El manejo de los pólipos digestivos extracolónicos resulta controvertido en los pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF). El tratamiento de los pólipos adenomatosos con displasia severa en el estómago mediante resecciones gástricas amplias puede dificultar el seguimiento posterior de la aparición de nuevos pólipos en el área duodenoyeyunal. Presentamos el caso excepcional de un varón de 45 años con PAF que desarrolló 2 pólipos adenomatosos sincrónicos, con displasia severa, uno en el antro gástrico y el otro en el yeyuno proximal. Se realizó una gastrectomía subtotal en «Y» de Roux y una resección del segmento yeyunal proximal, ante el diagnóstico preoperatorio de neoplasia gástrica con invasión de la pared (T2N0).
The management of extracolonic gastrointestinal polyps is controversial in patients with familial adenomatous polyposis (FAP). The treatment of adenomatous polyps with severe dysplasia in the stomach through wide gastric resections can hamper subsequent surveillance of the development of new polyps in the duodenal-jejunal area. We report the exceptional case of a 45-year-old man with FAP who developed two synchronic adenomatous polyps, with severe dysplasia. The first was located in the gastric antrum and the second in the proximal jejunum. Given the preoperative diagnosis of gastric neoplasm with invasion of the gastric wall (T2N0), subtotal Roux-en-Y gastrectomy and resection of the proximal jejunal segment were performed.
La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se caracteriza por la afectación severa y precoz del colon (más de 100 pólipos adenomatosos) junto con el desarrollo de pólipos adenomatosos en el duodeno en un alto porcentaje de pacientes (50-95%)1–3. También se describe una elevada incidencia de pólipos de glándulas fúndicas (11-50%) en el cuerpo y fundus del estómago de pacientes con PAF3–5, así como pólipos hiperplásicos, pólipos adenomatosos en el antro gástrico, yeyuno e incluso en el íleon6–9. La proctocolectomía total y la colectomía total con anastomosis ileorrectal son las técnicas de elección para tratar la enfermedad colónica pero el seguimiento y el tratamiento del resto de los pólipos del tubo digestivo en esta población resulta controvertido y se necesita una valoración individualizada.
Presentamos el caso excepcional de un paciente con PAF que fue diagnosticado de 2 pólipos adenomatosos sincrónicos extracolónicos con displasia severa, uno en la región prepilórica y otro en el yeyuno proximal.
Observación clínicaUn varón de 45 años, con proctocolectomía desde hacía 25 años por PAF, sin antecedentes familiares, fue estudiado por presentar anemia ferropénica. Durante los últimos años no había acudido a las revisiones. La gastroscopia mostró pólipos subcentrimétricos en el antro junto con una lesión polilobulada de 5cm en región prepilórica. El bulbo y la segunda porción duodenales fueron normales y el test de la ureasa resultó positivo. La biopsia de la lesión antral de mayor tamaño fue compatible con pólipo adenomatoso con displasia severa. Se completó el estudio con una ecoendoscopia en cuyo informe se describió una neoplasia polipoidea con afectación mucosa y submucosa, sin adenopatías patológicas (T2N0) (fig. 1). El paciente fue intervenido y se encontró una lesión polipoidea con invaginación en el yeyuno a 15cm del ángulo de Treitz. Se realizó gastrectomía subtotal y resección del segmento yeyunal afectado con anastomosis en «Y» de Roux. Se amplió el borde proximal de resección yeyunal al abrir la pieza y comprobar la proximidad del tumor al margen quirúrgico (fig. 2). El resultado de la anatomía patológica fue adenoma tubular de 5cm con displasia severa en el antro y otro pólipo tubulovelloso de 5cm en el yeyuno también con displasia severa. En ambas piezas se hallaron también pólipos adenomatosos menores de 1cm. En el cuerpo gástrico había numerosos pólipos de las glándulas fúndicas.
