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Vol. 23. Núm. 7.
Páginas 338-340 (agosto 2000)
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Vol. 23. Núm. 7.
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Anasarca como presentación de recidiva de carcinoma lobulillar de mama
Anasarca as presentation of lobular breast carcinoma
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V. Hernándeza, B. Flor-Lorentea, O. Burguésa, B. Flor-Civeraa, V. Olivera
a Servicios de Medicina Interna, aCirugía Visceral y bAnatomía Patológica. Hospital Clínico. Universitat de Valencia.
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Los tumores metastásicos en el intestino delgado son infrecuentes. Los tumores primitivos más frecuentemente implicados son el melanoma maligno, el cáncer pulmonar y el cáncer de colon. Hay pocos casos descritos de metástasis intestinal como primera manifestación de la diseminación tumoral. Presentamos un caso de metástasis intestinal de carcinoma lobulillar de mama 9 años después de la resección quirúrgica del tumor primario, que se manifestó como anasarca. Mediante la realización de un tránsito intestinal baritado se evidenció una estenosis ileal, confirmándose el diagnóstico con el estudio histopatológico tras la resección quirúrgica del segmento intestinal afectado.
Metastatic tumors in the small intestine are rare. The most commonly implicated primitive tumors are malignant melanoma, lung cancer and colon cancer. Few cases of metastasis to the intestine as the first manifestation of metastasis have been described. We present a case of metastasis to the intestine of lobular breast carcinoma 9 years after surgical resection of the primary tumor. Metastasis presented as anasarca. Ray small bowel series revealed ileal stenosis. Diagnosis was confirmed by histopathologic analysis following surgical resection of the affected intestinal segment.
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Los tumores malignos no linfoideos de intestino delgado representan entre el 1 y el 2% de todos los tumores malignos del tubo digestivo1. Se presentan con una frecuencia del 0,3% como tumores primitivos malignos, son infrecuentes como tumores metastásicos (el 2% de todas las localizaciones metastásicas)2 y, generalmente, no suelen representar la primera manifestación de la diseminación de la enfermedad. Los tumores primitivos que más frecuentemente metastatizan en el intestino delgado son el melanoma maligno, el cáncer pulmonar y el de colon; más infrecuentes todavía son los tumores primarios de mama, riñón, cérvix uterino y ovario3-5.

La presentación clínica de éstos suele ser la aparición de un síndrome constitucional, la anemia, la hemorragia digestiva y la obstrucción intestinal6. El tiempo promedio de presentación es de 5 años a partir del diagnóstico del tumor primitivo6.

Se comunica un caso de anasarca secundario a enteropatía pierde-proteínas debido a una obstrucción intestinal crónica producida por una metástasis intestinal de un tumor primario de mama. Ésta fue la primera manifestación de la recidiva tumoral, a los 9 años de la mastectomía.

OBSERVACIÓN CLÍNICA

Mujer de 62 años que acudió a urgencias del hospital por presentar edema progresivo de los miembros inferiores y abdomen, con disminución de la diuresis y aparición de disnea de esfuerzo y ortopnea de 2 meses de evolución. Asociaba síndrome constitucional con pérdida de 15 kg de peso desde hacía un año.

Como antecedentes de interés refería haber sido diagnosticada de una hernia de hiato con esofagitis de grado I, de una gastritis crónica antral y haber sido sometida a una mastectomía radical izquierda con RT y QT posterior por un carcinoma lobulillar infiltrante hacía 9 años. Se encontraba libre de enfermedad en el último control realizado.

