Objetivo: Valorar los resultados del tratamiento de los sarcomas retroperitoneales.
Material y métodos: En 15 pacientes con sarcoma retroperitoneal, se valoran los parámetros clínicos, diagnósticos, quirúrgicos, histológicos, terapia adyuvante aplicada y evolución.
Resultados: En el diagnóstico, todos los pacientes presentaban tumoración abdominal, objetivando las pruebas de imagen su origen retroperitoneal. En la cirugía se realizó resección completa en 7 casos (47%), reducción de masa tumoral en cinco (33%) y laparotomía exploradora en tres (20%). Histológicamente 12 eran liposarcomas (80%), dos leiomiosarcomas (13%) y uno fibrosarcoma (7%). El tratamiento adyuvante se realizó en 5 casos (33%). En el grupo de resección completa 4 pacientes sobreviven sin recidiva (1, 2, 5 y 5 años de evolución). Con el resto de técnicas la supervivencia a los 2 años fue nula. La terapia adyuvante no ha influido en la supervivencia.
Conclusiones: Los sarcomas retroperitoneales se diagnostican tardíamente. Sólo la exéresis quirúrgica completa permite la «curación» del paciente, siendo la recidiva tumoral lo que determina su mal pronóstico.
Aim: To evaluate the results of treatment of retroperitoneal sarcomas.
Patients and methods: We evaluated clinical, diagnostic, surgical and histological parameters as well as adjuvant therapy and evolution in 15 patients with retroperitoneal sarcoma.
Results: All patients presented abdominal tumors at diagnosis. Imaging revealed retroperitoneal origin. Complete surgical resection was carried out in seven patients (47%), reduction in size of tumor mass in five (33%) and exploratory laparotomy in three (20%). Histological analysis revealed 12 liposarcoma (80%), two leiomyosarcoma (13%) and one fibrosarcoma. Adjuvant therapy was given to two patients. Of the patients who underwent complete surgical resection, four survived without relapse (1, 2, 5 and 5 years respectively). With the other treatments, there were no survivals at 2 years. Adjuvant therapy did not influence survival.
Conclusions: Retroperitoneal sarcoma is diagnosed late. Prognosis is poor due to tumor relapse and only complete surgical removal produces a "cure".
Los sarcomas retroperitoneales constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias respecto al tipo histológico y al grado de malignidad1,2. Son infrecuentes, representando el 0,07-0,2% de todas las tumoraciones del organismo3,4. Se consideran como tales las masas ubicadas y originadas en el espacio comprendido entre la hoja parietal del peritoneo posterior, por delante, y los músculos de la pared abdominal posterior, por detrás, cualquiera que sea su punto de partida y su histología, incluyéndose, por tanto, tumores procedentes de vasos, nervios, tejido muscular, grasa y restos embrionarios localizados en el retroperitoneo, excluyendo los localizados en el riñón, las suprarrenales, el urotelio superior, el páncreas y linfomas5.
Esta escasa incidencia, con múltiples variedades en su origen y muchos subtipos histológicos, dificulta su estudio6. El tratamiento de estos tumores, a pesar de la importancia que en él tiene la cirugía5, todavía no se ha estandarizado claramente. Actualmente su pronóstico sigue siendo incierto7.
El objetivo de este trabajo es valorar los resultados obtenidos en nuestra serie de sarcomas retroperitoneales.
PACIENTES Y MÉTODOS
Entre 1979 y 1998 se han intervenido en nuestro hospital 207 lesiones con el diagnóstico histológico de sarcoma de partes blandas, de los cuales 15 fueron sarcomas retroperitoneales. La edad media ± DE de estos pacientes fue de 57 ± 14,5 años, siendo nueve de ellos varones (60%).
En nuestro servicio, el protocolo de actuación ante un paciente al que se le detecta una masa abdominal en la exploración física implica un estudio con pruebas de imagen, ecografía y/o tomografía axial computarizada (TAC), para determinar su origen. Confirmado el origen retroperitoneal se realiza un estudio de diseminación a distancia (abdominal y torácico). Ante la frecuencia de afectación renal y colónica en estos tumores, se indica, si presenta clínica sospechosa o las pruebas morfológicas iniciales lo hacen sospechar, una urografía intravenosa y/o una colonoscopia según el caso.
