Sr. Director: Presentamos el caso de un hombre de 64 años que acude a un servicio de urgencias hospitalarias por lesiones cutáneas generalizadas, descamativas y pruriginosas de meses de evolución.
Entre los antecedentes personales destaca una claudicación intermitente en miembro inferior derecho. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico (AAS) y Ginkgo biloba en comprimidos. No presenta antecedentes familiares de interés, ni alergias medicamentosas conocidas.
El paciente refiere desde hace mes y medio lesiones cutáneas eritematosas, descamativas y pruriginosas de forma generalizada, que respetan la zona de la cara, sensación distérmica vespertina no termometrada, sin otra sintomatología orgánica. No atribuye las lesiones a medicamentos, alimentos consumidos, ni proceso infeccioso concomitante. Dos años atrás, presentó un proceso descamativo en palmas de las manos, y ante la sospecha de dermatitis alérgica de contacto fue tratado con una pomada de beclometasona, remitiendo el cuadro en unos días. De nuevo el año pasado comenzaron a aparecerle lesiones papuloeritematosas en el tronco y en la raíz de las extremidades, no pruriginosas que cedieron con corticoides tópicos, parecidas a las lesiones actuales.
Exploración física: fototipo III, pápulas eritematosas de 1-2 mm de distribución folicular y perifolicular con clara tendencia a confluir tanto en tronco como en extremidades en placas naranjorrojizas, dejando islas de piel normal de bordes netos. En el dorso de las manos presenta las mismas lesiones junto con queratodermia y descamación palmoplantar. Leve eritema y descamación en zona occipital. No aparecen lesiones ungueales, ni en la cara. Presenta edema con fóvea en las extremidades inferiores.
El paciente aporta una analítica general donde cabe reseñar ASLO 347 U/ml (normal [N] < 250 U/ml), proteína C reactiva (PCR) 0,6mg/dl (N 0,6-6 mg/dl) y factor reumatoide de 187 U/ml (N < 32 U/ml).
Con el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris (PRP) se ingresa en el servicio de dermatología para tratamiento, confirmación del diagnóstico y realización de una serie de pruebas complementarias: analítica general y de orina, serología para virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), proteinograma, inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares (ANA), antígeno extraíble del núcleo (ENA), anticuerpos ácido desoxirribonucleico de cadena doble (anti-ADN-ds), anticuerpos antinucleares Sm (anti-Sm), siendo negativas. La biopsia cutánea confirmó nuestro diagnóstico de sospecha inicial y fue informada como tegumento cutáneo con hiperplasia epitelial moderada con focos hiperqueratósicos, la dermis superficial muestra algunos infiltrados perivasculares de mediana densidad y predominando mononucleares.
Durante su ingreso hospitalario el paciente evoluciona clínicamente bien, realiza tratamiento con acitretina 70 mg/día y con loción de urea, desapareciendo la mayoría de las lesiones cutáneas cuando se produce el alta hospitalaria.
La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis poco frecuente (1/35.000-50.000 pacientes dermatológicos)1 que afecta por igual a ambos sexos y a cualquier edad. Se caracteriza por pápulas queratósicas foliculares, queratodermia palmoplantar, placas naranjorrojizas queratósicas y/o escamosas que respetan áreas de piel normal2,3. Se ha relacionado con un déficit de vitamina A o alteración de su metabolismo, no estando demostrado4, también se ha pensado en su posible relación con enfermedades autoinmunes y estados inmunológicos anormales, como el VIH5. Histológicamente se objetiva una paraqueratosis tanto vertical como horizontal. Existen cinco tipos de PRP, siendo el más común el tipo I. Se puede presentar en la edad adulta (tipos I-II), o juvenil (tipos III-IV-V). Su evolución es crónica en los tipos II-V, mientras que en los tipos I-III suele remitir en tres años, siendo incierto el curso del tipo IV6. El diagnóstico diferencial se realizará principalmente con la psoriasis, ayudándonos la ausencia de historia familiar. Otras entidades para diagnóstico diferencial son la dermatitis seborreica, dermatomiositis, eritroqueratodermias, en niños enfermedad de Kawasaki, toxicodermias, dermatitis atópicas, etc.7. Actualmente están en ensayo diferentes fármacos con distintos resultados, no estableciéndose ninguno como tratamiento de elección: como queratolíticos tópicos y corticoides, vitamina A, isotetrinoína y acitretina, calcipotriol, metrotexato, retinoides, etc.2.
