El médico de familia es el primer contacto del paciente con los servicios de salud, de ahí radica su importancia para el diagnóstico temprano de enfermedades como el cáncer de testículo, que es un tumor que se presenta más a menudo en jóvenes y de edad mediana (15-35 años) y que en España presenta una incidencia de 823 casos y una mortalidad de 42 pacientes/año1.
Presentaremos los casos de 2 hermanos gemelos que acudieron a la consulta con unos días de diferencia, con el mismo motivo y sin sospechar que su condición de gemelaridad tendría que ver con el diagnóstico; aprovechamos estos casos para revisar la literatura médica de tumores testiculares.
Exposición de los casosEl primer caso se trata de un varón de 26 años de edad, sin antecedentes de interés, que consulta por lumbociatalgia derecha y en una de las visitas refiere haberse palpado un nódulo en el testículo derecho; observamos aumento del tamaño testicular y derivamos con carácter muy preferente a Urología, donde le solicitaron una ecografía urgente, evidenciándose un aumento de tamaño de 7,5×4cm de diámetro que impresionaba de lesión neoformativa y teste izquierdo normal, realizándosele una orquiectomía inguinal derecha y estudio de extensión. Unos días más tarde acude a consulta su hermano gemelo, consultándonos por un aumento de volumen testicular izquierdo que había notado desde hacía algo más de 2 semanas; en la exploración el testículo se palpa pétreo e indoloro, por lo que se envía urgente a Urología, donde le realizan ecografía en la que se observa testículo aumentado de tamaño totalmente desestructurado, adoptando un aspecto sólido heterogéneo parcheado y testículo derecho normal, por lo que se le realizó una orquiectomía inguinal izquierda y estudio de extensión. Ambos fueron derivados posteriormente al Servicio de Oncología.
En el primer caso la TAC toracoabdominal fue normal, así como la alfafetoproteína y beta-HCG desde primera instancia; el estudio histopatológico informa de seminoma clásico de 7,6cm de diámetro con invasión vascular linfática en el parénquima testicular adyacente al tumor, epidídimo, retestis, túnica vaginal y túnica albugínea, así como margen quirúrgico del cordón espermático sin tumor, recomendándole 2 ciclos de quimioterapia con carboplatino adyuvante. En el segundo caso la TAC toracoabdominal muestra un nódulo sospechoso retroperitoneal por delante del músculo psoas izquierdo y por debajo del hilio renal izquierdo de 1,2cm de diámetro, que puede corresponder a metástasis o adenopatía en esa localización. En cuanto a los valores de alfafetoproteína y beta-HCG preorquiectomía, fueron de 6.065ng/ml y 33.129mUI/ml, respectivamente, y los postorquiectomía, de 478ng/ml y 2.647mUI/ml, respectivamente. El estudio anatomopatológico muestra una tumoración de 6,5cm en parénquima testicular que comprime y desplaza el parénquima testicular adyacente; histológicamente corresponde a una neoplasia germinal mixta con carcinoma embrionario 50%, coreocarcinoma bifásico 30% y tumor del seno endodérmico 30%, invasión de rete testis, el epidídimo, la grasa del hilio y la túnica vaginal están respetados, el remante de parénquima testicular muestra atrofia focal por compresión e infiltración sin neoplasia germinal intratubular pT2. Dados todos estos hallazgos se le administraron 3 ciclos de protocolo BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino). Se monitorizaron marcadores, objetivando cifras en descenso.
En ambos casos se realizó preservación de semen previamente.
