Carcinoma epidermoide de esófago, estenosante, estadio IV, en mujer de 41 años. Descripción de un caso clínico

Resumen

Objetivos

Presentar un caso clínico de una mujer de 41 años con un carcinoma epidermoide de esófago en estadio IV.

Método y pacientes

Mujer de 41 años. No hábitos tóxicos, DMNID, hiperferritinemia, resección de placa hemosiderina lingual, LOE hepática estudiada con ecografía y RMN con aumento del tamaño, sin lograr diferenciar entre hemangioma y hepatocarcinoma. Comienza con disfagia, progresiva, pérdida de peso. Esofagogastroscopía (FGC) con toma de biopsia: neoformación estenosante a 20 cm. Estudio AP: carcinoma epidermoide. TAC toracoabdominal: lesiones esofágicas compatibles con proceso neoformativo. Metástasis pulmonares y adrenal izquierda, lesión hepática compatible con proceso neoformativo. Laboratorio: eritrosedimentación: 55 mm. Se remite a Cirugía para realización de gastrostomía para alimentación enteral por sonda y a Oncología que indica tratamiento con quimioterapia paliativa.

Conclusiones

El carcinoma epidermoide esofágico es el más frecuente. Los dos factores de riesgo más importantes son: el tabaco y el alcohol. El síntoma más frecuente es la disfagia (96%). El pronóstico es malo y tiene una elevada mortalidad. La Cirugía es el tratamiento estándar, cuando el tumor está localizado. La quimioterapia y radioterapia son tratamientos paliativos, sin que se haya demostrado claramente su eficacia.

Abstract

Objective

To present a clinical case of a 41 year-old woman, with a stage IV squamous cell carcinoma of the oesophagus.

Methods and patients

We present a clinical case of 41 year-old woman with a history of type 2 diabetes mellitus, and resection of a haemosiderin plaque on the tongue. A space occupying lesion (SOL) was studied using ultrasound and Nuclear Magnetic Resonance (NMR), detecting, but unable to differentiate, a gradually increasing haemangioma or hepatocarcinoma. She was seen at the clinic due to dysphagia and loss of weight. In oesophagogastroscopy with biopsy a squamous cell carcinoma of the oesophagus was diagnosed. The Computed Tomography (CT) of the neck, thorax and abdomen showed a stenosing tumour in the oesophagus with metastasis in the lungs and left adrenal gland, and a SOL in the liver compatible with a neo-formative process. The erythrocyte sedimentation rate was 55 mm. She was referred to Surgery and Oncology, who performed a gastrostomy for enteral feeding and started treatment with palliative chemotherapy.

Conclusions

Squamous cell carcinoma of the oesophagus is very frequent. The two most important risk factors are alcoholism and nicotine poisoning. The dysphagia is the most common symptom (96% of the patients). The prognosis is a poor, with high mortality. Surgery is the standard treatment when the tumour is located. Chemotherapy and radiotherapy are palliative treatments, but has not shown to be very effective.

Introducción

El cáncer de esófago es el noveno tumor maligno más frecuente del mundo. Su incidencia en la UE es de 6,6/100.000 habitantes año y presenta una mortalidad de 6,1/100.000 habitantes año. En la mayor parte de los casos en el momento del diagnóstico el tumor se encuentra en un estadio muy avanzado por lo que tiene una elevada mortalidad ^1,2.

Desde el punto de vista histológico existen dos tipos fundamentales: carcinoma epidermoide y adenocarcinoma. El carcinoma epidermoide es el más frecuente, aunque en los últimos años está aumentando significativamente la proporción de adenocarcinomas, especialmente en Occidente. Existen zonas como China, Japón e Irán, donde el cáncer de esófago se considera una enfermedad endémica, mientras que en otras como en los EE. UU. la incidencia es muy baja ^1,2.

