La elefantiasis verrucosa nostras es una entidad poco frecuente que se caracteriza por pápulas, lesiones verrugosas, fibrosis y deformidad de la región afectada. Se debe a un linfedema obstructivo crónico que puede ser congénito o secundario a una infección no filariásica (tuberculosis, micosis, sífilis), cirugía, radioterapia, traumatismo, obstrucción neoplásica, obesidad, hipertensión portal o insuficiencia cardíaca congestiva. No hay un tratamiento estándar para estas raras manifestaciones cutáneas. Dependiendo de la causa y la severidad, el tratamiento puede ser médico o quirúrgico. Presentamos el caso de un varón que acudió a nuestro hospital con una depresión mayor y lesiones en la piel de ambas piernas compatibles con elefantiasis verrucosa nostras, que se trató con éxito con desbridamiento quirúrgico y medidas conservadoras.
Elephantiasis nostras verrucosa is a rare condition characterised by papules, verrucous lesions, fibrosis and deformity of the affected area. It is caused by chronic lymphedema that could be congenital or produced by a non-associated infection (such as tuberculosis, mycotic infection, syphilis), surgery, radiotherapy, trauma, neoplastic obstruction, obesity, portal hypertension, or congestive heart failure. There is no standard treatment for this rare skin disorder. Depending on the cause and the severity, the treatment can be medical or surgical. We report the case of a man seen in our hospital with a major depression and elephantiasis nostras verrucosa skin lesions on both legs, who was successfully treated with surgical debridement and conservative measures.
El término elefantiasis se usa para identificar una parte del cuerpo que ha sufrido una deformidad como resultado de un linfedema crónico. Existen diversos subtipos de elefantiasis (tabla 1). La elefantiasis trópica o filariasis es la forma más común; es el resultado de un bloqueo linfático por vermes parasitarios endémicos de áreas tropicales y subtropicales. Subtipos de elefantiasis no filariásica incluyen los casos congénitos hereditarios, asociados a la enfermedad de Milroy y la elefantiasis verrucosa nostras (EVN) que englobaría los casos de linfedema crónico no filariásico tanto de causa infecciosa como no infecciosa.
Etiología de la elefantiasis
| Rotura de vasos linfáticos |
| – Congénita: enfermedad de Milroy's |
| – Traumática |
| – Quirúrgica |
| Infección e inflamación |
| – Parasitaria: filariasis, malaria, esquistosomiasis |
| – Bacteriana/localizada: celulitis estreptocócica/estafilocócica con linfangitis recurrente |
| – Sistémica: Influenza, fiebre tifoidea, neumonía |
| Fibrosis |
| – Secundaria a radioterapia, estasis venosa, insuficiencia cardíaca congestiva, obesidad e hipertensión portal |
| – Morfea |
| – Esclerodermia |
| Neoplásica |
| – Enfermedad metastásica |
| – Linfoma |
| – Linfangiosarcoma |
| – Fibrosarcoma |
Modificada de Duckworth AL, et al.7.
La EVN es una condición crónica y progresiva, que se caracteriza clínicamente por la tumefacción de la extremidad afectada con fibrosis de la dermis y del tejido subcutáneo. Los cambios cutáneos característicos incluyen hiperqueratosis, papilomatosis y lesiones verrugosas1,2. Existe poco consenso sobre el manejo terapéutico aunque se contemplan diferentes opciones que incluyen medidas conservadoras, mecánicas, médicas y quirúrgicas3-6.
Caso clínicoPresentamos el caso de un varón de 40 años sin alergias conocidas a fármacos, con antecedentes de insuficiencia venosa crónica en las extremidades inferiores. Fumador activo de 10 paquetes/año, niega el consumo de otros tóxicos en la actualidad. Paciente desconocido por los servicios de psiquiatría con tratamiento ocasional con benzodiacepinas por médico de cabecera.
En cuanto a su situación personal previa al ingreso, se trata de un paciente soltero, sin hijos, que convive con la madre afectada de enfermedad de Alzheimer en grado avanzado y con supervisión de la hermana. Refiere haber trabajado como mozo de almacén durante la juventud. Actualmente es pensionista por déficit sensorial (miopía magna).
El paciente presenta un deterioro progresivo desde la muerte del padre hace año y medio, que le ha llevado a un aislamiento total, sin salir del domicilio desde hace meses. La familia refiere gran irritabilidad ante cualquier intento de movilización. Alertados por la familia ante la gravedad de la situación el equipo de atención primaria activa el servicio de emergencias psiquiátrico (EMSE) que se desplaza al domicilio para valorar la situación.
El paciente se encuentra en un estado de abandono personal, higiénico y del autocuidado extremos. El paciente es trasladado en primera instancia a nuestro hospital donde la exploración psicopatológica muestra a un paciente consciente, orientado en tiempo, espacio y persona, tranquilo y parcialmente colaborador. Destaca un aspecto sucio y descuidado, y presenta un escaso contacto ocular, hipomimia facial, aplanamiento afectivo, apatía, abulia y bradicinesia. Discurso no espontáneo, bradipsíquico y empobrecido, sin apreciarse alteraciones del contenido del pensamiento. Niega fenómenos sensoperceptivos que tampoco aparenta. No se aprecian intereses concretos ni planes de futuro realistas. Niega ideas de muerte y no se aprecian ideaciones autolíticas estructuradas. No tiene conciencia de enfermedad y no realiza crítica de su estado de abandono actual. Al mismo tiempo se observan importantes lesiones cutáneas ulceradas y maceradas, parte de las cuales están cubiertas por múltiples capas de venda.
El paciente es trasladado al hospital general de referencia donde es ingresado y valorado por los servicios de cirugía y dermatología.
