El síndrome de Cobb es una enfermedad inusual, congénita y no hereditaria. Se caracteriza por malformaciones arteriovenosas segmentarias que afectan, principalmente, a piel, tejidos blandos y médula espinal, aunque se han descrito afectación de otros órganos. Su fisiopatología no es aún plenamente conocida. La forma de presentación más frecuente es con síntomas neurológicos y afectación cutánea. Presentamos un hombre de 26 años, afecto de síndrome de Cobb con extensa afectación cutánea, que ingresó por insuficiencia cardíaca. Se realizó ecocardiograma transtorácico que mostró un ventrículo izquierdo ligeramente dilatado con motilidad hiperdinámica y, adyacente a la aorta torácica descendente (fig. 1A. flecha azul), una imagen compatible con malformación vascular (fig. 1A. flecha blanca). Se completó el estudio con tomografía computarizada toraco-abdominal que desveló lesiones vasculares arteriovenosas malformativas de alto flujo, de grandes dimensiones que se extienden por la pared anterior, lateral y posterior a nivel toraco-abdominal derecho y forman aneurismas vasculares dependientes de las arterias intercostales que se sitúan adyacentes a la arteria aorta (fig. 1B. flechas rojas). El paciente fue tratado mediante embolización de las fístulas arteriovenosas de mayor tamaño, con buena evolución clínica y resolución del cuadro de insuficiencia cardíaca secundaria a alto flujo.
Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
