La colangitis piógena recurrente (CPR) o colangiohepatitis oriental es una entidad definida por la formación primaria intrahepática de cálculos biliares, cuya principal manifestación son los episodios recurrentes de colangitis, aunque también puede derivar en otras complicaciones biliopancreáticas. Se presenta mayoritariamente en pacientes asiáticos, en quienes constituye una de las principales causas de dolor abdominal agudo. El diagnóstico diferencial debe establecerse entre todas aquellas entidades asociadas a la formación intrahepática de cálculos biliares, más frecuentes en los países asiáticos frente al predominio de la colelitiasis occidental típica. Su abordaje diagnóstico y terapéutico requiere la colaboración de gastroenterólogos, radiólogos y cirujanos digestivos. Revisaremos los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos más relevantes de esta entidad que, aunque de claro predominio en países orientales, se está diagnosticando cada vez con más frecuencia en nuestro medio.
Recurrent pyogenic cholangitis (RPC), or oriental cholangiohepatitis, is characterized by intrabiliary pigment stone formation, whose main manifestation consists of recurrent episodes of cholangitis, although other biliopancreatic complications can also occur. RPC develops mainly in Asian patients, in whom this entity is one of the main causes of acute abdominal pain. The differential diagnosis should be established with all other entities associated with intrahepatic stone formation, which is more common in Asian countries compared with the predominance of gallstone formation in the West. The diagnostic and therapeutic approach requires collaboration among gastroenterologists, radiologists and gastrointestinal surgeons. We review the most important clinical, diagnostic and therapeutic features of this entity, which, although clearly predominant in Asia, is increasingly diagnosed in our setting.
La colangitis piógena recurrente (CPR) o colangiohepatitis oriental es una entidad caracterizada por la formación primaria intrahepática de cálculos biliares que se manifiesta fundamentalmente con episodios recurrentes de colangitis, causando con menor frecuencia otras complicaciones como pancreatitis aguda (PA). Presentamos el caso de un paciente de origen oriental diagnosticado de esta enfermedad tras presentar un episodio de PA.
Observación clínicaVarón oriental de 32 años, asentado en España desde hace un año, que acude al servicio de urgencias por epigastralgia y náuseas sin vómitos. El paciente niega hábitos tóxicos y únicamente refiere como antecedente personal reseñable episodios repetidos de dolor en hipocondrio derecho de similares características en los últimos años. En la exploración física solo destaca dolor abdominal en epigastrio con defensa voluntaria a ese nivel. La analítica muestra las siguientes alteraciones: bilirrubina total (BT) 3,97mg/dl (rango 0-1,2mg/dl); bilirrubina directa (BD) 2,57mg/dl (rango 0-0,5mg/dl); bilirrubina indirecta (BI) 1,4mg/dl (rango 0-0,75mg/dl); aspartatoaminotransferasa (GOT) 98 U/I (rango 0-32 U/l); alanina aminotransferasa (GPT) 77 U/I (rango 0-35 U/l); amilasa 958 U/l (rango 28-100 U/l); PCR 2,80mg/dl (0-0,5mg/dl). Ante los hallazgos clínicos y analíticos se ingresa con el diagnóstico de PA e ictericia obstructiva.
Se realiza una ecografía abdominal diagnóstica que informa: «en lóbulo hepático izquierdo lesión hipoecogénica tubular con presencia de imagen hiperecogénica en su interior de dudoso significado. Discreta dilatación de la vía biliar intrahepática. Vía biliar extrahepática en el límite superior de la normalidad. Vesícula distendida de paredes normales sin contenido». Se realiza una tomografía computarizada (TC abdominal) que muestra datos radiológicos compatibles con PA y confirma los hallazgos ecográficos señalando como primera posibilidad diagnóstica en el contexto clínico del paciente litiasis intrahepática (fig. 1). La realización de una colangiorresonancia magnética nuclear (CRMN) resulta diagnóstica al informar: «en lóbulo hepático izquierdo imagen indicativa de cavidad de origen biliar de unos 44×28×27mm con litiasis en su interior, y estrechamiento abrupto de la vía biliar intrahepática. Dilatación de la vía biliar extrahepática hasta la papila (en hilio 9×14mm), sin que se observe causa obstructiva, con barro biliar en su interior. Vesícula alitiásica. Hallazgos compatibles con CPR» (fig. 2). Resultados del estudio serológico de Fasciola hepática y parásitos en heces negativos.
