El adenoma biliar se describe como una lesión tumoral benigna de origen biliar cuya transformación maligna es infrecuente, más ha sido descrita, evidenciándose en estos casos un comportamiento menos agresivo en relación con una lesión maligna de novo.
Se reporta el caso de una mujer de 39 años, sin antecedentes relevantes, quien había cursado un embarazo, finalizado en cesárea 7 meses previos a la consulta, habiendo presentado colestasis en sus últimos controles. En ecografía y resonancia nuclear magnética se observó un tumor de 12cm en segmentos hepáticos III y IV. La biopsia por punción guiada por ecografía fue estudiada en otra institución, informándose como colangiocarcinoma. Dado este diagnóstico, la paciente consultó en nuestra institución para programar cirugía. Fue sometida a hepatectomía izquierda. A la macroscopia, la pieza quirúrgica presentaba una lesión sobreelevada sobre su cara superior, parda, con centro umbilicado y bordes mal definidos. En cortes seriados y paralelos, se reconoció una lesión nodular, pardo-blanquecina, de consistencia firme, bordes lobulados y aspecto homogéneo, de 10cm de diámetro mayor, ocupando el 90% del parénquima hepático (fig. 1A). A la microscopia, la lesión correspondía a una proliferación de células epiteliales cuboideas, regulares, que se disponían en múltiples patrones, de tipo tubular, sólido, cribiforme y fibroadenomatoide, inmersas en una estroma fibrosa densa (fig. 1B). En sectores, se observaban atipia nuclear, figuras de mitosis y se reconocían focos de invasión vascular (figs. 2A y B). Las células tumorales fueron positivas para citoqueratina 7 y negativas para citoqueratina 20, antígeno Ca 19.9, receptores de estrógeno, gross cystic disease fluid protein-15 y thyroid transcription factor 1. El factor de proliferación fue del 20%, con mayor expresión en las áreas de pleomorfismo nuclear. El diagnóstico fue el de adenoma biliar con transformación maligna focal e invasión vascular. Los márgenes de resección se encontraban libres. Se decidió mantener una conducta expectante. La paciente presentó una buena evolución posquirúrgica.
El adenoma biliar o hamartoma biliar se describe como una lesión tumoral benigna e infrecuente de origen biliar. Suele presentarse en la edad media de la vida, aunque se han descrito casos con un amplio rango etario. Son lesiones solitarias, pequeñas, nodulares, bien definidas y subcapsulares. Microscópicamente se caracterizan por una proliferación de células epiteliales que se disponen en túbulos, inmersas en un estroma fibroso denso. Su transformación maligna es inusual, pero ha sido reportada, en su mayoría como colangiocarcinoma bien diferenciado.
A este respecto, Holzinger propone la existencia de lesiones biliares predisponentes, como el adenoma biliar, que se asociarían a daño del ADN, llevando a la desregulación de genes reparadores del mismo y de apoptosis, permitiendo la supervivencia de las células mutadas con progresión a neoplasias malignas1.
En 1995, Hasebe et al reportaron el caso de un hombre de 59 años, con lesión hepática en segmento IV, que correspondía a un adenoma biliar, con focos de atipia nuclear y crecimiento infiltrativo. Dichos autores fueron los primeros en proponer la secuencia adenoma-displasia-carcinoma respecto a este tipo de lesiones2. Además, la presencia de múltiples hamartomas biliares incrementaría el riesgo de transformación carcinomatosa de alguna lesión. Existen múltiples reportes de caso que evidencian tal evolución, concluyendo que dicha condición predispone al desarrollo de colangiocarcinoma en estos pacientes3–7.
Desde el punto de vista de las técnicas de imagen, Orii et al, en 2003, presentaron el caso de una lesión hepática de crecimiento progresivo que, por tomografía computarida, presentaba 2 áreas distintas, una de menor y otra de mayor densidad. La biopsia reveló que la primera correspondía a una lesión compatible con adenoma biliar y la segunda, a un colangiocarcinoma originado dentro de la lesión anterior8.
En cuanto a su evolución, en 1979, Fourcar et al describieron un caso caracterizado por una gran masa tumoral hepática irresecable, cuya biopsia demostró una extensa lesión con características de adenoma biliar y foco de colangiocarcinoma bien diferenciado. La supervivencia posterior fue de 15 años, sin evidencias de metástasis hasta el momento de la muerte, resaltando un curso inusual en este tipo de lesiones9.
Song et al reportaron 4 casos de transformación maligna de múltiples hamartomas biliares, y propusieron el seguimiento mediante imágenes para evaluar el crecimiento de dichas lesiones, sumado a biopsias de las mismas, para pesquisar las alteraciones epiteliales que llevarían a su malignización10.
Se destaca la importancia de conocer estas lesiones biliares benignas y su potencial transformación maligna, con el fin de realizar un buen seguimiento de las mismas y de tomar conductas terapéuticas adecuadas.