Es más frecuente en varones, aunque en zonas de alta prevalecía no existe diferencia entre sexos. El 50% de los tumores se localiza en el tercio medio del esófago. El 98% de los localizados en el tercio superior son epidermoides. El adenocarcinoma suele asentar en el tercio distal³.

Hay dos factores de riesgo claramente asociados al cáncer de esófago: el tabaco y el alcohol, aunque se relacionan con el adenocarcinoma y con el epidermoide, lo hacen principalmente con éste último. El enolismo habitual aumenta en 12 veces el riesgo de padecer cáncer de esófago. Se consideran más nocivas en este aspecto las bebidas de alta graduación.

La relación con el tabaco es dosis dependiente, el efecto en asociación con el alcohol es multiplicativo. En áreas geográficas de alta incidencia, el tabaco no parece ser un factor de riesgo, sin embargo, en los países occidentales el tabaco sí aumenta el riesgo de padecer un carcinoma epidermoide de esófago en unas 5-10 veces y de adenocarcinoma 3-4 veces⁴.

Otros factores de riesgo son⁴:

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  Dieta y nutrición: parece ser que frutas y verduras poseen un efecto protector. Se ha observado la posible relación entre un déficit de estos nutrientes con un aumento del riesgo de cáncer de esófago.

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  Estatus socioeconómico: a menor nivel socioeconómico mayor riesgo de padecer cáncer de esófago.

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  Obesidad: aumenta el riesgo de padecer enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barret.

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  Tylosis o queratodermia palmo-plantar: se trata de una enfermedad que se transmite de modo autosómico dominante y que supone un aumento del riesgo del 40%³.

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  Enfermedad de Plummer-Vinson o de Paterson y Kelly: anemia ferropénica, glositis, queilitis, uñas quebradizas, esplenomegalia y esofagitis, y que aumenta el riesgo de cáncer de esófago en un 10%.

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  Quemaduras por cáusticos: aumentan el riesgo en un 30%.

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  Acalasia de esófago: trastorno de la motilidad que supone un aumento del riesgo del 30%.

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  Infección por virus del papiloma humano: se asocia a un mayor riesgo de carcinoma epidermoide.

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  Enfermedad celíaca.

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  Teoría de los carcinógenos de campo: el hecho de haber padecido un cáncer de cabeza y cuello se asocia a un mayor riesgo de presentar una segunda neoplasia en el tracto aéreo-digestivo superior, esto se debe al efecto de los carcinógenos (fundamentalmente tabaco y alcohol) sobre el epitelio⁵.

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  Enfermedad de Barret (EB): se trata de una entidad clínica en la que el epitelio normal del esófago es sustituido por epitelio cilíndrico que se extiende desde la unión gastro-esofágica, y que supone un riesgo de evolución a adenocarcinoma de 30 a 125 veces mayor riesgo que el individuo sano^3–5.

Del cuadro clínico, diagnóstico y las diversas modalidades terapéuticas hablaremos en la Discusión.

Caso clínico

Paciente mujer de 41 años. Antecedentes familiares: padre diabetes mellitus insulinodependiente (DMID), obesidad, HTA, madre: HTA, dislipemia, hermana: obesidad. Antecedentes personales: no hábitos tóxicos, diabetes mellitus no insulinodependiente (DMNID) controlada con antidiabéticos orales, hiperferritinemia, resección de placa hemosiderina lingual, LOE hepática estudiada con ecografía desde 2006: LOE región superior lóbulo hepático derecho (LHD), de 11 mm, compatible con hemangioma, nueva ecografía en 2009: LOE en LHD de 3,3 cm, sin poder precisar su naturaleza, se recomienda estudio RMN: LOE de 3,2 cm, sin lograr diferenciar entre hemangioma y hepatocarcinoma. En 2010, comienza con disfagia de 3 meses de evolución, progresiva, con imposibilidad de ingesta de sólidos y blanda actualmente, pérdida de 20 kg de peso en los últimos 6 meses. EF: delgadez importante, constantes estables, afebril, auscultación C-R: sin alteraciones, abdomen: no dolor, no masas, no megalías, EEII no edemas. Se remite a Digestivo donde le realizan una esofagogastroscopía (FGC): neoformación estenosante a 20 cm (fig. 1). Estudio anatomopatológico (AP): carcinoma epidermoide. TAC toracoabdominal: lesiones esofágicas compatibles con proceso neoformativo, lesiones pulmonares y adrenal izquierda compatibles con metástasis, lesión hepática compatible con proceso neoformativo. Laboratorio: eritrosedimentación: 55 mm, marcadores tumorales CEA y Ca 19,9 negativos, FAP 10. Se remite a Cirugía para realización de gastrostomía para alimentación enteral por sonda y a Oncología que indica tratamiento con quimioterapia paliativa.