La cirugía, en función de la extensión del sarcoma y de las estructuras afectadas, podemos clasificarla en tres tipos: a) resección completa o «curativa»: se realiza exéresis completa de la lesión tumoral retroperitoneal macroscópica, con confirmación histológica de bordes quirúrgicos libres de enfermedad tumoral; b) reducción de masa tumoral o «paliativa»: se realiza exéresis incompleta de la lesión tumoral retroperitoneal macroscópica o cuando, siendo macroscópicamente completa, el estudio histológico demuestra que los bordes quirúrgicos no están libres de enfermedad tumoral. También se considera como tal la cirugía completa en la que se objetiva diseminación a distancia (metástasis hepáticas, etc.); c) laparotomía exploradora: la diseminación y afectación de estructuras vitales (aorta, etc.) es tal que no se aconseja ningún acto quirúrgico añadido a la laparotomía.
Tras la cirugía, los pacientes son valorados por oncología para valorar la necesidad de tratamiento adyuvante con radioterapia y/o quimioterapia. La quimioterapia utilizada en los casos seleccionados es la combinación «CI-VA-DIC» que consta de doxorrubicina, ciclofosfamida, dacarbacina y vincristina, en ciclos durante 4 meses.
El seguimiento se realizó en consultas externas de cirugía general y de oncología en aquellos que precisaron tratamiento adyuvante. En el grupo de resección completa se realizaron controles para detectar posibles recidivas, mediante estudio morfológico (TAC) a los 6 meses y, posteriormente, anual.
Los parámetros valorados en este estudio son: 1) edad; 2) sexo; 3) motivo de consulta; 4) tiempo de evolución; 5) clínica al diagnóstico; 6) técnicas de imagen (ecografía y TAC); 7) técnicas de imagen para detec tar afectación renal y colónica (urografía intravenosa y enema opaco); 8) realización de punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por técnicas de imagen; 9) tipo de cirugía; 10) complicaciones postoperatorias; 11) datos histológicos del sarcoma: tipo (según la clasificación de la ICD98), peso y tamaño; 12) terapia adyuvante realizada (radioterapia y/o quimioterapia); 13) evolución; 14) recidiva en los casos de resección completa; 15) necesidad de reintervención y evolución posterior, y 16) supervivencia a los 5 años.
RESULTADOS
El motivo de consulta fue la presencia de tumoración abdominal en 5 casos (33%), dolor abdominal inespecífico en otros cinco (33%), alteración del hábito gastrointestinal en 2 casos (13%), hallazgo casual en otros dos (13%), y en un paciente dolor y tumoración abdominal. El tiempo de evolución desde la aparición de dicha clínica hasta la valoración por cirugía fue de 7,8 ± 6,2 meses.
Durante la primera entrevista clínica en cirugía, los datos clínicos más frecuentes encontrados fueron la presencia de tumoración abdominal palpable en todos los casos (100%), dolor abdominal espontáneo o a la palpación abdominal en 7 casos (47%) y síndrome constitucional en cinco (33%) (tabla I).
En todos los pacientes se realizó al menos una prueba de imagen: la ecografía en 11 casos detectándose en todos la presencia de una masa retroperitoneal, y la TAC en 9 casos detectando también dicha tumoración retroperitoneal (fig. 1). En los 5 casos (33%) en los que se practicó simultáneamente una ecografía y una TAC es de resaltar que esta última permitió definir con mayor exactitud las dimensiones de la tumoración y sus relaciones con las estructuras vecinas. Basándose en la clínica y las pruebas de imagen citadas anteriormente, ante la sospecha de afectación renal, se realizó urografía intravenosa en 6 pacientes (40%), objetivándose afectación renal y/o de la vía urinaria en cuatro de ellos. En otros 6 casos, ante la sospecha de afectación colónica, se realizó enema opaco indicando en un caso defecto de repleción en el ángulo hepático. En 4 casos (29%) se pudo realizar PAAF, informando en dos de sarcoma y en dos de tejido lipomatoso atípico.
En todos se indicó la cirugía, en seis de ellos (40%) con sospecha de afectación de estructuras vitales y por tanto con intenciones paliativas. De los 15 casos, en siete (47%) se realizó resección completa, en cinco (33%), reducción de masa tumoral debido a la afectación de estructuras vitales, sobre todo vasculares (arteria mesentérica superior, tronco celíaco, etc.), y en tres (20%), laparotomía exploradora sin otro gesto quirúrgico debido a la diseminación generalizada de la enfermedad por la cavidad abdominal con afectación multisistémica. Uno de los casos de resección completa precisó exéresis del sarcoma retroperitoneal y de una metástasis en la cabeza del fémur derecho, con colocación de una prótesis de cadera. No existieron complicaciones postoperatorias inmediatas (primer mes poscirugía) (tabla I).
La anatomía patológica informó de liposarcoma en 12 casos (80%), leiomiosarcoma en dos (13%) y de fibrosarcoma en uno (7%). El peso medio de las piezas resecadas fue de 2.350 ± 1.814 g, con un eje mayor medio de 32 ± 22 cm.
