Sr. Director: La enfermedad poliquística hepática (EPH) puede permanecer asintomática durante años y presentarse como un hallazgo incidental1. Los microhamartomas son hallazgos frecuentes en el hígado normal y suelen acompañar a los quistes en la EPH. Cuando son de tamaño macroscópico confieren al hígado una imagen multinodular que puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con las metástasis o las neoplasias malignas primitivas2,3. La infección del hígado poliquístico es posible, aunque poco frecuente4,5.
Presentamos el caso de un varón de 56 años de edad, que ingresó con fiebre y dolor en el epigastrio y el hipocondrio derecho de inicio reciente. Presentaba datos clínicos y analíticos de sepsis. Destacaba la presencia de hepatomegalia. La radiografía de tórax era normal. La ecografía abdominal mostraba múltiples quistes hepáticos, entre los que se apareciaban imágenes nodulares, algunas de contorno irregular que se interpretaron como de probable etiología tumoral, posiblemente metastásica. La presencia de áreas hipoecogénicas irregulares centrales sugería una posible necrosis central tumoral. La tomografía computarizada (TC) confirmó los hallazgos. El paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos con clínica de shock séptico. Presentó una evolución desfavorable con trastornos de la coagulación refractarios a tratamiento, y falleció a las pocas horas de su ingreso. La autopsia puso de manifiesto la existencia de una poliquistosis hepática no parasitaria, asociada a múltiples nódulos sólidos de color amarillento-rojizo y tamaños comprendidos entre 0,5 y 4,5 cm, con ocasionales áreas quísticas centrales, distribuidos de manera difusa en todos los lóbulos (fig. 1). Estos nódulos, desde el punto de vista microscópico, eran hamartomas y estaban constituidos por múltiples conglomerados de pequeños conductos de células cúbicas de tipo ductular, dispuestos dentro de una escasa estroma conectiva, laxa, sin displasias celulares ni atipias nu-cleares, próximos a los espacios porta. Los quistes hepáticos presentaban un epitelio aplanado y contenían abundantes polimorfonucleares neutrófilos que también infiltraban a las estructuras ductulares de los hamartomas masas de bilis en sus luces. En el hemocultivo post mórtem y el cultivo de parénquima hepático se aisló Escherichia coli. La vesícula biliar y vías biliares no mostraban litiasis ni signos inflamatorios. Los pulmones presentaban membranas hialinas incipientes. No había poliquistosis renal.
Fig. 1. Sección del hígado tras fijación en formol, en la que se aprecian múltiples quistes e imágenes nodulares correspondientes a macrohamartomas. En la imagen de la derecha (en fresco) se aprecia un hamartoma con área quistificada y bilis en su zona central.
Los hamartomas biliares, también denominados complejos de Von Meyenburg, generalmente son de tamaño microscópico y están constituidos por conductos biliares aberrantes, vestigio de la alteración de la placa ductal que, en el caso de la EPH, podrían ser los causantes de los quistes a través de dilataciones de estos conductos6. Cuando son macroscópicos, lo que constituye un hallazgo excepcional7, pueden plantear graves problemas de diagnóstico diferencial con las metástasis o las neoplasias malignas primitivas2,3,7. En este caso, se trataba de múltiples hamartomas biliares de gran tamaño, que llevaron a la sospecha diagnóstica ecográfica y por la TC de metástasis tumorales. La existencia de zonas quísticas y de abscesos, en el centro de algunos de los hamartomas, avalaba esta posibilidad por la sospecha de la existencia de una necrosis central. Se han descrito casos de colangiocarcinoma asociado a hamartomas biliares8 y carcinomas en los quistes hepáticos9. En el presente caso no había atipias celulares ni mitosis.
La existencia de conexión entre las vías biliares, los hamartomas y los quistes en la EPH es un hecho discutido10. La infección o abscesificación de los quistes hepáticos es una complicación rara en los hígados poliquísticos4,5. La infección por E. coli y la abscesificación de los quistes y hamartomas, demostrada por el estudio microscópico y los cultivos post mórtem, fue la causante de la sepsis y la muerte del paciente. La proximidad de los hamartomas a los espacios porta y la presencia de bilis en algunos de ellos sugería la existencia de una comunicación entre dichas estructuras y el sistema biliar, lo que avala la posibilidad de una infección secundaria de tipo ascendente.