Figura 1.

Esofagoscopía: neoformación estenosante en esófago a 20 cm, compatible con carcinoma epidermoide de esófago estenosante.

Discusión

Incidencia

En la Unión Europea (UE), la incidencia del cáncer de esófago es de 4,5 casos/100.000/año, lo que supone unos 43.700 casos/año, la mortalidad es de 3,5/100.000/año (39.500 casos)⁶.

Cuadro clínico

Entre los síntomas más frecuentes de esta patología destaca la disfagia vista en el 96% de los casos del estudio realizado por Díaz Plasencia et al. (1998), los signos más comunes fueron caquexia (72%) y sialorrea (12%). El 72% de los casos se diagnosticó en el estadio III y el 28% restante en el estadio IV. El carcinoma epidermoide fue el tipo histológico más común (96%), seguido de el adenocarcinoma 4%⁷.

Diagnóstico

El diagnostico histopatológico debe ser hecho mediante la endoscopía con toma de biopsia teniendo en cuenta los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS), identificando los diferentes tipos histológicos: carcinoma de células pequeñas, adenocarcinoma o carcinoma de células escamosas, para así realizar el tratamiento adecuado⁸.

Estadificación

Para estadificar el tumor es necesario un examen clínico, pruebas de laboratorio, función renal y hepática, endoscopia del tracto digestivo alto, esofagograma, TAC de cuello, tórax y abdomen. En candidatos para la resección quirúrgica el ultrasonido endoscópico es útil para valorar el estado de infiltración local del tumor. La traqueobroncoscopia se recomienda para pacientes con tumores en el esófago intratorásico, para descartar invasión traqueobronquial. La tomografía axial por emisión de positrones (PET) ayuda a la identificación de las metástasis a distancia y de las recurrencias. La laparoscopia detecta metástasis peritoneales⁹.

Lowe et al. (2006)¹⁰ publican un trabajo con un total de 75 pacientes, afectos de neoplasia de esófago, donde analizan de forma comparativa la utilidad de la TAC, la PET y el ultrasonido endoscópico (EUS) en la localización y estadificación TNM del cáncer de esófago, cuyo diagnóstico AP se efectuó mediante la PAAF. Ellos concluyen que el EUS fue superior para localizar y valorar el grado de infiltración local el tumor. El PET y el TAC fueron superiores para la detección de metástasis regionales y a distancia.

Tratamiento

El tratamiento por estadios según el American Joint Committee on Cancer stage grouping, se detalla a continuación⁸:

Cirugía

La cirugía está considerada como el tratamiento estándar, indicada en los pacientes con tumor localizado (Tis-T3 N0-1 M0). La esofagectomía transtorásica está indicada para los carcinomas de células escamosas intratorásicos. No hay un tratamiento estándar definido para los tumores del esófago cervical. La extensión de la cirugía en los adenocarcinomas es todavía materia de debate.

La esofagectomía transhiatal tiene baja morbilidad comparada con el abordaje transtorásico con linfadenectomía, pero la supervivencia a largo plazo disminuye. Por lo menos 6 nódulos linfáticos regionales deberían ser resecados y examinados¹¹.