El tratamiento adyuvante se realizó en 5 casos (33%): una laparotomía exploradora al que se le administró quimioterapia (CI-VA-DIC) durante 4 meses; dos con resección de masa tumoral a los que se les administró también quimioterapia y a uno de ellos se añadió radioterapia; dos con resección completa que recibieron radioterapia y a uno se añadió quimioterapia. Los 4 pacientes que recibieron quimioterapia presentaron efectos secundarios (intolerancia gástrica, alteración del hábito gastrointestinal, etc.), presentando dos de ellos neuropatía periférica y nefrotoxicidad.
La supervivencia al año fue nula en el grupo de laparotomía exploradora, incluido el paciente que recibió quimioterapia. En el grupo de cirugía reductora de masa tumoral la supervivencia a los dos años fue nula. Un paciente de este grupo precisó cirugía a los 6 meses por abdomen agudo, realizándose una derivación intestinal paliativa y recibiendo posteriormente quimioterapia (CIVADIC), falleciendo al año.
En los casos en los que se realizó resección completa, tres fallecieron por recidiva tumoral, precisando reintervención en la que sólo pudo realizarse cirugía reductora de masa. Cuatro están vivos con un seguimiento de 1, 2, 5 y 5 años, y libres de enfermedad en los controles.
DISCUSIÓN
Los sarcomas de partes blandas se clasifican en 5 grupos por la International Classification of Diseases (ICD-9)8 según su origen: 1) retroperitoneo y peritoneo; 2) pleura; 3) corazón y mediastino; 4) bazo, y 5) tejido conectivo, subcutáneo y otros tejidos blandos. Se excluyen el parénquima específico de los órganos, el esqueleto y el sistema reticuloendotelial. Posteriormente, se actualizó esta clasificación (ICD-O)9 con los distintos tipos morfológicos. Los sarcomas retroperitoneales suponen aproximadamente el 15% de los sarcomas4,10 y el 0,07-0,2% de las tumoraciones del organismo3-4. Los tipos histológicos más frecuentes son los liposarcomas (representan más del 50%), los leiomiosarcomas, los fibrosarcomas (antes eran los más frecuentes, pero muchos de esos casos eran liposarcomas) y los fibrohistiocitomas malignos6,11,12. Tienen su pico de incidencia a los 55 años y no hay diferencias por sexo6. Las tumoraciones retroperitoneales suelen presentar una sintomatología de larga evolución, acercándose en ocasiones al año, siendo el síntoma más frecuente el dolor abdominal inespecífico y difuso3,6, como ocurrió en nuestra serie. Es común la existencia de dolor lumbar, fiebre, pérdida de peso, distensión abdominal o patología derivada de la compresión que provoca en el aparato digestivo o urinario13. Los síntomas urgentes aparecen en menos del 5%, siendo los más frecuentes la obstrucción intestinal y/o urinaria. El dato exploratorio más relevante es la presencia de una masa abdominal4,6,14, que en nuestra serie ocurrió en todos los pacientes, lo cual supone ya un gran desarrollo del tumor.
Los métodos radiológicos convencionales (radiografía de tórax, radiografía de abdomen, etc.) pueden proporcionar datos indirectos acerca de la tumoración, y sobre todo de sus complicaciones3,4. La ecografía y TAC abdominales son los métodos más apropiados para definir su localización, características locales y afectación de órganos vecinos4,14,15. A todos los pacientes de nuestra serie se les había realizado al menos una de estas dos pruebas, y en todos los casos detectaron la tumoración retroperitoneal. Es importante recordar que las técnicas de imagen no son generalmente definitivas para poder distinguir entre lesiones benignas y malignas, ni entre sarcomas y otras lesiones malignas. La PAAF bajo control por TAC presenta una fiabilidad superior al 90%, permitiendo el diagnóstico histológico preoperatorio14. Sin embargo, algunos autores la rechazan por el riesgo potencial de contaminación de la cavidad abdominal con el tumor6. Nosotros la realizamos en 5 casos siendo diagnóstico de sarcoma en dos; en los otros informó de tejido adiposo atípico. La resonancia magnética nuclear está empezando a utilizarse en el estudio de estas tumoraciones y, aunque parece que puede ser útil, aún faltan estudios amplios que lo confirmen3,16,17.
