Presentamos el caso de una mujer de 56 años, con hipercolesterolemia como único antecedente médico de interés. Acudió a urgencias por 3 episodios de cefalea opresiva, holocraneal, que alcanzaba su máxima intensidad en un minuto, con un EVA 10/10. Asociaba náuseas, pero no vómitos, fotofobia ni sonofobia. No se desencadenaba con cambios posturales ni maniobras de Valsalva. A la valoración la paciente se encontraba hemodinámicamente estable y afebril, sin alteraciones en funciones superiores, sin déficits en pares craneales ni en vías largas. No existía rigidez de nuca ni signos de irritación meníngea. Entre las exploraciones complementarias, la analítica sanguínea no presentó alteraciones relevantes, siendo los tóxicos en orina negativos. Una tomografía computarizada (TC) craneal descartó la presencia de hemorragia subaracnoidea (HSA) y el estudio vascular, mediante ecografía-doppler de troncos supraaórticos y transcraneal no mostró signos de disección carotidea ni aumentos focales de velocidad que sugirieran estenosis ni vasoconstricción. Posteriormente se realizó una punción lumbar, obteniéndose un líquido cefalorraquídeo de aspecto claro, sin alteraciones en la bioquímica, y con serologías y cultivo negativos. Ante la mejoría con analgesia endovenosa se decidió seguir con el estudio a nivel ambulatorio. Se repitió el doppler, que no mostró cambios respecto al previo. La resonancia magnética cerebral descartó lesiones isquémicas, hemorrágicas, trombosis cerebral u otras lesiones intraparenquimatosas, con secuencias vasculares que descartaron estenosis, vasoespasmo arterial, así como aneurismas intracerebrales. Dada las características clínicas de la cefalea y la normalidad de las pruebas complementarias, se confirmó el diagnóstico de cefalea en trueno primaria. En la actualidad, la paciente mantiene el seguimiento por neurología habiendo presentado nuevas recurrencias, por lo que se ha iniciado tratamiento con nimodipino, sin nuevos episodios de cefalea desde entonces.
La cefalea en trueno primaria es una entidad poco frecuente. Preferentemente afecta a mujeres de entre 20 y 50 años. Su origen es desconocido, pero se postula que podría ser debida a una vasoconstricción excesiva, en respuesta a la estimulación de las terminales simpáticas aferentes que modulan el tono vascular en los segmentos proximales de las arterias intracraneales1. Actualmente hay quien incluye dicha entidad en el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR)2.
Clínicamente se caracteriza por ser una cefalea de aparición brusca, que alcanza su máxima intensidad en menos de un minuto. Suele localizarse en la zona occipital o ser holocraneal, y puede asociar otros signos como fotofobia, sonofobia, náuseas y vómitos3. Puede aparecer en reposo o desencadenarse con el ejercicio o maniobras de Valsalva. Existen los criterios clínicos de la Headache Classification Committee of the International Headache Society, que la definen como una cefalea intensa de inicio súbito, que alcanza su máxima intensidad en menos de un minuto y tiene una duración de 5 o más minutos4.
Para su diagnóstico deben descartarse causas secundarias que requieren un rápido reconocimiento y abordaje urgente5 dada la elevada morbimortalidad que presentan (tabla 1). Entre ellas destacan la hemorragia subaracnoidea (HSA), el SVCR y la infección del sistema nervioso central. La causa secundaria más frecuente de cefalea en trueno es la HSA. Hasta un 25% de los pacientes con HSA pueden presentar cefalea con dichas características6. Para su confirmación o exclusión son necesarias pruebas de neuroimagen cerebral (preferiblemente con secuencias vasculares para valoración de aneurismas) y en caso de normalidad realizar una punción lumbar a las 6-12h del inicio de la clínica7. La cefalea que aparece en el SVCR (también conocida como angiopatía cerebral reversible del sistema nervioso central) puede preceder al hallazgo de vasoconstricción en las pruebas de imagen. Además, suele asociar crisis epilépticas o focalidad neurológica. Para su diagnóstico se requiere un estudio vascular (angio-TC, angio-RM, doppler, arteriografía) que demuestre alteraciones de flujo sanguíneo y que estas sean reversibles a los 3 meses del inicio de la sintomatología8. En nuestra paciente, 3 estudios vasculares con varios días de diferencia entre ellos no mostraron signos de vasoconstricción. Por último, se debe descartar la infección del SNC, con la realización de una neuroimagen y una punción lumbar.
Causas secundarias de cefalea en trueno/thunderclap hedeache
| Enfermedades más frecuentes |
| Hemorragia subaracnoidea |
| Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible |
| Otras enfermedades |
| Infecciones cerebrales (meningitis, sinusitis aguda complicada…) |
| Trombosis venosa cerebral |
| Disección arterial cervical |
| Hipotensión intracraneal espontánea |
| Crisis hipertensiva |
| Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible |
| Hemorragia intracerebral |
| Ictus isquémico |
En nuestra paciente quedaron excluidas las causas secundarias más frecuentes y graves de cefalea en trueno, y por la clínica, el cuadro no parece corresponder a enfermedad de flujo licuoral. La ausencia de cefalea como antecedente médico tampoco orienta a pensar en una migraña atípica, estableciéndose finalmente el diagnóstico de cefalea en trueno primaria. Con relación al tratamiento, la respuesta a analgésicos convencionales suele ser limitada, siendo recomendable evitar los fármacos vasoconstrictores, como los triptanes o ergotamínicos, y el ejercicio físico en las primeras semanas. En algunos casos se opta por el nimodipino, dada la hipótesis fisiopatológica de la vasoconstricción reversible9, siendo limitado y controvertido el uso de los corticoides (ya que en caso de existir vasoespasmo podrían empeorar el pronóstico)10.
La cefalea en trueno se considera una urgencia médica dada la posibilidad de la existencia de una enfermedad intracerebral subyacente grave causante del cuadro clínico. El rápido reconocimiento y adecuado abordaje diagnóstico puede ser vital, por lo que proponemos un algoritmo diagnóstico sencillo (fig. 1) que puede descartar las causas más frecuentes y graves que ocasionen una cefalea de dichas características.
Financiación
Los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesNo existe.
Confirmo que se ha contado con el consentimiento del paciente, y que he obtenido todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de casos clínicos de sujetos, de investigación u otras personas que aparecen en los materiales enviados a Elsevier.
