El carcinoma de células de Merkel, también conocido como carcinoma trabecular de la piel, apudoma cutáneo, carcinoma primario de células pequeñas de la piel o carcinoma neuroendocrino cutáneo, es un tipo de cáncer de piel poco frecuente, que presenta un curso agresivo con marcada tendencia a la recidiva locorregional y a distancia. Existen pocos casos de metástasis pancreáticas de carcinoma de Merkel recogidos en la literatura. Presentamos el caso de un varón de 75 años diagnosticado y tratado de carcinoma de células de Merkel localizado con recidiva pancreática.
Varón de 75 años con antecedentes de hipertensión arterial e hipercolesterolemia, diagnosticado de carcinoma de células de Merkel localizado en antebrazo derecho que fue tratado con resección quirúrgica amplia. Seis meses después presentó recidiva local, y recibió tratamiento con cirugía y radioterapia adyuvante. En una tomografía computarizada de control realizada a los 6 meses se objetivó un conglomerado adenopático axilar derecho, aplastamiento del cuerpo vertebral D11, así como una lesión sólida de 38mm a nivel de la cola pancreática de nueva aparición. El paciente se encontraba asintomático y, analíticamente, no presentaba alteraciones del perfil hepático ni de las enzimas pancreáticas. Ante estos hallazgos, se solicitó ecoendoscopia donde se detectó una masa de hipoecogénica de 47mm de bordes mal definidos en la cola pancreática y se efectuó una punción con aguja cito-histológica de 22G ProCore® (Cook Endoscopy Inc., Limerick, Irlanda) (fig. 1). El estudio anatomopatológico resultó compatible con carcinoma de Merkel, con expresión de marcadores neuroendocrinos (sinaptofisina y cromogranina) y positividad para citoqueratina 20 (CK20) (fig. 2). Tras confirmarse la progresión de la enfermedad, no fue necesario puncionar las adenopatías axilares y el paciente inició quimioterapia paliativa con carboplatino-etopósido.
El carcinoma de células de Merkel se origina en las células del mismo nombre localizadas en la capa basal epidérmica, donde realizan una función mecanorreceptora. Estudios recientes muestran que estas células tumorales expresan marcadores epiteliales como la CK20, lo que apunta a un origen epitelial y no en la cresta neural como se consideraba anteriormente1. Afecta preferentemente a varones con piel clara y de edad superior a 70 años2 y, debido al envejecimiento poblacional, presenta una incidencia creciente. La exposición a la radiación ultravioleta tanto natural como artificial se ha relacionado con su aparición, al igual que la inmunosupresión, especialmente en pacientes con infección por VIH3, receptores de trasplante de órganos sólidos4 y con leucemia linfática crónica5. Recientemente se ha implicado en la patogenia de este tumor al poliomavirus de células de Merkel, un virus DNA doble cadena detectado hasta en el 80% de los casos aunque con implicaciones pronósticas controvertidas1.
Se localiza con mayor frecuencia en zonas fotoexpuestas, especialmente en cabeza, cuello y extremidades, manifestándose como un nódulo único, indoloro, de crecimiento rápido y color rojo-azulado6. El 49% de los pacientes presentan enfermedad localizada al diagnóstico, siendo la presencia de metástasis al inicio poco frecuente (alrededor del 8%). Sin embargo, el tumor suele tener un comportamiento agresivo con una supervivencia a los 10 años del 57%2. Presenta marcada tendencia a la aparición de recidivas locales. Asimismo, cerca de la mitad de los pacientes desarrollarán enfermedad a distancia en su evolución, fundamentalmente ósea y hepática2. La aparición de metástasis pancreáticas en el carcinoma de Merkel es excepcional, habiéndose publicado hasta la fecha únicamente 14 casos7–9, 4 de los cuales fueron diagnosticados mediante punción aspirativa guiada por ecoendoscopia9–11.
En cuanto al tratamiento, en las formas localizadas suele optarse por resección amplia de la lesión, asociada a radioterapia adyuvante si la resección es incompleta o existe alto riesgo de recurrencia local. Actualmente se tiende a biopsiar el ganglio centinela y realizar linfadenectomía si hay afectación del mismo12. Cuando aparece enfermedad a distancia el pronóstico empeora drásticamente con una mediana de supervivencia de 9 meses, pudiendo asociarse a la radioterapia o cirugía paliativa regímenes de quimioterapia similares a los empleados en el carcinoma de células pequeñas de pulmón con etopósido, cisplatino, vincristina, doxorrubicina o ciclofosfamida, aunque sin aumento significativo en la supervivencia12.
En el caso presentado, la enfermedad a distancia en el páncreas apareció un año después del diagnóstico inicial, y la biopsia guiada por ecoendoscopia resultó clave a la hora de establecer el diagnóstico diferencial con un posible tumor primario de la glándula pancreática. De esta forma se modificó el manejo terapéutico del paciente evitando una resección quirúrgica innecesaria. Cabe recordar que las metástasis suponen solo el 2% de todas las lesiones malignas detectadas en el páncreas13. Por otra parte, es el primer caso de metástasis pancreática de carcinoma de Merkel diagnosticado mediante ecoendoscopia y punción con aguja cito-histológica. La cantidad de material y el tipo de muestra que permiten obtener estas nuevas agujas diseñadas para obtener muestras citológicas e histológicas teóricamente podrían ayudar en el diagnóstico de casos especialmente complejos como el expuesto, al obtener cilindros de tejido que faciliten la realización de estudios inmunohistoquímicos y al disminuir la dependencia de la presencia de citopatólogo en sala durante la punción14. Ambos tipos de agujas han sido comparadas en la punción de lesiones pancreáticas presentando tasas de éxito técnico y de complicaciones similares15.
En conclusión, las metástasis del carcinoma de Merkel en el páncreas son muy poco frecuentes y la ecoendoscopia resulta una herramienta diagnóstica crucial en el diagnóstico diferencial con otros tumores pancreáticos. Es posible que el uso de agujas finas de punción con capacidad de obtener muestras tanto citológicas como histológicas pueda mejorar la rentabilidad diagnóstica de la ecoendoscopia en determinados casos difíciles de catalogar únicamente mediante citología.
