r. Director: Los tumores retroperitoneales primarios son un grupo heterogéneo e infrecuente de neoplasias, en su mayoría malignas, que se originan en dicho espacio y que excluyen a las metástasis retroperitoneales de tumores viscerales, a las neoplasias propias de los órganos situados en el retroperitoneo (páncreas, suprarrenales y riñones), a los tumores de los grandes vasos y a los linfomas. Entre los tumores retroperitoneales primarios, el schwannoma o neurilemoma es una entidad poco frecuente, aunque no excepcional. Valga citar como muestra que sólo se recogían 4 casos entre 332 tumores retroperitoneales procedentes de tres series amplias de la bibliografía1. El schwannoma es un tumor benigno derivado de las células de Schwann de la vaina de los nervios periféricos, que habitualmente se localizan en la región cervicocraneal, en el tronco y en las extremidades, con menor frecuencia en el mediastino e infrecuentemente en la zona retroperito neal. Dada la rareza de esta entidad, creemos de interés comunicar un nuevo caso y revisar algunos aspectos diagnósticos y terapéuticos de interés.
Se trata de una paciente de 75 años que acude al servicio de urgencias por epigastralgia de un mes de evolución, con náuseas, vómitos y pérdida de 3 kg de peso, que ingresa ante el hallazgo en la exploración física de una masa hipogástrica. La ecografía abdominal evidenció una masa retroperitoneal de gran tamaño. Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que mostraba una masa retroperitoneal paravertebral derecha de 12 3 8 35 cm, de densidad homogénea, con calcificaciones groseras en su interior y sin captación de contraste (fig. 1). La masa abarcaba desde el borde inferior renal derecho hasta la fosa ilíaca. Existía destrucción lítica de la apófisis transversa de L-5. Se completó el estudio con una resonancia nuclear magnética (RNM) que confirmó la presencia de una gran masa retroperitoneal derecha hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 que desplazaba la cava hacia la izquierda y el músculo psoas derecho hacia fuera, y que invadía el cuerpo vertebral de L-5 y el ala derecha del sacro. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) con control de imagen donde no se obtuvo material diagnóstico y una biopsia abierta de la tumoración con el diagnóstico de neoplasia mesenquimal fusocelular de aspecto benigno. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para vimentina y S-100, siendo compatible con un schwannoma benigno. La tumoración se consideró irresecable por el servicio de cirugía dado el tamaño de la masa, la morbilidad de la intervención y la edad de la paciente.
Los tumores retroperitoneales constituyen una entidad poco frecuente que suele manifestarse por la presencia de dolor abdominal, de síntomas digestivos inespecíficos, de una masa abdominal palpable o de un síndrome constitucional, o bien son un hallazgo incidental2. La TAC es la prueba diagnóstica más útil para identificar los tumores retroperitoneales. No obstante, en algunos casos la RNM permite establecer mejor la relación con otras estructuras para valorar la resección, único tratamiento eficaz. El tamaño del tumor, la presencia de síntomas, la ausencia de calcificaciones y los márgenes irregulares pueden servir como predictores de la malignidad de los tumores primitivos retroperitoneales3. Debe pensarse en la posibilidad de un schwannoma ante una masa bien delimitada redondeada u oval paravertebral o en el trayecto de un nervio. Las características de la tumoración en la TAC y en la RNM pueden ayudar al diagnóstico prequirúrgico de un schwannoma aunque no son específicas4,5. El diagnóstico de certeza precisa del estudio anatomopatológico de la masa. La citopunción dirigida por TAC en los tumores retroperitoneales primarios, aunque es muy útil para descartar otras entidades, no permite la toma de decisiones clínicas sólo basándose en ella. En ocasiones, como ocurría en nuestro caso, la positividad de las células para la proteína S-100, que demuestra el origen neural de las mismas, puede ayudar al diagnóstico de un schwannoma6,7. Como ya hemos mencionado, el único tratamiento recomendado es la exéresis completa del tumor con márgenes negativos, lo que se consigue en muchas ocasiones conservando el nervio. La exéresis puede realizarse por lumbotomía o por vía transperitoneal según los autores8. A veces es necesario resecar las estructuras vecinas afectadas. En otras ocasiones es preciso sacrificar el nervio por la complejidad de la masa. En estos casos, dado el lento crecimiento de esta tumoración, algunos autores plantean la resección incompleta parcial para evitar la morbilidad derivada de la intervención9. Tanto si se realiza la resección completa como si no sería preciso un seguimiento por medio de técnicas de imagen8-10.
