la conducta, y por endocrinología, por un bocio multinodular, sin presentar otros antecedentes de interés. En los últimos meses, la paciente refería que, la disfagia era más acusada, acompañada de una pérdida de 68kg de peso en los 3 últimos. Se le realizó una endoscopia digestiva alta (EDA), donde se objetivó un área pulsátil que ocluía levemente la luz del esófago en su tercio superior. Se completó el estudio con un tránsito baritado esófago-gástrico y una tomografía computarizada (TC). En el tránsito se observó una impronta esofágica sugestiva de compresión extrínseca en el tercio superior esofágico, confirmándose en la TC la existencia de una ASDA (fig. 1). Las modificaciones en la dieta y en la deglución fueron suficientes para mejorar el cuadro clínico, y la paciente se encuentra actualmente asintomática tras 4 años de seguimiento.
A) Endoscopia digestiva alta. La flecha señala un área pulsátil sugestiva de un vaso anómalo. B) Tránsito baritado. La flecha señala la impronta en el esófago, secundaria a una arteria subclavia derecha aberrante (ASDA). C) Tomografía computarizada. La flecha señala la ASDA, y cómo esta desplaza al esófago hacia la izquierda.
La sintomatología en los casos descritos con ASDA es infrecuente, aunque con una variabilidad entre el 7-40% según distintos autores3,6. Los pacientes con una disfagia lusoria suelen presentar una clínica larvada que hace retrasar su diagnóstico. Habitualmente, y debido a que en pacientes con disfagia no se suele sospechar de la existencia de una arteria aberrante que sea causa de la clínica, la realización de múltiples exploraciones es muy común. En este caso, las exploraciones se realizaron a los años de presentar la clínica, ya que la paciente refería una disfagia intermitente, no muy acusada y, más aún, teniendo en cuenta sus antecedentes psiquiátricos. Se le realizó una ecografía cervical anual para control del bocio, descartándose que esta fuera la causa de la disfagia al tratarse de un bocio pequeño. Otros síntomas, tales como la pérdida de peso (como en nuestro caso), el dolor torácico, vómitos ocasionales, etc., pueden aparecer, también, asociados a la disfagia, y nos pueden orientar hacia una enfermedad orgánica4; y no pensar solo que la enfermedad psiquiátrica puede ser la causante de la disfagia, dada su frecuencia en general.
El diagnóstico puede pasar inadvertido con la EDA (hasta un 20% de los casos), que debe realizarse para descartar otras causas de disfagia1. Aquí sí se objetivó un área pulsátil sugestiva de un vaso anómalo, confirmándose posteriormente con el tránsito baritado y la TC. La angiografía permite identificar esta arteria aberrante y visualizar mejor el mapa vascular de la zona. Debido a que la angiografía es una exploración invasiva, creemos que debería ser utilizada, únicamente si se decide la corrección quirúrgica de la anomalía vascular. En este caso, la TC confirmó la presencia de la arteria aberrante, describiéndose una sensibilidad del 100% en algunos casos7. El tratamiento inicial de la disfagia lusoria depende fundamentalmente de la gravedad de los síntomas. En los casos leves-moderados, como en esta paciente, se debe empezar con modificaciones de la dieta, con un aumento de los alimentos de consistencia blanda y con raciones más pequeñas; así como con la reeducación de la deglución, comenzando por comer más despacio y masticar bien los alimentos3. Algunos estudios también muestran la mejoría de la disfagia añadiendo, además, inhibidores de la bomba de protones y/o procinéticos8. El tratamiento quirúrgico puede ser necesario si no mejoran los síntomas, a pesar de la dieta, o si existe una dilatación aneurismática cerca de la raíz de la arteria9,10. También influye la edad, puesto que en niños con clínica respiratoria o compresión esofágica la cirugía es el tratamiento de elección para evitar que empeoren los síntomas5. El tratamiento conservador, con la modificación en la dieta y en la deglución, mejoró la clínica de nuestra paciente, y ha permanecido prácticamente asintomática durante 4 años de seguimiento.
Como conclusión, ante un cuadro de disfagia intermitente persistente, la disfagia lusoria secundaria a una ASDA es una entidad clínica a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. El tratamiento conservador con corrección de los hábitos dietéticos puede mejorar notablemente la sintomatología de estos pacientes.