El linfoma de células del manto (LCM) es un subtipo raro de linfoma no hodgkiniano de células B. La manifestación más común de la localización gastrointestinal es la poliposis linfomatosa múltiple1. La región intestinal más frecuentemente afectada suele ser la ileocecal, aunque puede estar afectado desde el estómago hasta el recto. Normalmente en el momento del diagnóstico existe afectación ganglionar y de la médula ósea, pero se han comunicado casos en que sólo se encuentra afectado el tracto gastrointestinal. Presentamos un caso de linfoma del manto con afectación de colon, en estadio precoz, manifestado como un pequeño pólipo único.
Se trata de un paciente varón de 51 años de edad en seguimiento en consultas externas de nuestro servicio por habérsele diagnosticado de adenocarcinoma de recto, por lo que se le había realizado una resección anterior de recto. En los controles posteriores no había presentado recidiva tumoral.
A los 14 años del diagnóstico del adenocarcinoma de recto, encontrándose el paciente asintomático, se le realizó un estudio endoscópico de control. Se objetivó a 28 cm del margen anal un pequeño pólipo, duro al tacto, que se extirpó. La exploración física y los análisis efectuados no mostraron ninguna alteración destacable. La biopsia endoscópica mostró un patrón morfológico muy indicativo de linfoma B de bajo grado, del tipo linfoma del manto. Se le realizó estudio inmunohistoquímico, que mostró un infiltrado linfoide que presentaba en parte un componente folicular y que en parte estaba constituido por una proliferación difusa de linfocitos pequeños de tipo centrocitoide con positividad para CD5, CD43, bcl2 y ciclina D1. La CD20 fue negativa.
Fig. 1. Población celular de linfocitos monomorfa. (Hematoxilina-eosina, ¥ 100.)
Ante dicho diagnóstico se le realizó estudio de extensión mediante tomografía axial computarizada toracoabdominal, sin que se apreciara afectación linfomatosa en otra localización. Por lo tanto, debido a que se trataba de un pólipo pequeño y a que se había realizado una resección endoscópica completa y no existía afectación en otros órganos, se decidió realizar seguimiento de forma periódica mediante controles endoscópicos. Tras 3 años de seguimiento el paciente se encuentra asintomático y en todos los controles que se le han efectuado no se han apreciado alteraciones destacables.
El LCM es un subtipo de linfoma no hodgkiniano de fenotipo B que representa entre un 2,5 y un 7% de todos los linfomas2. El LCM de colon tiene una incidencia mucho mayor de lo que se conocía previamente, con afección del tracto gastrointestinal en el 20% de los casos2, tanto en el momento de la presentación como durante el curso de la enfermedad3. Generalmente se presenta en pacientes que se encuentran asintomáticos. Se detecta en el estudio histológico en el 50% de los casos después de realizar una biopsia de mucosa macroscópicamente normal4.
La forma más común de afectación gastrointestinal del linfoma del manto es la poliposis linfomatosa múltiple, en la que se identifican múltiples pólipos linfoides en el intestino grueso y delgado. Nosotros presentamos un caso raro del LCM, en un estadio precoz y sin poliposis linfomatosa múltiple.
Clínicamente suele presentarse en varones de edad avanzada (alrededor de 60 años), de forma diseminada y con frecuente afección extranodal3. Aproximadamente el 90% de los pacientes que presentan múltiples pólipos linfomatosos gastrointestinales tienen manifestaciones gastrointestinales, tales como: pérdida de peso, astenia, letargia, fatiga, anemia, masa abdominal o rectal palpable y adenopatías superficiales. La afectación de la médula ósea se aprecia en estadios avanzados5,6. Histológicamente puede presentar un patrón de crecimiento en la zona del manto, nodular o difuso, y se diferencian 2 variedades, la típica y la blastoide3. Se caracteriza por la presencia de una población monoclonal de línea B que expresa los marcadores de la línea B (CD19, CD20, CD5, expresión en superficie de inmunoglobulina M y FMC7), donde CD3, CD10 y CD23 son negativos y hay sobreexpresión de ciclina D1 asociada a la presencia de la translocación t (11;14)7. La detección de una segunda neoplasia, antes, durante o después del diagnóstico de LCM, se ha descrito en el 12-21% de los pacientes3, y ocurrió también en nuestro paciente.
El comportamiento biológico del LCM es muy agresivo, con una supervivencia media de 3-5 años3. El tratamiento que ofrece mejores resultados es la quimioterapia sistémica5.