El paciente recibe tratamiento conservador (medidas dietéticas, hidratación y analgésicos) resolviéndose la PA en pocos días. Ante el diagnóstico final de CPR con datos radiológicos de litiasis intrahepática no drenable mediante tratamiento endoscópico, se realiza de forma programada intervención quirúrgica consistente en hepatectomía parcial con papilotomía y colecistectomía asociada, consiguiéndose así la resolución definitiva del cuadro. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de CPR al mostrar dilatación de la vía biliar intrahepática (fundamentalmente del lóbulo izquierdo) con presencia de cálculos de color negruzco en su interior; engrosamiento fibroso de la pared ductal y fibrosis en el tejido periductal; dilatación difusa fibrótica de la vía biliar extrahepática. En el control evolutivo a los 10 meses de la cirugía el paciente se encuentra asintomático.
DiscusiónLa CPR o hepatolitiasis primaria son 2 términos que describen distintos aspectos de la misma enfermedad. La denominación de hepatolitiasis primaria se refiere a la patogenia de esta entidad, definida por la formación de cálculos biliares (o barro) en la vía biliar intrahepática, mientras que el síndrome de colangitis piógena recurrente abarca las manifestaciones de episodios recurrentes de infección en el árbol biliar1.
Se trata de una entidad diagnosticada de forma casi exclusiva en personas que viven o han vivido en el sureste de Asia. La prevalencia en países occidentales es solo del 0,6-1,3%, casi siempre en inmigrantes de las zonas endémicas1–3. En nuestro país tan solo se ha descrito un caso de CPR en una mujer de raza blanca4.
La etiopatogenia de la CPR es aún objeto de controversia. Se ha propuesto que un episodio transitorio de bacteriemia portal inicia la infección en la vía biliar, y que la acción de las glucuronidasas bacterianas conlleva la precipitación de bilirrubina indirecta como bilirrubinato cálcico formando cálculos biliares. Dichos cálculos provocan la estasis biliar y la inflamación crónica de la vía biliar con el consiguiente desarrollo secundario de alteraciones estructurales en los conductos biliares y la infección recurrente3,5. En el 20-45% de los casos se detecta algún parásito biliar como el Clonorchis sinensis o la Fasciola hepática6,7.
La forma más frecuente de presentación son los episodios recurrentes de colangitis, caracterizados por la tríada de Charcot (dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia). Sin embargo, también se han descrito casos de pancreatitis aguda, como el que presentamos. En una serie de 41 pacientes el 44% cursó con colangitis, el 32% con dolor abdominal recurrente y el 17% con pancreatitis aguda8. Solo en un 15-30% de los casos el diagnóstico se realiza tras la primera manifestación, mientras que la mayoría de los pacientes, tal y como ocurre en este caso, presentan una historia de episodios recurrentes que conllevan un daño progresivo en los conductos biliares y en el parénquima hepático. La ausencia de un tratamiento definitivo temprano asocia la aparición de otras complicaciones como la cirrosis biliar secundaria y un mayor riesgo de colangiocarcinoma2,9,10.
El diagnóstico de la CPR se basa en los hallazgos radiológicos en pacientes con una historia clínica compatible. El espectro de entidades asociadas a colestasis y/o ictericia con una afectación morfológica crónica y progresiva del sistema biliar intra y/o extrahepático y a la presencia de litiasis es muy amplio (tabla 1)1,11. En el mundo occidental la enfermedad litiásica más prevalente se localiza fundamentalmente en la vesícula (colelitiasis), y en ocasiones en la vía biliar extrahepática (coledocolitiasis), siendo infrecuente la presencia de cálculos intrahepáticos. En nuestro caso los datos clínico-analíticos de ictericia, junto con los hallazgos ecográficos de una vesícula alitiásica con una afectación intrahepática predominante y la imagen de litiasis a ese nivel, centraron el diagnóstico diferencial en entidades asociadas con hepatolitiasis. Es por ello que en estos casos la ecografía debe constituir la primera prueba de imagen al permitir excluir otras causas de ictericia obstructiva que pueden cursar con una sintomatología similar.
