INTRODUCCIÓN
La gangrena de Fournier o gangrena escrotal se define como una fascitis necrosante de la región genital y perineal, generalmente secundaria a procesos infecciosos anorrectales y genitourinarios, de presentación súbita, con una gran repercusión general, y en los casos graves de evolución fulminante1-7. Desde su punto de inicio puede progresar hacia la pared anterior del abdomen, miembros inferiores y tórax4,8,9.
El primer caso lo publicó Baurienne en 176410, pero su nombre se debe a Fournier, un dermatólogo francés que describió en 1883 un síndrome infeccioso en la piel del periné y genitales, que afectaba a varones jóvenes y sanos, de aparición súbita, de evolución rápida hacia la gangrena y sin un factor etiológico conocido11.
En el ámbito de la Atención Primaria es una patología muy rara; sin embargo, aportamos un caso que nos parece de interés para describir la sintomatología de esta patología, y así poder reconocerla precozmente para que pueda ser tratada, pues de la rapidez del tratamiento depende el pronóstico.
CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente de 45 años sin antecedentes personales de interés, alergias medicamentosas conocidas y sin hábitos tóxicos. Acude a la consulta de su médico de Atención Primaria por presentar malestar general y fiebre que se inició en los 2-3 días previos. Tras su exploración y evaluación se sospechó cuadro vírico y se pautó 500 mg de paracetamol cada 8 horas y observación. Transcurridas 48 horas acudió de nuevo por presentar empeoramiento de su estado general, persistencia de la fiebre e intensa proctalgia. En la nueva exploración destaca el mal estado general del paciente, con sudoración y palidez cutánea y se palpa una tumoración perianal izquierda, con celulitis superficial que se extendía hacia el periné y la raíz escrotal. El cuadro sugiere infección de partes blandas a nivel perineanorrectal con afectación importante del estado general, por lo que es derivado al Servicio de Urgencias del hospital de referencia para su valoración. Allí se realiza analítica general destacando en el hemograma: hemoglobina 11,9 g/dl; hematocrito 35,7%; leucocitos 30.900 mm/c; neutrófilos 93,6%; linfocitos 2,5%; plaquetas 419.000 mm/c; dismorfia plaquetaria con plaquetas agregadas. En la bioquímica se aprecia: glucosa 125 mg/dl; urea 77 mg/dl; creatinina 2,2 mg/dl; fibrinogeno 999 mg/dl. Resto de la analítica normal.
Con el diagnóstico de presunción de celulitis perineo-genital se le practica incisión y drenaje de un gran absceso perianal izquierdo que afecta a periné y raíz testicular sin sobrepasar el límite escrotal; se practica desbridamiento y lavados con agua oxigenada, contraincisiones en periné y zona posterior comunicándolas con drenaje tipo Penrose.
A las 48 horas presenta empastamiento de ambos escrotos y zona inguinal izquierda, por lo que se decide reintervenir, encontrándose gangrena que afecta a periné y zona perianal derecha que traspasa el rafe posterior en forma de herradura. Se realizó extirpación de toda la zona gangrenada. Valorado en quirófano por el Servicio de Urología, se realiza resección de casi todo el hemiescroto izquierdo, posteriormente se realizan lavados con agua oxigenada, povidona yodada y suero fisiológico.
El paciente es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde evolucionó favorablemente con tratamiento antibiótico intravenoso (tobramicina, metronidazol y amoxicilina-clavulánico) y continuas curas locales. Durante el postoperatorio es tratado por el Servicio de Cirugía plástica para la reconstrucción.
El diagnóstico definitivo anatomopatológico fue: piel y tejido celular subcutáneo con inflamación aguda y microabscesos compatible con gangrena de Fournier.
Tras 12 meses el paciente sufre como complicación una fístula perianal y tres orificios fistulosos con drenaje de material purulento, por lo que fue reintervenido reproduciéndose el sinus perianal a los 6 meses y precisó de nuevo intervención quirúrgica.
Actualmente (dos años después del primer síntoma) el paciente se encuentra asintomático.
DISCUSIÓN
La gangrena de Fournier presenta una incidencia muy baja (1/7.500)9, descrita sobre todo en varones de edades comprendidas entre los 50 y 70 años. En niños y en mujeres es excepcional1,2,8,9,12,13.
