Presentamos el caso de una mujer de 71 años histerectomizada que ingresó en nuestro servicio por síndrome anémico y masa palpable dolorosa en fosa ilíaca derecha. La paciente había sido estudiada previamente con una gastroscopia revelándose una gastritis crónica e infección por Helicobacter pylori (H. pylori) tratada y curada un mes antes del ingreso. Con ileocolonoscopia no se detectó lesión alguna pero TC de abdomen y RM pélvica confirmaron la existencia de una masa de 9,5cm de eje mayor con áreas hipodensas y un nivel hidroaéreo situada encima del muñón vaginal sin plano de separación con el recto, que comunicaba con el íleon distal y parecía estar formada por un asa aneurismática, además había múltiples adenopatías perilesionales de más de 2cm (fig. 1). Se operó a la paciente extirpándose la masa a la que abocaban 2 asas de intestino delgado que terminaban en una cloaca en su interior y que afectaba a la pared anterior del recto. Se identificó un nódulo de 1cm firme y algo retraído en íleon y se hizo una resección segmentaria del mismo. Se resecaron también recto, trompa y ovario derechos y múltiples adenopatías. Se realizaron colostomía terminal y anastomosis terminoterminal de intestino delgado. El examen histológico (fig. 2) reveló que la masa pélvica en estrecha relación con el asa de intestino delgado estaba formada por una proliferación de células linfoides de núcleo mediano, con aspecto centrocítico o centroblástico, con escasa cantidad de citoplasma y alto índice mitótico y necrosis compatibles con un linfoma de alto grado; esta celularidad se extendía también a la mucosa de mucosa colónica. Los bordes de resección de intestino delgado y recto estaban libres de infiltración. La inmunohistoquímica era la propia de un linfoma MALT. El nódulo de íleon estaba formado por una tumoración transmural desde mucosa a subserosa de células neuroendocrinas monomorfas agrupadas en masas y trabéculas, con un índice de proliferación inferior al 1%, y positivas para cromogranina y sinaptofisina, hallazgos propios de un tumor carcinoide. Un mes después de la cirugía la paciente presentó náuseas, dolor abdominal, escasa ingesta, astenia y pérdida de peso, por lo que acudió al hospital decidiéndose el reingreso. Presentaba Hb 9g/dl, creatinina 1,4mg/dl, beta-2-microglobulina 6,9mg/dl, PCR 77mg/l y VSG 129. Con ecografía y TC se comprobó una hidronefrosis bilateral, conglomerados adenopáticos retroperitoneal, ilíaco y de cadenas obturatrices e implantes peritoneales además de masa pélvica de 5cm en relación con recidiva local. La biopsia de médula ósea y el resto de estudio de extensión fueron negativos. La paciente recibió nutrición parenteral total. Con quimioterapia (R-CHOP) la paciente ha ido mejorando y tras el cuarto ciclo hay remisión completa con TC.
A) TC de pelvis con contraste oral e intravenoso. Corte axial. Masa pélvica, dependiente de íleon terminal, con captación heterogénea de contraste y dilatación aneurismática de la luz. Adenopatías locorregionales (flecha blanca). B) RM de pelvis, corte coronal potenciado en T2. Asa aneurismática con voluminoso engrosamiento de la pared, que es hipointensa (flecha roja) y no produce obstrucción.
A) HE X20. Linfoma MALT. A la derecha de la imagen se identifica la mucosa intestinal y a la izquierda la subserosa. Las 2 fotografías pequeñas corresponden a inmunohistoquímica (IHQ X400) positiva para CD70 (izquierda) y Ki67>90% (derecha). B) HE X20. Tumor carcinoide. A la izquierda se aprecia la mucosa de íleon y a la derecha la muscular. Las 2 fotografías pequeñas corresponden a IHQ X20 para cromogranina positiva (arriba) y sinaptofisina (abajo).
El linfoma MALT supone el 10% de los linfomas primarios gastrointestinales y es el segundo en frecuencia después del linfoma difuso B de células gigantes. La cuarta parte de ellos se localiza en el intestino delgado y su curso puede ser indolente1. Los tumores carcinoides pueden ser hallazgos inesperados en el 40% de los casos2 y cerca del 20% puede darse en pacientes con una segunda neoplasia cutánea, de glándulas endocrinas o prostática2,3. La asociación del carcinoide con el linfoma de tipo MALT se ha descrito tan solo en otras 3 ocasiones4,6: un caso que asociaba un carcinoide de delgado con comportamiento agresivo asociado a un MALT gástrico4 y 2 casos con ambos tumores localizados en un pulmón5,6. Independientemente de la relación que el linfoma MALT tiene con H. pylori7, también presente en esta paciente, para tratar de explicar la coexistencia de 2 tumores diferentes sincrónicos se ha apuntado la posibilidad de que secreciones paracrinas procedentes de uno puedan inducir la aparición de otro6. Además, la hiperactividad inmunitaria frente a un tumor podría inducir el desarrollo del linfoma, o bien la disfunción inmunitaria de los pacientes con linfoma podría favorecer el desarrollo de otras neoplasias.
La asociación de linfoma MALT de alto grado de localización intestinal coexistente con un carcinoide de íleon no ha sido descrita antes, pero como ya se ha dicho no es en absoluto raro que los carcinoides coexistan con otros tumores o bien se diagnostiquen de forma casual en el transcurso de una laparotomía.