Los sistemas de estadificación para carcinomas describen la progresión del tumor en términos de hallazgos histológicos de malignidad, tamaño del tumor e infiltración de estructuras anatómicas vecinas, seguido de la afectación linfática locorregional y, finalmente, de metástasis a distancia. Este sistema de evolución de la enfermedad tumoral es raramente producido en los sarcomas, con una progresión que puede ser detectada sólo por el incremento en el tamaño del tumor y la presencia de metástasis18. Por ello es difícil realizar un sistema de estadificación útil para los sarcomas; así, por ejemplo, no es aplicable el sistema TNM. Actualmente se intentan detectar marcadores que sirvan como sistemas pronósticos, aunque aún no hay ninguno aceptado por todos los autores18.
Se acepta que la cirugía es el tratamiento de elección en los tumores retroperitoneales, tanto para las formas malignas como para las benignas5,19,20, pese a ser muy agresiva. Debe efectuarse una exéresis radical realizándose extirpación de toda la neoplasia macroscópicamente visible, extirpando tumor, tejido circundante y órganos vecinos afectados20. El problema reside en que, en el momento de la cirugía, un elevado porcentaje es considerado irresecable, por su gran tamaño, la complejidad del contenido retroperitoneal y la frecuente infiltración de órganos vecinos y estructuras neurovasculares mayores del retroperitoneo3,6, con carencia de buenos planos. La resección completa sólo suele ser posible en el 20-50% de los casos10,21. En nuestra serie, la resección completa se pudo realizar en 7 casos (47%), siendo imposible resecar todo el sarcoma en el resto.
La radioterapia no ha presentado buenos resultados como tratamiento adyuvante6,14,22. Además, la dosis de radiación total se ve limitada por la dosis tóxica de los órganos adyacentes, sobre todo del intestino23. En nuestra serie los resultados con ella fueron pobres. La radioterapia intra operatoria, por desgracia, tampoco ha sido muy efectiva y se acompaña de daño importante en los tejidos adyacentes6. En nuestra serie no se aplicó.
La quimioterapia no ha conseguido los resultados esperados como terapia adyuvante1,14,22,23, a pesar de ser tumores moderadamente sensibles a los agentes citostáticos, y además añade una morbilidad considerable14,22. La combinación CIVADIC es la más utilizada para los sarcomas, otras combinaciones no han mejorado mucho los resultados1,24,25. Considerado el grupo de quimioterápicos en global, los resultados publicados en estos sarcomas son relativamente moderados, con un índice de respuesta en los más agresivos del 40-45% y una respuesta completa en el 5-15%1. Se han descrito como factores pronósticos para la respuesta a la quimioterapia1,5,12,13,22,24,25: el grado de malignidad (responden mejor los de alto grado de malignidad), la fracción de la fase S, el tipo histológico (responden mejor los liposarcomas), el tamaño del tumor (peor al aumentar el tamaño), la edad (peor a mayor edad), el estadio y extensión tumoral, y la dosis que pueda administrarse, presentando mala respuesta las metás tasis hepáticas25. En nuestra serie, los resultados con la quimioterapia son pobres y con frecuentes efectos secundarios.
La recidiva local es el principal problema, dada su elevada frecuencia (> 70% a los 2 años) y su mala evolución3,20,26, siendo en las tres cuartas partes de los casos la recurrencia intraabdominal el primer lugar de la recidiva6,26,27. Tras resecciones completas las recurrencias ocurren en el 43-82% de los casos, siendo la causa más frecuente de muerte en estos enfermos27. En nuestra serie, 3 pacientes (43%) presentaron recidiva local.
La supervivencia tras resección completa oscila entre el 0-40%14, y si no se realiza es de menos del 5%14,20 a los 5 años. En los liposarcomas bien diferenciados y mixoides es donde se han descrito las mayores superviven cias, con cifras de hasta el 80-90% a los 5 años. En los leiomiosarcomas el pronóstico es peor y la superviven cia a los 5 años se reduce al 0-29%28,29. Los factores que se han asociado estadísticamente a menor supervivencia son19,22,26,30,31: a) la fijación del tumor a estructuras vecinas; b) las metástasis; c) la escasa diferenciación histológica; d) la quimio o radioterapia postoperatorias; e) el aumento de la densidad radiológica del tumor; f) el tamaño tumoral, y g) la resección incompleta del tumor.
En conclusión, podemos afirmar que el gran problema de los sarcomas retroperitoneales es su diagnóstico tardío que impide la resección completa del tumor. Sólo la exéresis quirúrgica completa de la lesión tumoral permite la «curación» del paciente. Son necesarios estudios multicéntricos prospectivos que valoren los distintos tipos histológicos por separado para poder determinar la utilidad o no de la terapia adyuvante (radio y quimioterapia) en cada uno de ellos, y poder realizar protocolos terapéuticos para cada tipo de sarcoma retroperitoneal.