En la exploración física destaca la presencia de lesiones, en ambas extremidades inferiores, que afectan al drenaje venoso de éstas con elevada maceración cutánea. Se observa un crecimiento tisular por encima de los vendajes que lleva probablemente desde hace meses y que desprende un olor pútrido (fig. 1). Tras la extirpación quirúrgica de las gasas que cizallan los tejidos blandos de las extremidades inferiores se observa la presencia de lesiones ulcerosas maceradas que están invadidas por vermes (miasis).
En cuanto a las exploraciones complementarias destacan una analítica sanguínea con hematología y bioquímica en límites normales. Electrocardiograma con ritmo sinusal a 86 latidos por minuto, sin alteraciones de la repolarización. Radiografía de tórax sin imágenes indicativas de enfermedad aguda. El dermatólogo de planta consultado establece el diagnóstico de elefantiasis verrucosa nostras con miasis.
El paciente es sometido en hospital general a procedimiento quirúrgico y tratamiento antibiótico con amoxicilina-ácido clavulánico 1g/8 h vía intravenosa durante 2 semanas pasando a vía oral durante una semana más, siendo posteriormente derivado a nuestra unidad de rehabilitación psiquiátrica para pacientes con trastorno mental grave. Recibió tratamiento psiquiátrico con venlafaxina retard 150mg/día y se trabajaron tanto a nivel individual como grupal aspectos relacionados con la identificación de pensamientos distorsionados, la recuperación de hábitos saludables y el entrenamiento en las habilidades sociales. Al mismo tiempo otro objetivo importante del tratamiento fue la rehabilitación física, así como la adquisición de habilidades para el autocuidado de las extremidades y el uso de medias de compresión para facilitar el retorno venoso. El paciente presentó una buena evolución y aproximadamente a los 10 meses de ingreso le fue dada el alta para seguir controles ambulatorios estando estable psicopatológica y físicamente, presentando una recuperación ad integrum de la funcionalidad de las extremidades inferiores (fig. 2).
Discusión
La elefantiasis verrucosa nostras recoge las manifestaciones cutáneas del edema crónico que resulta de numerosas etiologías.
En nuestro paciente además del edema crónico de las extremidades inferiores por insuficiencia venosa, tiene un papel principal la enfermedad psiquiátrica (trastorno depresivo mayor) que le lleva a un abandono completo del autocuidado, así como a una inmovilidad extrema. Este deterioro psíquico ha facilitado la evolución tan espectacular de las lesiones cutáneas.
Los tratamientos quirúrgico y médico iniciales se han complementado con el tratamiento psiquiátrico, que ha permitido la estabilización psicopatológica y conciencia de enfermedad necesarias para trabajar con el paciente la necesidad del autocuidado y capacitándolo para colaborar en su propia rehabilitación física, que le ha posibilitado recuperar la funcionalidad de ambas extremidades inferiores. En la tabla 2 se describe cómo debe realizarse la evaluación de un paciente con sospecha de elefantiasis verrucosa nostras.
Evaluación del paciente con sospecha de elefantiasis verrucosa nostras
| Historia |
| Incluyendo inicio de la enfermedad, curso de las lesiones y antecedentes de viajes |
| Exploración física |
| Exploración completa de la piel |
| Signo de Stemmer (dificultad para pellizcar el pliegue del dorso de los dedos del pie): indica linfedema |
| Laboratorio |
| Hormona tiroestimulante (TSH) y hemograma completo con recuento de eosinófilos |
| Ante la sospecha de filariasis: extensión sanguínea con tinción de Giemsa (para evaluar microfilarias) y/o test de antígeno específico |
| Ante la sospecha de cromoblastomicosis: cultivo para micosis |
| Biopsia de piel |
| Indicada para: diagnóstico histopatológico y para excluir malignidad |
| Pruebas de imagen no invasivas |
| Linfoescintigrafía (92% sensibilidad; 100% especificidad): excelente para realizar diagnóstico de linfedema |
| Tomografía computarizada (TC): mejor modalidad de imagen para la evaluación de una masa obstructiva. No permite distinguir entre grasa subcutánea y linfedema |
| Resonancia magnética (RM): mejor modalidad de imagen para evaluar tumores de tejidos blandos, distinguiendo lipedema de linfedema y permitiendo delinear la anatomía de los nódulos linfáticos. Complementaria a la linfoescintigrafía |
| Ecografía: útil solo para la diferenciación entre obstrucción filariásica o no filariásica. Puede ser útil para visualizar gusanos adultos ocupando vasos linfáticos (baja sensibilidad) |
| Pruebas de imagen invasivas |
| Linfangiografía: ha sido reemplazada por las pruebas no invasivas. Rara vez indicada en la evaluación de linfedema |
Tomada de Sisto K y Khachemoune A8.
Los enfermos mentales representan una población especialmente vulnerable, ya que se suman a la susceptibilidad de enfermar en general, los déficit en el autocuidado propios de las psicopatologías de base.
Existen diferentes documentos de consenso de las sociedades científicas que tienen como objetivo mejorar el estado de salud de los pacientes con enfermedad mental grave y se hace referencia al hecho que la comorbilidad física pasa frecuentemente inadvertida y por tanto es infratratada, por lo que en general estos pacientes presentan mayores dificultades para recibir los cuidados de salud adecuados9.
Queremos incidir en la necesidad de sensibilizar sobre este aspecto tanto a los médicos de atención primaria, como a los demás especialistas, incluidos los psiquiatras.
Para lograr un manejo más adecuado de los problemas de salud de estos pacientes es necesario incorporar los problemas de salud física a los programas de psicoeducación, a las unidades de adherencia al tratamiento y a los programas de atención a los trastornos mentales graves10.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