Al ingreso: temperatura 36,5 °C; presión arterial (PA): 110/70 mmHg; frecuencia cardíaca (FC): 100 lat/min; edemas que dejaban fóvea en miembros y abdomen, ascitis y palidez cutaneomucosa. La auscultación cardíaca era normal. La auscultación pulmonar era compatible con la presencia de un derrame pleural bilateral. El abdomen se encontraba distendido, con edema de pared y hepatomegalia de 3-4 traveses de dedo, de consistencia media, lisa y no dolorosa. Exploración neurológica normal. No se palpaban adenopatías laterocervicales, supraclaviculares, axilares ni inguinales. La analítica practicada evidenciaba 14.520 leucocitos (83% PMN), hemoglobina (Hb): 11,5 g/dl; hematócrito: 34,1%; 451.000 plaquetas; Na: 130,2; K: 3,7; GOT: 26; GPT: 25; GGT: 38; fosfatasa alcalina: 231; hipoproteinemia (3,8 g/dl) con hipoalbuminemia (1,5 g/dl); marcadores tumorales: Ca 12,5: 274 mU/ml y Ca 19,9: 332 mU/ml. La gasometría arterial, la función tiroidea y renal se encontraban dentro de los límites de la normalidad. Proteinuria de 0,1 g/24 h.

Radiografía de tórax: derrame pleural bilateral. Radiografía abdomen: asas intestinales dilatadas, sin niveles hidroaéreos. Ecografía abdominal: hígado de aspecto esteatósico, sin signos inflamatorios crónicos ni lesiones focales, con líquido libre perihepático. Tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvico: confirmaba la presencia del derrame pleural bilateral, y se apreciaban unas imágenes compatibles con distensión de asas intestinales, que fueron inicialmente interpretadas como colon, debido a su diámetro; no se apreciaba crecimiento ganglionar retroperitoneal, ilíaco o mesentérico. Posteriormente, se realizó tránsito intestinal, evidenciándose estenosis ileal con gran dilatación preestenótica (fig. 1). Punción del líquido pleural con ausencia de lesiones malignas.

Se instauró tratamiento con seroalbúmina y diuréticos, disminuyendo los edemas y la disnea. Durante su estancia, la paciente inicia un cuadro de dolor abdominal difuso, de tipo cólico, compatible con un peristaltismo de lucha secundario a la estenosis ileal.

Se practicó laparotomía, evidenciándose gran dilatación ileal proximal a una zona de estenosis de aspecto inflamatorio; se apreciaron múltiples adenopatías mesentéricas que mediante biopsia extemporánea se comprobó que eran de aspecto inflamatorio. Se practicó resección ileal de unos 10 cm, incluyendo la zona de estenosis, y anastomosis manual terminoterminal en dos planos.

El estudio microscópico de la pieza operatoria reveló en la zona estenosada una infiltración de la serosa, capa muscular y submucosa intestinal por células epiteliales pequeñas y atípicas dispuestas individualmente o en pequeños cordones, que respetaban la mucosa, pero se extendían a la grasa mesentérica (fig. 2). El estudio inmunohistoquímico sobre cortes en parafina demostró expresión de antígeno epitelial de membrana (EMA), antígeno carcinoembrionario (CEA) y de receptores de estrógenos en las células neoplásicas, con diagnóstico de metástasis de carcinoma lobulillar de mama en la pared intestinal. El estudio de los bordes quirúrgicos y de 3 adenopatías estudiadas demostraba que estaban libres de infiltración, con linfadenitis reactiva en una de las adenopatías.

Tras la cirugía, el estudio de extensión por parte del servicio de oncología reveló mediante TC imágenes nodulares dependientes de la pleura mediastínica, que se extendían por crura diafragmática izquierda e infiltración de espacio perirrenal, sugestivas de metástasis pleurales con infiltración retroperitoneal; la serie ósea metastásica no demostró presencia de metástasis óseas; el estudio mamográfico de control no evidenció recidiva local ni tumoración en mama contralateral. Se inició tratamiento con tamoxifeno, presentando un año después progresión de enfermedad a nivel cutáneo y pulmonar (linfangitis carcinomatosa pulmonar). En el momento actual la paciente está siendo valorada para inclusión en nuevos protocolos quimioterápicos.