Aunque Fournier en su descripción original atribuyó el proceso a una etiología idiopática, en la actualidad en más del 90% de los casos se identifica una causa desencadenante9,13-15 (tabla 1). La mayoría de los casos son secundarios a alguno de los siguientes mecanismos: trastorno genitourinario uretral subyacente, patología anorrectal inflamatoria o infecciosa, traumatismo o lesión de la piel perineanogenital. Algunos autores afirman que aquellos pacientes con gangrena de Fournier en los que no se demuestra ninguna etiología (tal como ocurrió en el caso descrito), tienen un trastorno genitourinario subyacente no diagnosticado2. Los casos con foco cutáneo están asociados fundamentalmente a vasectomía, orquidectomía y herniorrafia, describiéndose incluso algún caso secundario a colocación de piercing en el área genital4,15,16. En niños la incidencia es menor que en adultos y las causas también difieren, siendo en la infancia traumatismos, circuncisión, picaduras de insectos, abscesos e infecciones sistémicas8,12. La presentación de esta patología en el sexo femenino puede tener su origen en instrumentaciones e infecciones ginecológicas (bartolinitis, aborto séptico, episiotomía o histerectomía)7,13,15,17.
Hay enfermedades subyacentes hasta en un 90-95%, considerándose como factores predisponentes más destacables la diabetes mellitus (hasta en un 40-60% de los casos), el alcoholismo crónico o enfermos inmunodeprimidos, en éstos que el pronóstico es francamente peor2-4,8,9,15,17,18 (tabla 2).
La etiopatogenia de la enfermedad no está bien definida, ya que tras producirse la infección se origina una celulitis subcutánea limitada por las fascias musculares, con posterior necrosis tisular y de la piel. Una vez instaurada la gangrena ésta puede avanzar unos 2-3 cm/hora9,15. La afección del testículo es insólita, al estar protegido por varias túnicas y tener vascularización independiente; este hecho ocurrió en nuestro paciente, obligando a su extirpación, haciendo de este caso algo excepcional18-20. La especial anatomía del periné femenino previene el desarrollo de esta enfermedad, debido a que un absceso en esta localización puede ser drenado por vía vaginal, lo que según algunos autores explicaría su escasa incidencia en este sexo9,13.
La flora es la propia de la piel, de la uretra y del recto, siendo una infección típicamente polimicrobiana. El aislamiento de bacterias anaerobias y aerobias facultativas o estrictas en cada paciente, sugiere la importancia del sinergismo bacteriano en el desarrollo de esta infección5. Según la puerta de entrada los gérmenes aislados varían, así cuando el foco inicial es anorrectal se aíslan Clostridium; si es urinario se aislan gramnegativos, Streptococcus y Staphylococcus y si es cutáneo se cultiva Staphylococcus. El aerobio más frecuentemente aislado es E. coli y el anaerobio Bacteroides fragilis. En conjunto, el germen más frecuente es E. Coli2,8,15. En niños los gérmenes más frecuentes aislados son Streptococcus y Staphilococcus8,12.
La clínica es típica, aunque los pacientes suelen comenzar con un estado prodrómico muy inespecífico que dura algunos días, con fiebre elevada (no aparece siempre) dolor perineogenital (síntoma más frecuente, aunque puede no manifestarse en pacientes con neuropatía diabética), náuseas y vómitos3,5,15,20,21. Pero la lesión inicial es una celulitis o una pequeña úlcera superficial dolorosa que se disemina de forma gradual. Los signos locales son eritema, edema, decoloración cutánea y exudación, después hay gangrena cutánea con gas en los tejidos (que a la exploración crepita), y un derrame seropurulento de olor-hedor característico. Todo ello se acompaña de síndrome febril con escalofríos y notable postración2,8,15. Si no se instaura tratamiento y la infección progresa aparecerá toxemia generalizada, shock séptico, alteración de la conciencia, fracaso multiorgánico y fallecimiento15. Los pacientes en general consultan cuando la lesión necrótica está establecida, aunque algunos consultan por los síntomas prodrómicos (como en el caso presentado). En el caso de los niños la afección del estado general es menor; en ocasiones existe una necrosis extensa con poca o nula repercusión clínica8.
El diagnóstico de este cuadro es fundamentalmente clínico (habiendo visto uno, el cuadro es difícil de olvidar). Es importante realizar un diagnóstico precoz y ante la sospecha clínica derivar a urgencias hospitalarias2,3,5,8,15.
Las pruebas complementarias de laboratorio y radiológicas sirven de apoyo7,22. En la analítica destaca leucocitosis con desviación izquierda, hiperglucemia (en pacientes diabéticos), acidosis metabólica, aumento de urea y creatinina e hipoalbuminemia, siendo lo más característico las alteraciones de las pruebas de coagulación, aunque suelen ser inespecíficas y similares a otros procesos infecciosos7,17.
