Las tumoraciones adenomatosas de la papila de Vater son infrecuentes y más aún las de naturaleza vellosa. Habitualmente se manifiestan de una forma muy inespecífica y frecuentemente cursan de forma asintomática. En general, las manifestaciones clínicas son las propias de la patología en la encrucijada biliopancreática: ictericia, colangitis o pancreatitis. También pueden comenzar como una hemorragia digestiva. El diagnóstico suele realizarse por endoscopia o CPRE. El principal problema que se plantea con este tipo de tumoraciones es el diagnóstico preoperatorio de malignidad con un porcentaje de falsos negativos cercano al 50%. Esto tiene importantes implicaciones terapéuticas a la hora de decidir el tipo de intervención quirúrgica: resección local-ampulectomía o duodenopancreatectomía.
OBSERVACIONES CLINICAS
Caso 1
Mujer de 76 años de edad a la que se realizó una endoscopia por un cuadro de vómitos de repetición. Se objetivó una lesión polipoidea, vegetante, irregular, de unos 2 cm de diámetro, que englobaba la papila sin estenosarla (fig. 1). En el examen anatomopatológico se observó que correspondía a un adenoma tubulovelloso con displasia epitelial moderada. Se envió a cirugía y se realizó una resección local de la tumoración papilar. Anatomopatológicamente, en la pieza de resección, se confirmó la presencia de adenoma velloso sin evidencias de infiltración neoplásica.
Caso 2
Mujer de 62 años de edad que acudió a urgencias con un cuadro de fiebre e ictericia, desde hacía un año presentaba episodios similares autolimitados. En la analítica, ecografía y tomografía axial computarizada (TAC) presentaba signos de colostasis extrahepática. Se realizó una CPRE, observándose en la zona de la papila una masa polipoidea de 2 cm de diámetro de superficie vellosa; en la colangiografía se evidenció un colédoco dilatado con defecto de repleción en la unión con la papila y dilatación de vías biliares intrahepáticas (fig. 2), y en las muestras de biopsia se objetivó un fragmento de adenoma con displasia moderada-grave. Se envió a cirugía para realizar una extirpación transduodenal de la lesión polipoidea. En la biopsia intraoperatoria se confirmó el diagnóstico de adenoma tubulovelloso con displasia severa sin observarse invasión estromal en el pólipo ni en el colédoco. En el examen posquirúrgico de la pieza se observó un carcinoma intramucoso focal con base de implantación del pólipo libre de lesión. Unos meses después se realizó un control mediante CPRE, se tomaron muestras de la zona papilar apreciando, en el examen anatomopatológico, una recidiva de adenoma velloso. Se decidió la reintervención planteándose la realización de una duodenopancreatectomía. Por motivos personales la paciente no decidió operarse hasta 2 años después; en la exploración laparotómica se observó una lesión de 7 mm de tamaño. Se decidió realizar una resección local de la lesión debido al mínimo tamaño de la misma y al largo tiempo transcurrido desde que se demostró la recidiva. En el examen anatomopatológico de la pieza se informó como mucosa duodenal con cambios adenomatosos.
Caso 3
Mujer de 67 años de edad enviada a consultas externas por un cuadro de dispepsia inespecífica y alteración de las enzimas hepáticas. En ecografía y TAC se apreció una dilatación de vías biliares intrahepáticas y vía biliar común. Se realizó CPRE y se vio en segunda porción duodenal una papila gigante con superficie vellosa en su cabeza, en la colangiografía se evidenció el colédoco con un tamaño mayor de 3 cm y con defecto de repleción en la zona proximal. Se tomaron biopsias que informaron como compatible con pólipo villoadenomatoso. Se envió a cirugía para realizar una ampulectomía, y en la biopsia intraoperatoria se informó como adenoma tubulovelloso con ausencia de malignidad, confirmándose en el examen postoperatorio de la pieza. Tres meses después se realiza un nuevo control de CPRE, la biopsia de la zona ampular informó de ausencia de recidiva.