Radioterapia y quimioterapia

La radioterapia preoperatoria (con o sin radioterapia postoperatoria) no ofrece ningún beneficio en cuanto a supervivencia sobre la cirugía solo. Este tratamiento no es recomendado.

A juzgar por un metaanálisis, la quimioterapia y radioterapia preoperatorias ofrecen beneficios de supervivencia. Sin embargo, todavía no está claro qué pacientes en concreto se beneficiarían de esta terapia preoperatoria.

La quimioterapia pre y postoperatoria es una opción de tratamiento para los adenocarcinomas del esófago inferior y de la unión gastroesofágica.

Los datos sobre la quimio y radioterapia adyuvante son limitados. Este tratamiento es no recomendado¹².

El tratamiento de elección para el cáncer en estadios iniciales (Tis–T1a N0)es la cirugía. La resección endoscópica de la lesión por debajo de la mucosa se encuentra en investigación para la enfermedad localizada (T1–T2 N0-1)¹³.

Tratamiento de las diversas variedades histológicas

En el carcinoma de células escamosas la cirugía es recomendada como el tratamiento estándar, sin embargo la supervivencia a largo plazo no excede del 25% cuando hay nódulos linfáticos regionales afectados.

Estaría indicada en los estadios: 0 Tis N0 M0, I T1 N0 M0, IIA T2, T3 N0 M0, IIB T1, T2 N1 M0, III T3 N1 M0, T4 solo N M0¹⁴.

En los adenocarcinomas la cirugía es rutinariamente usada, la limitación es que la supervivencia a largo plazo es similar a la del carcinoma de células escamosas.

Tratamiento de la enfermedad localmente avanzada (T3–T4 N0-1).

La cirugía sola no es el tratamiento estándar en este estadio, la resección completa del tumor no es posible en el 30% de los pacientes pT3 y el 50% de los pT4. Además incluso después de la resección completa del tumor la supervivencia a largo plazo raramente pasa del 15%.

En el carcinoma de células escamosas los pacientes con enfermedad local avanzada se benefician de quimioterapia preoperatoria, particularmente preoperatoria quimioradiación, para facilitar una completa resección del tumor. Sin embargo, la quimioradiación preoperatoria aumenta la mortalidad postoperatoria. Un reciente estudio multicéntrico (a French Multicenter Trial, FFCD 9102) indica que pacientes con tumor que responden a un tratamiento inicial con quimio-radioterapia no se beneficiarían de cirugía, se reduciría la morbimortalidad con quimio-radioterapia sin cirugía.

En el caso del adenocarcinoma, es material de debate si la radiación más cirugía ofrece beneficios en cuanto a aumento de la supervivencia, comparado con quimioterapia sola y cuáles pacientes no se beneficiarían de cirugía. Sin embargo, el cisplatino/5-fluouracilo combinado con 40 Gy, seguido de cirugía puede ser una opción en este tumor⁸.

Tratamiento de la enfermedad metastásica (estadio IV)

Los pacientes con metástasis de cáncer de esófago son tributarios de diferentes opciones de tratamiento paliativo dependiendo de la situación clínica. En un estudio retrospectivo realizado en el Reino Unido, la colocación de un stent metálico aporta beneficios para restablecer la nutrición oral. Pequeñas dosis de braquiterapia puede ser una opción, ya que mejora a largo plazo la disfagia con menos complicaciones con la colocación del stent metálico. En nuestra paciente se optó por realizar una gastrostomía para la nutrición.

La quimioterapia paliativa, aplicada y mal tolerada en nuestra paciente, pero, hasta el momento actual no abandonada, se puede aplicar en ciertos pacientes. También es importante tener en cuenta el tratamiento de los síntomas y un apoyo psicosocial tanto al enfermo como a la familia¹⁵.

Responsabilidades Éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.