El síndrome de Claude Bernard Horner (SCBH) es una rara complicación de la cirugía de tiroides, pero con una importante repercusión clínica. Realizamos una búsqueda bibliográfica en PubMed usando como palabras clave «Claude Bernard Horner/Horner syndrome/Horner's syndrome» y «thyroid surgery», sin limitación de idioma ni año de publicación, y obtuvimos escasos resultados hasta el 20 junio de 2015.
Cuadro clínicoPresentamos el caso de una mujer de 49 años que consulta por percibir un aumento de tamaño en el cuello; haber sido colecistectomizada e intervenida por mioma uterino y bartolinitis eran sus únicos antecedentes.
Exploración: la exploración otorrinolaringológica fue normal, con bocio leve. Se realiza ecografía en la misma consulta, donde observamos un tiroides de tamaño en el límite alto de lo normal, con una imagen nodular de 1,41×1,36cm, hipoecogénica, con calcificación grosera central que deja sombra posterior y con patrón vascular mixto, bordes mal delimitados e infiltración de la musculatura adyacente (fig. 1). Se aprecian adenopatías laterocervicales de aspecto hipoecoico de 1,37 y 0,98cm, respectivamente, altamente sospechosas de estar infiltradas por proceso neoplásico. Siguiendo la clasificación TI-RADS1 (tabla 1), aparecían al menos 4 criterios sospechosos de malignidad (hipoecoico, mal delimitado, infiltración de tejido adyacente y vascularización intranodal), por lo que estaría encuadrado en la categoría 4c (nódulos muy sospechosos, 50-85% de riesgo de malignidad). Se deriva al hospital para valoración mediante PAAF del nódulo y/o adenopatía mayor por sospecha de carcinoma papilar. Se realiza la PAAF del nódulo tiroideo, que confirma el diagnóstico de carcinoma papilar de tiroides con afectación ganglionar homolateral.
Clasificación TI-RADS de los nódulos tiroideos basada en una escala de puntuación acorde a los signos ecográficos sospechosos de malignidad
Signos sospechosos de malignidad |
Hipoecogenicidad |
Microcalcificaciones |
Nódulo parcialmente quístico con localización excéntrica del componente líquido y lobulación del componente sólido |
Bordes irregulares |
Invasión del parénquima tiroideo perinodular |
Configuración taller than wide (más alto que ancho) |
Vascularización intranodal |
TI-RADS 1: tiroides normal. Ninguna lesión focal |
TI-RADS 2: nódulos benignos. Patrón notoriamente benigno (0% de riesgo de malignidad). Cero signos sospechosos |
TI-RADS 3: nódulos probablemente benignos (<5% de riesgo de malignidad). Cero signos sospechosos |
TI-RADS 4: |
4a: Nódulos de identidad incierta (5-10% de riesgo de malignidad). Un signo sospechoso |
4b: Nódulos sospechosos (10-50% de riesgo de malignidad). Dos signos sospechosos |
4c: Nódulos muy sospechosos (50-85% de riesgo de malignidad). Tres o 4 signos sospechosos |
TI-RADS 5: nódulos probablemente malignos (>85% de riesgo de malignidad). Cinco o más signos sospechosos |
TI-RADS 6: malignidad ya detectada por biopsia o punción |
Fuente: Fernández Sánchez, J. Clasificación TI-RADS de los nódulos tiroideos en base a una escala de puntuación modificada con respecto a los criterios ecográficos de malignidad. Rev Argent Radiol. 2014;78:138-48.
Se realiza tiroidectomía total con linfadenectomía central bilateral y linfadenectomía laterocervical derecha reglada. Se respetan ambos nervios recurrentes y al menos las paratiroides superiores de ambos lados. A los 3 días, al retirarle el drenaje en la región de subclavia derecha, la paciente comienza a presentar episodios de disfonía y disnea. Asimismo, muestra ptosis leve del párpado derecho, así como una discreta miosis pupilar (fig. 2). Es valorada por ORL, que diagnostica parálisis de cuerda vocal derecha compensada. Ante la progresión de los síntomas y con la sospecha de SCBH, se deriva a Neurología, donde confirman el diagnóstico.
La evolución de la paciente ha sido favorable, produciéndose la desaparición prácticamente completa de los síntomas, sin haber dejado secuela ninguna.
DiscusiónConsideramos que el papel de la ecografía en Atención Primaria debe ir siendo cada vez más relevante. Es accesible, factible en la misma consulta a demanda y con un correcto adiestramiento puede mejorar sustancialmente la calidad asistencial y permite ganar un tiempo precioso en beneficio del paciente, mejorando el diagnóstico precoz de enfermedades graves y, por tanto, su pronóstico. En los últimos años, se está popularizando el sistema de valoración de nódulos tiroideos TI-RADS propuesto por Horvath en 2009. El establecimiento de unos criterios concretos de sospecha de malignidad ayudan a obtener una mayor precisión en el juicio clínico con el que se deriva a un segundo nivel de asistencia.
El SCBH se describió por primera vez en 1869 y está producido por la afectación de la vía simpática cervical. La vía simpática tiene 3 niveles o divisiones: central (hipotálamo-tronco del encéfalo), preganglionar (tronco del encéfalo-arteria subclavia-ganglio cervical superior) y posganglionar (ganglio cervical-cara [carótida externa] y ojo [carótida interna/cráneo]). La tríada clínica característica es miosis pupilar, ptosis palpebral y anhidrosis ipsilateral2. Sus manifestaciones clínicas pueden ser transitorias, durando desde días hasta 6 meses. No obstante, la mayoría de los casos presentan secuelas definitivas, conllevando un importante perjuicio para el paciente tanto por los propios síntomas como por las secuelas psicológicas que pueden aparecer, debido a sus efectos estéticos.
Tan solo un 1,3%3 de los casos de SCBH es producido por enfermedad tiroidea y raramente como consecuencia de cirugía a ese nivel4,5.
Existen test con cocaína y apraclonidina para confirmar el diagnóstico, aunque cuando la tríada clínica está presente no suele ser necesario, quedando reservado exclusivamente para el diagnóstico diferencial con un seudo-Horner6.
Al tratarse de una lesión en el nervio no existen tratamientos, salvo sintomáticos para la sequedad ocular.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciaciónNinguno de los autores ha contado con ningún tipo de beca o soporte financiero.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.