Sarcoma histiocítico: un nuevo caso de presentación clínica atípica

Paz, Raquel de; Ángel Canales, Miguel; Morado, Marta; Hernández-Navarro, Fernando

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Para ello es necesario conocer más ampliamente las manifetaciones clínicas de este trastorno, sobre todo ante la posibilidad de presentaciones atípicas, aspecto que ejemplifica el caso que se describe a continuación, caracterizado por lesiones cutáneas, fracaso renal y neuropatía periférica.Varón de 76 años, con antecedentes de hipertensión en tratamiento con enalapril, que acudió a urgencias por anuria y edema periférico, junto con la aparición de lesiones papulonodulares de coloración viólacea en la cara, el tronco y las extremidades, de 3 semanas de evolución, y dolor en la región escapular izquierda junto con pérdida progresiva de fuerza en el miembro superior izquierdo y disestesias en el quinto dedo de la mano izquierda de una semana de evolución. No presentaba síntomas generales y en la exploración, junto a las lesiones cutáneas, se identificó una adenopatía submandibular, discreta hipoventilación en las bases pulmonares y edema generalizado, así como pérdida de fuerza en grupos musculares proximales del brazo izquierdo. Los análisis demostraron hematocrito de 0,45 l/l, 12,50 * 109/l leucocitos con recuento diferencial normal y ausencia de células inmaduras, 456 * 109/l plaquetas, sodio de 140 mM/l, potasio de 5,87 mM/l, estudio de coagulación y función hepática normales, creatinina de 9,2 mg/dl, nitrógeno ureico sanguíneo de 144 mg/dl, lactatodeshidrogenasa de 225 U/l, proteínas séricas de 6,4 g/dl y albumina de 3,2 g/dl. El análisis de orina demostró proteinuria (4,5 g/l) y la ß2-microglobulina fue de 21,4 mg/l. Las serologías para los virus de la hepatitis B, C y de la inmunodeficiencia humana fueron negativas, y los anticuerpos antinucleares, antimitocondriales, antimembrana basal glomerular, antiproteinasa 3 y antimieloperoxidasa fueron negativos. En la tomografía computarizada no se observaron adenopatías mediastínicas, hiliares, mesentéricas o retroperitoneales, pero sí una adenopatía inguinal izquierda de 2 cm de diámetro, además de observarse derrame pleural bilateral de pequeña cuantía y pequeño derrame pericárdico. En la resonancia magnética se apreciaron múltiples focos hiperintensos en ambos húmeros y la electromiografía demostró una lesión difusa de la parte baja del plexo braquial proximal del miembro superior izquierdo. En la biopsia de las lesiones cutáneas y de la médula ósea se constató infiltración por histiocitos con atipias nucleares, mitosis y necrosis. La inmunohistoquímica mostró intensa reactividad con CD68, mieloperoxidasa y vimentina, con negatividad para inmunoglobulinas, S-100, CD1a, CD20, CD3 y CD30; el estudio mediante hibridación in situ fluorescente no objetivó t(2;5) y no se detectó reordenamiento de inmunoglobulinas o del receptor de células T por técnica de reacción en cadena de la polimerasa. La biopsia de la adenopatía inguinal evidenció la presencia de histiocitos atípicos de similares características a los de la médula ósea, y el diagnóstico final fue de sarcoma histiocítico. Tras ello se inició quimioterapia según el esquema CNOP (ciclofosfamida, mitoxantrona, vincristina y prednisona), con buena respuesta inicial. Después de dos ciclos, las adenopatías y las lesiones cutáneas habían desaparecido, la neuropatía había mejorado y la función renal se había normalizado (creatinina 1,1 mg/dl; nitrógeno ureico sanguíneo, 60 mg/dl). Antes de la administración del tercer ciclo, aparecieron de nuevo lesiones cutáneas en las extremidades, por lo que se inició tratamiento de rescate según esquema ESHAP (etopósido, cisplatino, citarabina y metilprednisolona). Después de tres ciclos, las lesiones se extendieron rápidamente y el enfermo falleció antes del año del diagnóstico.La rareza del sarcoma histiocítico y la presentación clínica atípica obligan a tener un alto índice de sospecha para llegar al diagnóstico de este proceso. Además de insistir en la necesidad de llevar a cabo un proceso diagnóstico correcto y exigir que en cada caso presentado se hayan excluido por completo procesos como el linfoma anaplásico nulo, es preciso adquirir experiencia sobre los casos con presentación clínica atípica, que pueden dificultar aún más el diagnóstico.Así, aunque el 10-15% de los pacientes con sarcoma histiocítico tienen manifestaciones cutáneas, las lesiones maculopapulares eritematovioláceas y los nódulos subcutáneos, como en el caso presentado, son las lesiones cutáneas menos frecuentes3,4. En este mismo sentido, las manifestaciones neurológicas se observan en el 10% de los casos, con la infiltración leptomeníngea como la forma más frecuente de afectación, si bien se ha descrito también la infiltración del parénquima cerebral o la neuropatía periférica5. En cuanto a la afectación renal, aunque la proteinuria se ha descrito en el 60% de los pacientes, la función renal no suele estar afectada. En nuestro caso, la biopsia renal no se llevó a cabo por la situación clínica del paciente, pero algunos autores señalan que la presencia de proteinuria es indicativa de infiltración renal6,7.Lógicamente, debido a la excepcionalidad del sarcoma histiocítico, no existen estudios prospectivos que definan la mejor opción terapéutica, si bien es importante señalar que algunos estudios han demostrado la eficacia de regímenes que contienen etopósido, que se ha propuesto incluso como primera línea de tratamiento8,9. El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos puede ser una opción adecuada en pacientes jóvenes en recaída10. Todos estos enfoques terapéuticos no se discuten en el artículo de Khosravi y Del Castillo1, algo que debería haberse considerado teniendo en cuenta que un artículo de revisión sobre un proceso tan excepcional como el sarcoma histiocítico, publicado en la sección «Diagnóstico y tratamiento», debería revisar todas las opciones disponibles, al igual que ofrecer y explicar más ampliamente todas las manifestaciones clínicas descritas. El caso que presentamos puede completar la información proporcionada y contribuir así a mejorar el proceso diagnóstico y terapéutico de este trastorno." "pdfFichero" => "2v124n20a13075858pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Sarcoma histiocítico." 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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