Las pruebas de imagen son útiles para confirmar el diagnóstico y establecer la extensión y también para evaluar la respuesta al tratamiento; las utilizadas son radiografía simple, ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética. En ellas se pone de manifiesto el enfisema subcutáneo, dato altamente sugestivo de gangrena de Fournier, pero éstas no deben retrasar la exploración quirúrgica, que es vital8,15.
El diagnóstico diferencial que se hará con orquitis, epididimitis, balanopostitis, edema y celulitis escrotal, erisipela, torsión testicular, hidrocele, hematocele, neoplasia, pioderma gangrenoso, etc2,17.
El tratamiento es multidisciplinario y urgente, combinándose tratamiento médico, quirúrgico y soporte vital de mantenimiento3.
El tratamiento antibiótico se realiza por vía intravenosa. Debe hacerse de forma empírica combinando tres fármacos de amplio espectro a dosis máximas; se han descrito diversas pautas: penicilina o ampicilina + aminoglucósido + clindamicina o metronidazol3. Actualmente en lugar de aminoglucósido se suele utilizar una cefalosporina de tercera generación como ceftriaxona o ceftazidima dada su efectividad frente a gérmenes gram-negativos8.
El desbridamiento quirúrgico, bajo anestesia general o locorregional, debe realizarse en posición de litotomía dorsal23 para mejorar el acceso y visualización al periné realizándose extirpación radical del tejido necrótico, con desbridamientos amplios hasta encontrar tejido sano 8,15; después se cubre el tejido expuesto en compresas empapadas de povidona yodada o agua oxigenada2. Las reintervenciones se realizan según la evolución y el aspecto de la herida. Las curas han de ser diarias quitando tejido necrótico y esfacelos6. En ocasiones es necesario realizar colostomía de descarga en casos de destrucción de esfínter anal y cistostomía suprapúbica en casos de lesión uretral extensa2. Algunos autores remarcan que el aspecto más importante del tratamiento de la gangrena de Fournier es un desbridamiento quirúrgico agresivo3,4,15. En niños el desbridamiento quirúrgico es más conservador al presentar mejor pronóstico que en adultos8.
El ingreso de estos pacientes en unidades de vigilancia intensiva es fundamental por el estado de sepsis3. Se realizan medidas de reanimación y soporte nutricional, ya sea enteral o parenteral, estabilización del balance hidroelectrolítico y control de presión venosa central. La vacunación antitetánica y la profilaxis tromboembólica con heparina de bajo peso molecular subcutánea son obligadas en estos enfermos. También es esencial el tratamiento de factores asociados como diabetes mellitus, insuficiencia renal o hepática2,8,15.
La oxigenoterapia con cámara hiperbárica parece ser de ayuda en las gangrenas provocadas por Clostridium, puesto que el oxigeno hiperbárico reduce la toxicidad sistémica y previene la extensión de la infección2,8,15,23. En ocasiones se ha utilizado la aplicación local de miel no elaborada, junto a la administración de antibióticos con buenos resultados, dadas las propiedades de desbridamiento, la actividad tópica antibacteriana y la producción local de oxígeno de la miel2,8,15. La reparación plástica con injertos libres de piel o colgajos miocutáneos se pueden realizar tras la negativización de los cultivos y cuando exista un buen tejido de granulación. Los resultados son excelentes, y esto supone un beneficio psicológico para el paciente18.
Las complicaciones más frecuentes son el fallo renal, la insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca aguda, sepsis, neumonía, coagulopatías y extensión de la gangrena al tronco2.
El pronóstico depende del estado previo del paciente, de la demora de la intervención quirúrgica y del tratamiento antibiótico5,24. La tasa de mortalidad oscila entre el 3% y el 50% según las series1,3,8,9,13. Los factores que empeoran el pronóstico son: origen anorrectal, edad superior a 60 años, diabetes mellitus, gran extensión de las lesiones necróticas, fallo renal, retraso en el tratamiento y hemocultivos positivos1,15,23.
A pesar de los avances técnicos y de los antibióticos de amplio espectro, en la actualidad la mortalidad es similar a las series más antiguas, lo que refleja que se trata de una enfermedad grave y de una verdadera urgencia urológica1,4,14. Por ello el diagnóstico precoz en Atención Primaria y la derivación urgente al hospital para realizar desbridamientos precoces y amplios son fundamentales para mejorar el pronóstico.
Correspondencia: A.B. Melgar Borrego.
Centro de Salud Doctor Castroviejo.
C/ Cándido Mateos, 11.
28035 Madrid. España.
Correo electrónico: ana.melgar@terra.es
Recibido el 18-05-05; aceptado para su publicación el 01-02-06.
