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Vol. 23. Núm. 7.
Páginas 341-343 (agosto 2000)
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Varices colónicas familiares: presentación de dos casos
Familial colonic varices. Report of two cases
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JM. López-Cepero Andradaa, M. López Silvaa, A. Ferré Álamoa, M. Salado Fuentesa, A. Benítez Roldána
a Sección de Aparato Digestivo. Hospital del SAS de Jerez de la Frontera. Cádiz.
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Las varices colónicas idiopáticas o familiares constituyen una rara causa de hemorragia digestiva. Al parecer la etiopatogenia obedece a una anomalía congénita vascular. Presentamos dos casos en miembros de una misma familia en los que la forma de presentación fue la aparición de episodios intermitentes de rectorragia; en uno de ellos se detectaron mediante radiología la presencia de varices de intestino delgado. Ambos casos fueron tratados de forma conservadora y creemos que la cirugía debe reservarse para casos seleccionados y siempre tras cuidadosos períodos de observación.
Idiopathic or familial colonic varices are an infrequent cause of gastrointestinal hemorrhage. It seems that congenital vascular abnormalities are involved in its etiopathogenesis. We present two cases in the same family. The disease first presented as intermittent episodes of rectorrhagia. In one case varices of the small intestine were detected by radiology. Both cases were given conservative treatment and we believe that surgery should be limited to selected cases and always after a careful observation period.
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Las varices colónicas constituyen una entidad rara1,2. Han sido descritos en la bibliografía menos de 100 casos3, siendo la mayoría de ellas secundarias a hipertensión portal y con afección segmentaria del colon1,2. Sólo se han publicado 17 casos con participación difusa del colon, todos ellos sin una causa atribuible2,4,5. El reconocimiento de esta entidad es importante, puesto que las varices del colon pueden constituir causa de hemorragia digestiva grave2,6,7. Presentamos 2 casos de varices colónicas, en 2 familiares en primer grado, que afectaban a la totalidad del colon, sin evidencia de hipertensión portal.

OBSERVACIÓN CLÍNICA

Caso 1

Varón de 56 años de edad, sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con antagonistas del calcio, síndrome hemorroidal, ex fumador desde hace 20 años y bebedor de unos 30-40 g/día de alcohol. Ingresa en nuestra sección en febrero de 1996 por melenas sin signos de descompensación hemodinámica. Entre los datos exploratorios únicamente se hizo evidente una mínima palidez mucocutánea, siendo el resto de la exploración por aparatos normal. Entre los datos de laboratorio, tanto desde el punto de vista hematimétrico como bioquímico, todos los parámetros habituales estaban dentro de la normalidad. Se le practicaron anticuerpos no organoespecíficos como ANA, AMA, AML y antiADN, que fueron negativos. Se realizó estudio de hipercoagulabilidad con la determinación en suero de antitrombina III, proteína C, proteína S, anticuerpo antifosfolípido y anticardiolipina que fue normal. En el estudio del metabolismo del hierro se apreció la existencia de una ferritina sérica muy por debajo de los valores normales. El estudio ecográfico abdominal fue normal. Se le practicó colonoscopia total hasta el ciego donde se evidenciaron cordones varicosos azulados y serpinginosos compatibles con el diagnóstico de varices colonices sin sangrado activo en el momento de la exploración (fig. 1). Una fibrogastroscopia demostró ausencia de varices esofágicas así como de cualquier otra alteración endoscópica. Un estudio baritado del intestino delgado y arteriografía mesentérica no aportaron datos de interés. Se realizó gammagrafía con 99mTC en la que se evidenció intensa vascularización de todo el marco cólico sin objetivarse puntos sangrantes. El paciente ha necesitado de reiterados ingresos por rectorragias con necesidad de transfusiones sanguíneas en algunas ocasiones. Hasta el momento el tratamiento está siendo conservador.