Habitualmente se considera que las neoplasias periampulares y los tumores desmoides son los principales causantes de la mortalidad en los pacientes con proctocolectomía por PAF pero también están descritos casos de cánceres en estómago3,4 y en yeyuno7,8 dentro de esta población. Los tumores gástricos plantean un doble problema terapéutico: cómo acceder al duodeno después de la gastrectomía y cuándo realizar la resección.
Si realizamos una gastrectomía subtotal en un paciente con PAF, el montaje en «Y» de Roux puede dificultar mucho el seguimiento endoscópico del duodeno (mediante enteroscopio) pero el Bilrroth I o el Bilrroth II permiten un mejor acceso.
En nuestro caso, la ecografía endoscópica nos informó de un probable tumor maligno aunque la biopsia era de displasia severa, así que la gastrectomía subtotal era recomendable. Durante el acto quirúrgico encontramos un segundo tumor que producía una invaginación asintomática yeyunoyeyunal próxima al ángulo de Treitz. Después de la resección gástrica y yeyunal, el montaje tipo Bilrroth II no era posible y el Bilrroth I hubiera quedado con mucha tensión, así que realizamos una anastomosis yeyunoyeyunal en «Y» de Roux.
Respecto a cuándo realizar una resección en el seguimiento de los pólipos extracolónicos, Spigelman et al.1 publicaron en 1989 una clasificación para los pólipos duodenales (tabla 1) basándose en las gastroscopias de 102 pacientes con PAF. En 2001 volvieron a presentar los resultados del seguimiento durante 10 años de dichos enfermos y la conclusión fue que en los pacientes con más riesgo (estadio IV de Spigelman) debería realizarse una duodenopancreatectomía porque las resecciones locales no evitaban la aparición de cáncer periampular2. Es probable que estas conclusiones se puedan extrapolar al resto de los adenomas extracolónicos que tengan factores de riesgo comunes a los periampulares como la exposición a los ácidos biliares10. La frecuencia de cáncer gástrico en los pacientes con PAF en Occidente es menor del 1% lo cual dificulta la elaboración de criterios de consenso para el adecuado tratamiento y seguimiento en estos casos.
Clasificación de Spigelman para adenomas duodenales en pacientes con poliposis adenomatosa familiar
| Puntuación | 1 | 2 | 3 |
| N.° de pólipos | 1-4 | 5-20 | > 20 |
| Tamaño (mm) | 1-4 | 5-10 | > 10 |
| Histología | Tubular | Tubulovelloso | Velloso |
| Grado de displasia | Leve | Moderada | Severa |
Estadio 0, 0 puntos; estadio I, 1-4 puntos; estadio II, 5-6 puntos; estadio III, 7-8 puntos; estadio IV, 9-12 puntos.
Bertoni ya publicó en 1993 que la mayor parte de los pólipos yeyunales en pacientes con PAF se hallan en los primeros 20cm y que su prevalencia es del 50%, por lo tanto aconsejan el seguimiento de los mismos6.
Sin embargo, investigadores del Registro de Poliposis del Hospital St. Mark están en contra del seguimiento sistemático de posibles pólipos yeyunales en PAF y solo lo recomiendan si hay una gran sospecha clínica de presentarlos8. Dichos autores argumentan que la aparición de cáncer yeyunal y de complicaciones en los pólipos yeyunales es excepcional.
La poliposis de glándulas fúndicas es más frecuente que los pólipos adenomatosos y maligniza raramente. Los adenomas antropilóricos pueden degenerar cuando su tamaño es grande y precisan un seguimiento estrecho y un tratamiento más agresivo.
El papel carcinogénico de la bilis sobre el estómago y el yeyuno proximal parece demostrado mediante los estudios de reflujo biliar hacia el estómago en los enfermos con PAF10. También se ha querido implicar a Helicobacter pylori en la etiopatogenia del cáncer gástrico en esta población, aunque dicha relación resulte más controvertida11.
El seguimiento futuro de este paciente plantea un reto respecto a la probable aparición de neoplasias en el asa biliopancreática y sobre cómo realizar el diagnóstico precoz de las mismas. El enteroscopio o el colonoscopio infantil podrían ser una ayuda inestimable.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
