Presentamos el caso de una mujer de 27 años, sin antecedentes personales de interés, derivada a Dermatología por la aparición de ampollas orales recurrentes de 3 meses de evolución. Describía la aparición de unas lesiones hemorrágicas de 24-72 h de duración, no dolorosas salvo por leve disfagia en ocasiones, sin desencadenante aparente, que habían aparecido en el puerperio. A la anamnesis, la paciente negaba historia de gingivorragia o epistaxis previa, úlceras genitales o afectación ocular. Tampoco comentaba clínica sistémica (fiebre, artralgias, sudor nocturno).
En la exploración presentaba una vesícula hemorrágica de 4mm en la úvula (fig. 1A), sin úlceras orales ni lesiones en otras localizaciones. En episodios anteriores había mostrado múltiples ampollas de entre 0,2 y 0,6cm en paladar blando, úvula y mucosa yugal, acompañadas de petequias y equimosis (fig. 1B). El estudio analítico con hemograma y coagulación básica, estudio de autoinmunidad incluyendo anticuerpos antinucleares (ANA), antidesmogleína 1 y 3 y antitransglutaminasa mostraron resultados dentro de la normalidad. No se realizó biopsia por la compleja ubicación de la lesión en la úvula. Como la paciente refería cierta disfagia, se solicitó valoración por el servicio de Digestivo, que practicó una endoscopia digestiva alta sin observar lesiones asociadas.
La negatividad de las pruebas anteriores junto con la sintomatología oral aislada tan llamativa y característica nos hizo pensar que se trataba de una angina bullosa hemorrágica (ABH). No se pautó tratamiento por las escasas molestias y la naturaleza autorresolutiva del proceso, aunque continúa en seguimiento sin haber presentado ningún brote 6 meses después.
La ABH es una enfermedad de etiología desconocida, que cursa con la aparición de ampollas hemorrágicas recurrentes en la mucosa oral y orofaringe. Los pacientes suelen relacionarla con un desencadenante traumático (masticación, ingesta de comida picante, procedimiento dental), aunque también hay casos asociados a infecciones virales, diabetes, hipertensión o menstruación, lo que indica un posible mecanismo hormonal, como podría ser el caso de nuestra paciente, al haberle aparecido en el puerperio1,2. Respecto a la clínica, estas ampollas son poco sintomáticas, de tamaño variable (de 3mm a 3,5cm) con un halo eritematoso alrededor y suelen localizarse en el paladar blando y en el lateral de la lengua. También se han descrito otras localizaciones menos típicas, como la úvula y la mucosa yugal, observadas en nuestra paciente. Se resuelven en horas o días sin dejar cicatriz y la frecuencia de los brotes es variable. No suelen precisar tratamiento, salvo que haya síntomas; la obstrucción de la vía aérea es poco probable3.
El caso plantea un amplio diagnóstico diferencial que exige excluir rigurosamente entidades autoinmunes o hematológicas con mayor implicación pronóstica1,2,4,5. Las dermatosis ampollosas con frecuente afectación oral, como el pénfigo vulgar, el penfigoide de membranas mucosas o la epidermolisis ampollosa adquirida, cursan con erosiones en mucosa oral e intensa disfagia y cicatrices residuales, además de ampollas frágiles y erosiones cutáneas. En el penfigoide ampolloso y la dermatosis IgA lineal la afectación oral es más infrecuente, con ampollas tensas de curso más subagudo-crónico y con clínica cutánea ampollosa o urticariforme. La dermatitis herpetiforme se relaciona con intolerancia al gluten y anticuerpos antitransglutaminasa, que fueron negativos en nuestra paciente. Otros diagnósticos menos probables son el liquen plano bulloso y la amiloidosis oral. Las discrasias sanguíneas, como leucemia, trombocitopenia y enfermedad de von Willebrand, se relacionan con gingivorragia e hiperplasia gingival, petequias y equimosis en otras localizaciones y alteraciones analíticas, tampoco presentes en nuestra paciente1,4.
La necesidad de biopsia es controvertida por sus hallazgos inespecíficos (ampollas subepiteliales con escaso infiltrado inflamatorio e inmunofluorescencia directa negativa) por lo que se reserva para casos dudosos.
Ordioni et al.1 proponen una serie de criterios diagnósticos, de los que tienen que cumplirse 6de los nuevos presentados, incluidos el I y el II presentes en el 100% de los casos publicados (tabla 1).
Criterios diagnósticos propuestos por Ordioni et al
| Criterios obligados:Ampolla hemorrágica o erosión con antecedente de sangrado en mucosa*Localización exclusivamente oral u orofaríngea* |
| Lesión en el paladarDesencadenante conocido (ingesta de alimentos)Lesiones recurrentesEvolución favorable sin cicatriz residual a los pocos díasLesión indolora o sensación de ardorRecuento de plaquetas y coagulación normalesInmunofluorescencia directa negativa |
En conclusión, la ABH es una entidad poco conocida y probablemente infradiagnosticada, con una clínica muy llamativa que nos debe hacer sospechar ante ampollas hemorrágicas orales.
Se ha contado con el consentimiento del paciente y/o se han seguido los protocolos de los centro de trabajo sobre tratamiento de la información de los pacientes.