DISCUSIÓN
La incidencia de adenomas localizados en la papila de Vater es muy baja: de un 0,04 a un 0,12% de todas las necropsias1. La frecuencia de los adenomas vellosos de papila (AVP) es aún menor, suponen menos del 1% de todas las tumoraciones duodenales2. Clínicamente se suelen manifestar de una forma inespecífica produciendo los síntomas propios de la patología en la encrucijada biliopancreática: ictericia, dolor y complicaciones como colangitis o pancreatitis. Lo habitual es que el diagnóstico se realice mediante endoscopia o CPRE. El principal problema que plantean este tipo tumoraciones es el diagnóstico preoperatorio de malignidad, éste es difícil en todas las tumoraciones vellosas del intestino3. La frecuencia de fallos diagnósticos después de la biopsia preoperatoria oscila entre un 25 y un 56%4-6. Pezet et al7 examinan 57 casos de AVP en los que se realizan 52 resecciones macroscópicas completas. En las biopsias endoscópicas preoperatorias encuentran una sensibilidad del 52% y una especificidad del 100%, en cuanto al diagnóstico de malignidad. En este trabajo se hace referencia a la necesidad de examinar toda la pieza tumoral debido a la coexistencia de áreas de malignidad y benignidad en el mismo tumor; Komorowski et al8 ahondan en este tema, aconsejando, para descartar malignidad, examinar la pieza tumoral fragmento por fragmento y, dentro de la misma preparación, campo por campo8. En el segundo caso de nuestra serie, el diagnóstico preoperatorio fue adenoma, aunque se señalaba la existencia de una displasia severa; en el examen intraoperatorio no se observaron datos de malignidad, pero en el examen posquirúrgico se objetivó un carcinoma focal intramucoso.
Se ha intentado buscar datos predictivos de malignidad. Los resultados sobre el tamaño del tumor y/o la presencia de ictericia son contradictorios en los diferentes trabajos publicados7,9-11. En los últimos años se está utilizando la endosonografía transduodenal para el diagnóstico de infiltración tumoral y para la estadificación de estos tumores. Recientemente se han desarrollado unas sondas de ultrasonidos con un catéter muy fino de un diámetro externo de 1,17 mm, que se puede introducir por la papila mediante endoscopia retrógrada, permitiendo el examen intraductal de la vía biliar y conducto pancreático. Menzel et al12 publican un caso de adenocarcinoma de papila en el que, mediante la técnica referida anteriormente, descartan crecimiento infiltrativo, lo que se confirmó después de la intervención.
Habitualmente el tratamiento del AVP es quirúrgico. La resección endoscópica se puede realizar cuando los adenomas tienen un pedículo delgado en pacientes de alto riesgo. Por métodos endoscópicos se pueden tratar también algunas manifestaciones y complicaciones de estos tumores: esfinterotomía endoscópica o colocación de endoprótesis para resolver ictericias obstructivas, colangitis13,14, o pancreatitis obstructivas15.
Cuando la biopsia intraoperatoria indica que se trata de un tumor benigno habitualmente se realiza una ampulectomía5,16. En caso de malignidad se realiza una pancreatoduodenectomía3-5,16. Es importante señalar que el porcentaje de falsos negativos, en el diagnóstico intraoperatorio de malignidad, puede alcanzar el 35%10. Ya hemos comentado anteriormente que en el segundo caso la biopsia intraoperatoria indicó erróneamente un tumor benigno que no se confirmó en el examen postoperatorio.
En conclusión, este tipo de tumoraciones puede plantear problemas en el diagnóstico preoperatorio e intraoperatorio de malignidad, de ahí la necesidad de realizar un estudio preoperatorio de extensión lo más exhaustivo posible, y un cuidadoso examen anatomopatológico de las biopsias preoperatorias y de las muestras intraoperatorias, para poder decidir de forma razonable el tipo de intervención quirúrgica que se debe realizar.
