El diagnóstico de la acalasia se basa en la clínica y en el estudio manométrico, aunque existen situaciones clínicas de otra etiología que presentan una sintomatología similar.
Presentamos el caso de una paciente anciana diagnosticada clínica y manométricamente de acalasia del cardias, que fue tratada mediante dilataciones, y en la que ante la recidiva de la sintomatología y previamente al tratamiento quirúrgico se evidenció un adenocarcinoma de esófago.
Hay que tener en consideración otros diagnósticos alternativos (básicamente neoplasias) ante el diagnóstico de acalasia, especialmente en situaciones poco habituales, como historia de rápida instauración o en el anciano.
The diagnosis of achalasia is based on the patient's symptoms and on manometric studies although other diseases present similar symptomatology.
To present an elderly woman clinically and manometrically diagnosed with achalasia of the cardia who was treated by dilatation. When the patient relapsed and was surgically treated she was found to have and esophageal adenocarcinoma.
When considering a diagnosis of achalasia, alternative diagnoses (especially neoplasias) should be borne in mind, especially in unusual situations, such as rapid onset or in the elderly.
La acalasia es un trastorno motor esofágico caracterizado por la aperistalsis esofágica y la falta de relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) con la deglución1,2. Es bien conocida la relación entre cáncer esofágico y acalasia de larga evolución3-6. Sin embargo, existen procesos neoplásicos que afectan al cardias o al esófago distal cuya forma de presentación clínica imita a la acalasia idiopática7-9. Presentamos el caso de una paciente que desarrolló un cuadro de seudoacalasia como forma de manifestación inicial de una neoplasia de cardias.
OBSERVACION CLINICA
Mujer de 82 años de edad sin antecedentes clínicos de interés excepto diabetes mellitus y diverticulosis, que consultó por un cuadro de disfagia y síndrome tóxico de 4 meses de evolución. La fibrogastroscopia y el tránsito baritado demostraron una estenosis del tercio inferior del esófago sin afectación macroscópica de la mucosa (fig. 1) y una biopsia descartó la existencia de una lesión maligna. Se efectuó una manometría esofágica que puso de manifiesto un registro característico de acalasia vigorosa. La paciente fue tratada con dos sesiones de dilataciones neumáticas al mes del diagnóstico, así como con inyección de toxina botulínica en el EEI sin respuesta clínica evidente. Por este motivo fue remitida al servicio de cirugía para tratamiento quirúrgico de la acalasia, al cabo de dos meses y medio de establecer la sospecha diagnóstica. En una nueva fibrogastroscopia preoperatoria se observó un pequeño mamelón en el cardias, cuyo estudio histológico demostró un adenocarcinoma de tipo intestinal moderadamente diferenciado. Se completó el estudio con una tomografía computarizada toracoabdominal que puso de manifiesto un engrosamiento concéntrico del esófago distal y de la pared del fundus gástrico compatible con proceso neoformativo, así como múltiples nódulos pulmonares indicativos de metástasis. La ecoendoscopia confirmó la lesión neoplásica en el cardias que infiltraba hasta la muscular propia y la existencia de adenopatías perilesionales, lo que correspondía a una neoplasia de cardias en estadio T2N1M1. Desestimado el tratamiento quirúrgico, se procedió a la colocación de una endoprótesis expandible.
DISCUSION
La acalasia es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia de un caso por cada 100.000 habitantes1,2, causada por la degeneración neuronal del plexo mientérico esofágico. Este trastorno se traduce en forma clínica en disfagia, regurgitación y dolor torácico. Las exploraciones complementarias que permiten el diagnóstico de acalasia son la radiología y la manometría1,2. Los signos radiológicos característicos son la ausencia de peristaltismo, la dilatación del esófago, una apertura anormal del EEI y mal aclaramiento esofágico. Los hallazgos manométricos demuestran aperistalsis del esófago torácico, sin relajación del EEI con la deglución y una elevada presión del EEI.
La acalasia se ha relacionado con el cáncer de esófago y en algunas series se considera que hasta el 29% de pacientes con acalasia pueden desarrollar un cáncer3,6. Histológicamente predomina el carcinoma de células escamosas y se localiza principalmente en el tercio medio del esófago3-6.
Sin embargo, y en relación con el caso presentado, puede existir una sintomatología clínica compatible con una acalasia como primera manifestación de una neoplasia de la unión esofagogástrica, conocida como seudoacalasia. En este caso, la sintomatología clínica y las exploraciones complementarias son idénticas a una acalasia típica7-9. Se considera que entre el 2,4 y el 5% de los casos diagnosticados de acalasia típica corresponden realmente a una pseudoacalasia, habitualmente relacionada con un adenocarcinoma (tabla I).
Los aspectos clínicos que deben hacer sospechar una seudoacalasia en los casos con radiología y manometría compatible con una acalasia típica son la edad avanzada, la rápida instauración del cuadro de disfagia junto a la ausencia de respuesta al tratamiento convencional (dilataciones). Cuando se establece la sospecha de una seudo acalasia, las exploraciones con mayor rentabilidad diagnóstica son la tomografía axial computarizada10 y la ecoendoscopia. Se ha propuesto que el uso adicional de nitrito de amilo durante la exploración radiológica posibilita la discriminación entre las dos entidades, permitiendo la apertura de la unión esofagogástrica en la acalasia idiopática, mientras que no causa ningún efecto en la seudoacalasia11.
Es necesario valorar esta opción diagnóstica ante cuadros clínicos indicativos de acalasia en el anciano o de rápida evolución, y sospechar la posibilidad de un proceso neoformativo para evitar el retraso en el tratamiento apropiado del mismo. Además hoy día, con el auge del tratamiento quirúrgico por laparoscopia de la acalasia y la pérdida de la capacidad táctil durante este tipo de cirugía, es importante descartar la posibilidad de una seudoacalasia antes de la intervención12.