Caso 2

Paciente de 28 años de edad, hijo único del anterior, con antecedentes personales de duodenitis erosiva y fumador de 2-3 cigarrillos/día que acudió a nuestras consultas a consecuencia de un episodio aislado y autolimitado de rectorragia de escasa cuantía. En el estudio analítico practicado todos los parámetros hematimétricos y bioquímicos habituales se encontraban dentro de la normalidad. Se realizó ecografía abdominal que no aportó datos de interés. Se practicó colonoscopia total hasta el ciego en la que se evidenciaron cordones varicosos azulados de características similares a las descritas en el caso 1 (fig. 2). Por negativa a realizarse gastroscopia se practicó estudio baritado de esófago, estómago e intestino delgado, en el que se pusieron de manifiesto defectos de repleción serpinginosos en el íleon terminal compatibles con varices en esa zona (fig. 3). El paciente ha seguido un curso favorable sin ingresos hospitalarios hasta el momento, 2 años después del diagnóstico.

DISCUSIÓN

Las varices del colon constituyen una rara entidad1-3. La mayoría de los casos descritos se deben a hipertensión portal en el contexto de una cirrosis hepática u otras causas de hipertensión portal, y tienen lugar en áreas de anastomosis portosistémicas2,8-15. En condiciones normales, existen comunicaciones portosistémicas no funcionantes en el esófago, íleon terminal, colon ascendente y descendente, retroperitoneo y pared abdominal16. En casos de hipertensión portal estas anastomosis en el colon se ponen de manifiesto mediante portografía en aproximadamente el 7% de los casos17, localizándose más frecuentemente en la región rectosigmoidea y en menor medida en el ciego2,4,6,8,18. Se han descrito otros casos de varices colónicas sin evidencia de enfermedad hepática secundarios a insuficiencia cardíaca congestiva2,4,18, trombosis venosa mesentérica18, adherencias intraabdominales13 y pancreatitis con trombosis de la vena esplénica18,19. La afección difusa de todo el colon y la ausencia de causa atribuible se ha descrito en 17 casos5-7,20-25 y en la mayoría de ellos, así como en los nuestros, se ha comprobado esta misma alteración en algún familiar5,6,20,21,24,25. Clínicamente puede cursar sin síntomas o presentarse como hemorragias intermitentes de escasa cuantía o hemorragias profusas de aparición espontánea o tras procedimientos quirúrgicos o endoscópicos6,7. El método diagnóstico de elección es la endoscopia24,26,27 y debe realizarse sin excesivas insuflaciones ante la posibilidad de colapsar las varices y que pasen desapercibidas21. La imagen endoscópica muestra cordones vasculares tortuosos y azulados. El estudio retrógrado baritado del colon mostró las varices como defectos de repleción en menos del 50% de los casos12 y la arteriografía selectiva en la fase de retorno venoso pone de manifiesto las varices colónicas en la mayoría de los casos, siendo atribuidos los falsos negativos a una excesiva dilución del contraste en la fase venosa2,18,21,24, como ocurrió en el primero de nuestros casos. La afección concomitante del intestino delgado se ha descrito en la bibliografía y se ha puesto de manifiesto mediante laparo-tomía o enteroclisis5,20,24,25,27. En el caso 2 el estudio baritado del intestino delgado practicado sugiere la presencia de varices en el íleon terminal. Creemos que el tratamiento inicial de esta entidad debe ser conservador, reservando una intervención quirúrgica para hemorragias masivas recurrentes2,6,24. Las técnicas quirúrgicas más comúnmente empleadas han sido la derivación portosistémica en los casos secundarios a hipertensión portal2,6,8,10,18,28 o la resección del segmento colónico afectado. Este último proceder se asocia a una alta mortalidad en varices secundarias a hipertensión portal2,6,29. El tratamiento de elección en sangrados por varices colónicas idiopáticas es la resección del segmento involucrado4. En una revisión realizada por Gudjonsson et al2 se pone de manifiesto cómo el tratamiento conservador conlleva menos morbimortalidad que los procedimientos quirúrgicos. La mayoría de los casos de varices colónicas primarias o idiopáticas han sido descritos como varices familiares6,20,24,26. Debido a su extensa distribución, su aparición familiar, así como a la ausencia de hipertensión portal, se invocan anomalías congénitas vasculares como responsables de la etiopatogenia1,5,20,24,28,30,31. La asociación de pólipos adenomatosos con varices colónicas se ha descrito en la bibliografía pero no así su posible implicación etiopatogénica6,7,22.

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