Paciente de 46 años de edad con cefaleas de varios años de evolución, acude a consulta por referir que el dolor de cabeza le despierta por las noches y siempre sobre las 3 o 4 de la madrugada. El dolor suele ser bilateral, pulsatil y le interrumpe el sueño. Según la intensidad del mismo cede con metamizol 575mg vía oral/rizatriptán 10mg, en casos más severos necesita acudir a urgencias para tratamiento intravenoso con diazepan, metamizol, AINE y oxigenoterapia. El número de episodios actualmente es de 2 a la semana, y los refiere muy invalidantes con sono y fotofobia, de una duración de 20min a 1h o más.
Ya estudiado anteriormente en el servicio de neurología por migraña, donde se le realizó RMN craneal que estaba dentro de la normalidad al igual que la exploración neurológica.
Se le deriva a revisión con neurología para reevaluación, donde es diagnosticado de cefalea hípnica, y comienza tratamiento con indapamida, descartando por el momento el uso de litio.
El síndrome de la cefalea hípnica fue descrito por primera vez por Raskin1 en 1988. Es una cefalea primaria muy infrecuente, Raskin, basándose en la periodicidad de los episodios de dolor y en la respuesta al litio, opinaba que la cefalea hípnica debía tener un mecanismo similar al de la cefalea en acumulaciones, y que en ambos casos debía existir una disfunción del marcapasos biológico (núcleo supraquiasmático del hipotálamo) por alteración en la neurotransmisión serotoninérgica, cuyas características explicadas según su fisiopatología serían: su exclusiva relación con el sueño, el predominio de ataques que emergen del sueño REM, el inicio de los ataques a una hora casi fija cada noche, la eficacia de fármacos que pueden afectar a los ritmos circadianos, tales como litio o melatonina y la tendencia a que este síndrome ocurra en personas de edad media o avanzada, casi siempre en mayores de 50 años (fig. 1).
Raskin1 describió a 6 pacientes, de ellos 5 varones en una edad comprendida, entre 65 y 77 años, eran despertados por una cefalea, en tiempos aproximados cada noche o casi todas las noches, a veces el despertar ocurría durante un sueño, algunos de ellos habían tenido antecedentes de migraña, con aura o sin aura. La cefalea era descrita como difusa u holocraneal, en 3 de ellos tenía características pulsátiles. Las cefaleas duraban de 30 a 60min. El estudio neurológico era normal. Las cefaleas se habían tratado con diversos fármacos (amitriptilina, propranolol, etc.) persistiendo las cefaleas con la misma frecuencia. Una vez que se hubo prescrito litio en dosis de 300 a 600mg, la cefalea remitió.
Posteriormente Newman et al.2 publican 2 nuevos casos en 1990. Sigue habiendo descritos más casos en años posteriores pero es una cefalea primaria bastante infrecuente.
El perfil clínico de la cefalea hípnica indica que es un dolor de cabeza que suele comenzar en edades avanzadas, se caracteriza por dolores recurrentes, que aparecen durante el sueño, ello motiva que los pacientes se despierten, y se considera que en muchas ocasiones esto coincide con el sueño REM3.
Goadsby y Lipton4 proponen los siguientes criterios diagnósticos:
- 1.
Cefaleas que suceden como mínimo 15 veces al mes durante un mes.
- 2.
Las cefaleas les despiertan en el sueño.
- 3.
La crisis pueden durar de 5 a 60min.
- 4.
El dolor es generalmente bilateral (aunque se han demostrado casos de dolor unilateral).
- 5.
El dolor no se asocia con fenómenos autonómicos.
Mulero et al.5 proponen que en los próximos criterios incluyan la posibilidad de que el dolor no sea sordo y que aparezca menos de 15 noches al mes; el límite inferior de edad de inicio podría rebajarse a 40 años, encuadrándose aquí el caso clínico que estamos estudiando.
Ya en la primera descripción por Raskin de la cefalea hípnica se proponía el litio en dosis única como tratamiento de elección, 300-600mg antes de ir a dormir, con resolución satisfactoria de las crisis. Dodick et al.6 comprueban la eficacia terapéutica de 40 a 60mg de cafeína antes de ir a dormir, o bien, tomar dos tazas de café, comentan que la toma de cafeína en estos pacientes no influía negativamente en el sueño.
También Morales-Asín et al.7 han comprobado que en otros pacientes había una mejoría notable de las cefaleas con la toma de flunarizina. Ivañez et al.8 comunican buena respuesta a indometacina. En resumen, ya que el litio es un fármaco no exento de efectos secundarios, sobre todo en personas mayores, es importante constatar las experiencias positivas en otros casos con cafeína, flunarizina o indometacina.
Concluir que según Jiménez-Caballero et al.9 la intensidad del dolor en las cefaleas hípnicas es mayor en los varones, aunque debe estudiarse en grupos más amplios, precisando avanzar en la fisiopatología de este tipo de cefalea para encontrar fármacos preventivos más eficaces.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
