Sr. Director: La ductopenia idiopática del adulto (DIA) es una enfermedad hepática de etiología desconocida que se caracteriza por la evidencia clínica y bioquímica de colestasis. Fue descrita por primera vez por Ludwig et al1 en 1988 y en la descripción original la ductopenia fue definida morfológicamente como la pérdida del 50% o más de los ductos biliares interlobulares, aunque posteriormente el porcentaje de pérdida ductal muestra un espectro más amplio.
Presentamos el caso de una mujer remitida por alteración de la analítica hepática sin clínica asociada y con criterios diagnósticos de ductopenia idiopática del adulto.
Mujer de 48 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con irbesartán, cardiopatía reumática, litiasis ureteral y cólico nefrítico no expulsivo, sin antecedentes familiares de interés. Se la remitió por elevación de transaminasas. Refería molestias abdominales en relación con la litiasis ureteral y 6 deposiciones/día de forma habitual, sin productos patológicos ni otra clínica asociada. La exploración física era normal. En la analítica destacaban: AST, 41; ALT, 87; y GGT, 222; el resto de la bioquímica y el hemograma era normal. Los estudios de hierro, ceruloplasmina, cobre, *1-antitripsina, proteinograma, inmunoglobulinas y hormonas tiroideas eran normales. Los anticuerpos IgA antiendomisio, IgA antitransglutaminasa, anticuerpo antinuclear (ANA), anticuerpos antimitocondriales (AMA) y anti-M2, anti-LKM, anti-SMA, antirreticulina, anticélulas parietales gástricas, VHB y VHC fueron negativos. Los marcadores tumorales: alfafetoproteína (AFP), antígeno carcinoembrionario (CEA), antígeno tumoral (CA) 19.9 y B2-microglobulina fueron normales. El coprocultivo y parásitos en heces fueron negativos. En la colonoscopia se extirpó un pequeño adenoma tubular y el resto era normal hasta 10 cm del íleon distal. La ecografía, la tomografía computarizada abdominal, la colangiorresonancia magnética y el tránsito de intestino delgado fueron normales. En la biopsia hepática no se observaron alteraciones fibróticas ni necroinflamatorias. Los espacios porta eran de pequeño tamaño y morfología anómala, con presencia de ductos biliares en solamente el 40% de ellos. En los espacios centrolobulillares había un discreto pigmento lipofucsínico y esteatosis macrovacuolar leve (5%).
Actualmente realiza 4-6 deposiciones al día y presenta clínica de pirosis que se controla bien con esomeprazol. No refiere prurito ni otra clínica asociada. Está en tratamiento con ácido ursodesoxicólico (13 mg/kg/día) y esomeprazol (40 mg/día) y persiste la elevación leve de AST, ALT, GGT y fosfatasa alcalina, esta última normal al diagnóstico.
La ductopenia idiopática del adulto es una enfermedad hepática colestásica de etiología desconocida y reciente descripción1. Para establecer su diagnóstico debe cumplir unos criterios de inclusión: tratarse de un adulto o adolescente con pérdida de más del 50% de los ductos interlobulillares y presencia de colestasis; y de exclusión: estudio completo de hepatopatía negativo, ausencia de granulomas, enfermedad inflamatoria intestinal, colangitis o neoplasia, ausencia de antecedentes de colestasis en la infancia o de exposición a drogas o tóxicos potencialmente causantes, y se debe haber descartado lesiones en los conductos biliares de mediano y gran calibre que puedan indicar otro diagnóstico diferente. Aunque en la descripción inicial la relación arteria/ducto debía ser menor del 50%, se ha visto que probablemente existan 2 variantes de la DIA2, que pueden representar los extremos de un amplio espectro de esta enfermedad con implicaciones pronósticas importantes. Cuando la pérdida ductal es menor del 50%, el curso suele ser benigno, no progresivo y con buen pronóstico3, mientras que cuando la pérdida es mayor, con frecuencia la colestasis es progresiva y se desarrolla cirrosis biliar en un alto porcentaje, que finalmente requiere trasplante hepático.
Su etiología es desconocida, aunque algunos autores han propuesto 4 posibles causas4: inicio tardío no sindrómico del cuadro de probreza ductal intrahepática, colangitis viral, colangitis esclerosante (CE) de pequeños ductos y cirrosis biliar primaria (CBP) con anticuerpos antimitocondriales (AMA) negativos. En un estudio reciente5 se ha señalado la existencia de una base inmunogénica de susceptibilidad en las formas leves de la enfermedad en los individuos caucásicos, con un patrón de asociación HLA-DRB1 diferente del observado en otras enfermedades colestásicas como la CE y la CBP.
La distribución por sexos es favorable a los varones, con una relación 1,8:1, y la edad de presentación es variable (entre 15 y 67 años), con una mediana de 27 años6. Aproximadamente un tercio de los pacientes se presenta con ictericia y prurito, que pueden empeorar progresivamente4. En otros pacientes es un hallazgo analítico casual, al estar totalmente asintomáticos6, como es nuestro caso. Aunque la mayoría de los casos son esporádicos, se han descrito casos con asociación familiar7.
Respecto al tratamiento, se ha señalado el efecto beneficioso del ácido ursodesoxicólico, aunque cuando se produce un deterioro progresivo de la función hepática, está indicado el trasplante hepático. La evolución después del trasplante hepático es desconocida, si bien se ha publicado algún caso con seguimiento a largo plazo y sin recidiva de la enfermedad8.