DISCUSIÓN

Este caso se caracteriza por presentarse con una inusual manifestación clínica: el anasarca por enteropatía pierde-proteínas, secundaria a una estenosis ileal producida por metástasis en la pared intestinal de un adenocarcinoma lobulillar de mama intervenido 9 años antes. Es de destacar también la lenta evolución del proceso, lo que determinó el desarrollo de la enteropatía, y que la metástasis intestinal fue la primera manifestación de la diseminación carcinomatosa, aunque el estudio de extensión posterior sugiriera la afectación pleural y retroperitoneal, sin evidenciarse afectación peritoneal. Se llegó al diagnóstico de enteropatía pierde-proteínas tras excluir otras causas de hipoproteinemia, como síndrome nefrótico (la proteinuria en 24 h fue de 0,1 g) o insuficiencia hepática (las enzimas hepáticas estaban dentro de los límites de la normalidad, los estudios radiológicos no sugerían hepatopatía crónica y no había infección por virus de la hepatitis), y ante los hallazgos radiológicos se llegó a la conclusión de que la hipoproteinemia podría deberse al sufrimiento de la mucosa intestinal secundario a la gran dilatación que había provocado la estenosis ileal.

El intestino delgado es una localización infrecuente de asiento de metástasis, su prevalencia oscila entre 1-4% en series post mortem2,5,7. Los tumores primitivos más frecuentes son el melanoma maligno, el cáncer pulmonar, el de colon y, menos frecuentemente, el de mama o de riñón4,5. Generalmente no son la primera manifestación de la diseminación tumoral y se asocian a metástasis en otras localizaciones. El compromiso del intestino delgado suele producirse por invasión directa o por implantes de siembras celulares6.

Los síntomas de presentación de las metástasis intestinales son el dolor abdominal, los síntomas de perforación, sangrado u obstrucción2,8, siendo excepcional el caso presentado.

Las exploraciones radiológicas con contraste permiten llegar, en la mayoría de los casos, al diagnóstico, siendo probablemente la exploración más sensible4. El estudio baritado estaría contraindicado únicamente en los casos en los que existiera evidencia radiológica mediante radiografía simple de obstrucción completa, o la sospecha o evidencia de perforación intestinal9. Los tumores expansivos y menos invasivos provocan imágenes de defectos de repleción, mientras que los tumores invasivos provocan múltiples alteraciones radiológicas (estenosis con dilatación proximal, engrosamiento de pliegues, rigidez de un segmento intestinal, ulceración, masas polipoides múltiples con imágenes en ojo de buey)9-11.

El tratamiento es la resección paliativa (como en el presente caso) o la derivación si la metástasis no es resecable6. El tiempo de supervivencia tras la resección de la metástasis intestinal es mayor cuando no existen otras metástasis en el momento de la resección12,13.

La mayor parte de los casos revisados de metástasis intestinales se caracterizan por la presentación tardía de la metástasis intestinal respecto al diagnóstico del tumor primario (4,5 años2, 10 años4, 4 años5, 3 meses8 y 10 años13), si bien sólo en un caso fue la primera manifestación de la progresión de la enfermedad8 y en otro no se apreció afectación metastásica en otras localizaciones en el momento del diagnóstico4, aunque se le practicó una pancreatectomía tras diagnosticarse de metástasis en cabeza de páncreas 3 años antes; en el resto, los pacientes presentaban metástasis pulmonares. La presentación clínica de la metástasis intestinal fue obstrucción intestinal a distintos niveles2,8,13, dolor abdominal4 y hemorragia digestiva5. Se llegó al diagnóstico de enfermedad neoplásica mediante endoscopia2,5, estudio radiológico con contraste4,13 y laparotomía exploradora8. Los tumores primarios fueron adenocarcinoma de ciego2, carcinoma de células renales4, cáncer de amígdala8 y carcinoma de mama5,13. En ninguno de los casos revisados se administró tratamiento quimioterápico. La supervivencia desde el diagnóstico de la metástasis intestinal fue corta, entre 3 y 5 meses, en aquellos casos con afección metastásica en otras localizaciones, y uno de los pacientes falleció como consecuencia de un embolismo pulmonar8; el paciente en el que no se evidenciaron metástasis concomitantes seguía controles periódicos y no presentaba evidencia de enfermedad metastásica.

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