Causas de hepatolitiasis
| LITIASIS INTRAHEPÁTICA (LIH) |
| LIH primaria/colangitis piógena recurrente (CPR) |
| LIH secundaria |
| Malformaciones conductos biliares |
| Enfermedad de Caroli |
| Quistes en el colédoco |
| Fibrosis quística |
| Enfermedades inflamatorias conductos biliares |
| Colangitis esclerosante primaria |
| Cirrosis biliar primaria |
| Secundaria a destrucción de los conductos biliares |
| Isquemia |
| Secundaria a estenosis posquirúrgica, postraumática |
| Migración retrógrada desde la vía biliar extrahepática |
| Colelitiasis, coledocolitiasis |
| Enfermedad pancreática |
| Pancreatitis crónica |
| Pancreatitis autoinmune |
| Asociada a inmunodeficiencia |
| Enfermedades autoinmunes o conectivopatías |
| LupusEnfermedad celiacaArtritis reumatoide |
| Esclerosis sistémicaDiabetes Mellitus tipo 1Síndrome seco |
| Otros |
| Trastornos infiltrativos |
| AmiloidosisSarcoidosisEnfermedad de Hodgkin |
| Otros |
| Enfermedad inflamatoria intestinal |
| Fibrosis idiopática |
| Tóxicos |
| Quimioterapia intraarterial, formaldehido intraductal |
| Otros |
| Pseudotumor inflamatorio hepático |
| Enfermedad neoplásica o metastásica |
| Colangitis eosinofílica |
| Biliopatía portal |
| Histiocitosis de células de Langerhans |
La CPR se considera una forma primaria de hepatolitiasis en la que los cálculos biliares se forman de novo en los conductos biliares intrahepáticos sin que exista una causa de obstrucción biliar extrahepática orgánica o funcional, siendo las alteraciones estructurales ductales una consecuencia del proceso inflamatorio crónico1. Mientras, el término de hepatolitiasis secundaria se refiere a la presencia de litiasis intrahepática secundaria a la migración retrógada de cálculos desde los conductos extrahepáticos y la vesícula, y aquellas condiciones hepáticas que predisponen a la formación secundaria de litiasis en los conductos intrahepáticos. Por ello, el diagnóstico de esta entidad requiere una adecuada valoración del árbol biliar mediante la colangiografía endoscópica (CPRE), por CRMN o vía percutánea (PTC)12.
La CRMN evidenció la presencia de una dilatación ductal intrahepática central con afilamiento abrupto periférico de la vía biliar y la presencia de defectos de repleción en su interior, dando lugar a una imagen en cabeza de flecha muy indicativa de la enfermedad13. En el 60% de los casos de CPR los cálculos también están presentes en el conducto hepático común y la vía biliar extrahepática, que puede mostrarse también dilatada, aunque con un patrón característico. Mientras en otras causas de obstrucción biliar los conductos presentan una dilatación con un estrechamiento progresivo hasta el nivel de la obstrucción, en la CPR la vía biliar extrahepática presenta una dilatación difusa, tanto proximal como distal al cálculo, y a nivel intrahepático, los ductus muestran un estrechamiento brusco1. Estos hallazgos fueron descritos en nuestro paciente, en quien se observó la imagen típica intrahepática en cabeza de flecha muy indicativa de la CPR, con presencia además una vía biliar extrahepática dilatada difusamente con contenido biliar, pero sin evidenciar ninguna causa de obstrucción. Se considera que esta dilatación difusa de la vía biliar descrita en la CPR puede ser consecuencia de los episodios repetidos de obstrucción e inflamación que conllevan una destrucción difusa ductal y una pérdida de la elasticidad14.
El diagnóstico diferencial con la colangitis esclerosante primaria se basa en el aspecto arrosariado que adquiere la vía biliar en esta entidad, donde además la presencia de litiasis intrahepática predominante es un criterio de exclusión. La ausencia de dilataciones saculares intrahepáticas típicas permite diferenciarla de la enfermedad de Caroli. Otros datos importantes en el estudio radiológico es la existencia de una afectación temprana y más severa del lóbulo hepático izquierdo de significado incierto y presente en nuestro paciente, así como las imágenes menos intensas en T2 de los cálculos biliares de bilirrubinato cálcico, predominantes en la hepatolitiasis frente a las litiasis de colesterol de la colelitiasis típica occidental. Junto con la CRMN, la TC abdominal también constituye una prueba de imagen útil en el diagnóstico de la CPR, especialmente en los casos de obstrucción completa del árbol biliar donde los conductos pueden no ser opacificados con el contraste de la colangiografía de la CRMN o de la CPRE15.
El manejo terapéutico debe englobar el tratamiento del episodio agudo y la prevención de las complicaciones a largo plazo. En este caso las medidas higiénico-dietéticas consiguieron la resolución de proceso pancreático por el que ingresó el paciente. El drenaje de la vía biliar puede realizarse de forma endoscópica, percutánea o quirúrgica. Como en este caso, la presencia de litiasis intrahepática y las alteraciones morfológicas de la vía biliar pueden dificultar un drenaje endoscópico satisfactorio de la vía biliar, lo que junto con el riesgo de precipitar un episodio de colangitis nos hicieron desestimar la realización de una CPRE16. La cirugía constituye el tratamiento definitivo, sin embargo, la resección del segmento hepatobiliar es sólo posible en una minoría de pacientes en los cuales la enfermedad está localizada, típicamente en el sistema ductal hepático izquierdo17. Los estudios prospectivos existentes indican menores tasas de complicaciones a largo plazo y de mortalidad con el tratamiento quirúrgico18–20. Finalmente en los casos resistentes el trasplante hepático es una opción válida.
Podemos concluir que se requiere un abordaje diagnóstico y terapéutico multidisciplinario de esta entidad con la participación de gastroenterólogos, radiólogos y cirujanos digestivos para conseguir unos resultados óptimos en nuestros pacientes.
