Presentamos el caso de una paciente de 54 años, sin antecedentes personales de interés, que consulta por aparición progresiva desde hace 15 días de lesiones nodulares múltiples en la superficie anterior de ambas piernas y antebrazos, con prurito y dolor asociados. Hace un mes presentó artralgias bilaterales en codos y rodillas que cedieron espontáneamente en una semana. No presenta fiebre, clínica infecciosa ni otra sintomatología.
A la exploración se objetivan nódulos eritematosos localizados en ambas regiones pretibiales y cara anterior de ambos antebrazos, mínimamente elevados, ligeramente hipertérmicos y dolorosos a la palpación, y bastante bien delimitados. Resto de la exploración física sin hallazgos de interés.
Ante la sospecha de paniculitis se solicita analítica que incluye hemograma, bioquímica con función hepática, renal y proteinograma, velocidad de sedimentación globular (VSG) y serologías, Mantoux, radiografía de tórax, exudado faríngeo, y se realiza una biopsia de una de las lesiones con un punch de 6mm, que se envía al servicio de anatomía patológica de nuestro hospital de referencia.
Se pauta tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINE), y se recomienda reposo relativo. A los 15 días la paciente refiere mejoría del dolor aunque persisten algunas lesiones en cara anterior de antebrazos. En la analítica se objetiva elevación de la VSG (40), siendo el resto de los parámetros normales, al igual que la radiografía de tórax, el Mantoux y el exudado faríngeo.
El informe anatomopatológico de la biopsia es el siguiente: paniculitis septal granulomatosa (con células gigantes multinucleadas y granulomas radiales de Miescher) sin vasculitis. Lesiones histológicas compatibles con eritema nudoso.
Es diagnosticada de eritema nudoso idiopático o primario, puesto que hasta el momento actual no se ha objetivado enfermedad subyacente ni factor precipitante que pudiera justificar la aparición de las lesiones.
El término paniculitis engloba un conjunto de desórdenes inflamatorios que afectan a la grasa subcutánea. Se clasifican en septales (inflamación alrededor del sistema venoso) y lobulillares (inflamación alrededor del sistema arterial)1. El eritema nudoso es la causa más común de paniculitis en general y de paniculitis septal en particular2. Se caracteriza por nódulos eritematosos de aparición predominante en superficie pretibial de miembros inferiores y se consideran lesiones benignas, ya que evolucionan en varias semanas a la curación, y la recurrencia es infrecuente, habiendo sido documentadas con más frecuencia en pacientes con eritema nudoso idiopático y en el asociado a infecciones del tracto respiratorio superior3.
La prevalencia varía en función del área geográfica y de las distintas etiologías, siendo su incidencia anual entre 1-5 casos por 100.000 habitantes. Suele aparecer entre la segunda y cuarta décadas de la vida4, siendo más frecuente en mujeres, y en épocas de primavera y final del invierno5.
El eritema nudoso es con frecuencia idiopático (primario), aunque en muchos casos es secundario a un amplio grupo de enfermedades sistémicas (sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, etc.), infecciones (estreptococo, tuberculosis, enterobacterias, etc.), medicamentos (antibióticos, anticonceptivos, inhibidores del enzima de conversión de la angiotensina, etc.)6, embarazo y, excepcionalmente, neoplasias hematológicas o tumores sólidos, en definitiva se han descrito más de 150 entidades asociadas4.
La patogenia del eritema nudoso no se conoce con exactitud. Se considera que hay una reacción de hipersensibilidad tardía frente a un gran número de estímulos antigénicos ante los cuales se expresa una reacción cutánea similar. Se ha demostrado la presencia de inmunocomplejos circulantes, la activación del complemento y el depósito de inmunoglobulinas en las paredes de los vasos septales. En los últimos años se ha destacado el papel de los polimorfonucleares activados, y más recientemente se ha relacionado con la producción de factor de necrosis tumoral (TNF) alfa alterado por un polimorfismo en el promotor del gen, en el eritema nudoso asociados a sarcoidosis7.
Clínicamente se caracteriza por nódulos subcutáneos inflamatorios, que se palpan mejor que se ven, de aparición súbita, que afectan usualmente a la zona pretibial de las piernas, y con menor frecuencia a superficie de extensión de muslos y antebrazos. Suelen tener una distribución simétrica y bilateral. Evolucionan desde dolorosos y rojo brillante hasta una apariencia contusiforme y, finalmente, una completa resolución en 1 o 2 meses sin ulcerarse y sin dejar cicatriz ni atrofia. Previo a la aparición de los nódulos puede haber un cuadro de febrícula, malestar general, tos, artralgias e incluso artritis (fig. 1).
El diagnóstico clínico de eritema nudoso suele ser sencillo, a pesar de ello, algunos expertos recomiendan realizar siempre biopsia para su diagnóstico definitivo. El reto desde atención primaria, consiste en descubrir si existe un proceso asociado, por lo que se recomienda realizar una historia clínica con exploración detallada, analítica que incluya hemograma, bioquímica con función hepática y renal, proteinograma, VSG, serologías y título de antiestreptolisina O, así como una radiografía de tórax, un exudado faríngeo y una prueba de Mantoux. De este modo se pueden valorar las causas más frecuentes: fármacos, sarcoidosis, infección estreptocócica, tuberculosis, leucemia, linfomas, etc.
Cuando nos encontramos un caso de este tipo, debemos hacer el diagnóstico distintivo con otras formas de paniculitis, especialmente las vasculitis nodulares (eritema indurado o enfermedad de Bazin), enfermedad de Weber-Christian (paniculitis recidivante febril no supurativa), infecciones subcutáneas por hongos o bacterias, la tromboflebitis superficial y las vasculitis cutáneas.
El tratamiento debe estar dirigido a tratar la causa subyacente en caso de existir. Los nódulos suelen remitir espontáneamente en el plazo de unas pocas semanas, y el reposo en cama y fármacos como el ácido acetilsalicílico o los AINE suelen ser suficientes. En casos refractarios puede ser útil el ioduro potásico, aunque su mecanismo de acción no se conoce. Los corticoides sistémicos generalmente no son necesarios, solo en casos refractarios y requieren descartar previamente enfermedad infecciosa.
En el caso de nuestra paciente, y motivo de esta presentación, llama la atención la localización atípica de las lesiones pues afecta a la superficie de flexión de ambos antebrazos, lo cual podía ser motivo de confusión inicial en el diagnóstico. Otro hallazgo diferencial en nuestro caso es la aparición progresiva de los nódulos y no repentina de todas las lesiones cutáneas. Especial relevancia merece el hecho de poder realizar el diagnóstico definitivo mediante biopsia en nuestro ámbito de atención primaria. Se trata, por tanto, de una entidad que puede presentar variantes en su presentación clínica, pero con una correcta historia clínica y pruebas complementarias concretas, todas ellas accesibles para el médico de familia, es fácil de diagnosticar y tratar.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses y no haber recibido ningún tipo de beca ni otro soporte financiero.