DiscusiónEl cáncer testicular es un tumor que aparece sobre todo en pacientes jóvenes y generalmente es de buen pronóstico. Incluso los estadios más avanzados pueden ser curables, con cirugía y quimioterapia y/o radioterapia. Se ha asociado a factores de riesgo como el criptorquidismo, antecedentes familiares de cáncer de testículo (en particular, el padre o hermano) y antecedentes personales de cáncer de testículo2; en cuanto a los antecedentes familiares en gemelos, se ha planteado una hipótesis hormonal que explica el aumento significativo del 30%, ya que los embarazos gemelares están asociados con mayores niveles de hormonas placentarias que los embarazos únicos3. Aparte de esta hipótesis de estrógeno circulante, hay muchos otros aspectos de los embarazos de gemelos (en particular, los embarazos dicigóticos) que pueden aumentar el riesgo de cáncer testicular. Estos incluyen características de la madre, como edad, paridad o peso, además del bajo peso del niño al nacer, que puede ser un factor de riesgo para el cáncer de testículo4. Respecto a esto, Neale et al. realizaron un metaanálisis en 2007 en el cual destaca la importancia de explorar factores maternos que influyen en los niveles de estrógeno, como la obesidad, que pueden ser responsables del rápido aumento en la incidencia del cáncer testicular que se ha visto en muchos países durante la última década5.
En lo que respecta a la sintomatología, los pacientes consultan en primer lugar por el hallazgo casual de un tumor, bultoma o nódulo testicular acompañado o no de dolor, como los casos aquí presentados, y en ocasiones también ya por signos o síntomas relacionados con enfermedad metastásica, como masa abdominal, disnea o hemoptisis6.
El diagnóstico se establece con base en la sospecha clínica, marcadores tumorales, estudios de imagen como ecografía testicular para identificar la lesión testicular primaria, TAC toracoabdominal para valorar la estadificación y el tratamiento, y se confirma histológicamente tras la resección, que se debe realizar bajo orquiectomía inguinal radical y ligadura del cordón espermático en el anillo inguinal profundo, respetando así el drenaje linfático6.
La mayoría son tumores de células germinativas (95%), y solo un 5% son del estroma gonadal. Para la planificación del tratamiento, los tumores de células germinativas se dividen en seminomas y no seminomas (carcinomas embrionarios, teratomas, tumores del saco vitelino, coriocarcinomas) porque tienen pronóstico y algoritmos de tratamiento diferentes2.
Los tumores que son 100% seminomas se consideran seminomas, como en el primer caso presentado. El resto de los tumores, incluso los de mezcla de componentes seminomatosos y no seminomatosos, se consideran no seminomas, como nuestro segundo caso. Los tumores que parecen tener una histología de seminoma, pero que están acompañados de una concentración elevada de alfafetoproteína sérica, se deben tratar como no seminomas porque los seminomas no elaboran alfafetoproteína sérica2,6.
En el primer caso, al ser un seminoma, las cifras de marcadores tumorales se encontraron dentro de la normalidad, mientras que en el segundo caso, al ser un no seminomatoso, las cifras estaban disparadas.
La alfafetoproteína sérica, la beta-HCG y la lactato deshidrogenasa son marcadores tumorales que juegan una función importante en la estadificación y el control de los tumores de células germinativas, y se deberán medir antes y después de extirpar el testículo comprometido. Los marcadores tumorales séricos resultan muy útiles para el control de los no seminomas en todos los estadios, y para el control de los seminomas metastásicos porque los marcadores elevados son, a menudo, los signos más tempranos de recaída7.
Por un lado, mediante la clasificación TNM se estadifican los tumores testiculares, y por otro lado, el grupo del Consenso Internacional de Tumores Germinales clasifica a los pacientes con enfermedad avanzada en 3 grupos de riesgo según 3 parámetros: histología (seminoma vs. no seminoma), alcance de la diseminación del tumor (testículo solo vs. compromiso del ganglio linfático retroperitoneal vs. metástasis pulmonar o ganglionar a distancia vs. metástasis visceral no pulmonar) y para los no seminomas, el grado de elevación de los marcadores tumorales séricos. Para los hombres con seminomas diseminados, la principal variable pronóstica adversa es la presencia de metástasis hasta órganos que no sean los pulmones (por ejemplo, hueso, hígado o cerebro), y para los hombres con no seminomas diseminados, las siguientes variables se relacionan independientemente con un pronóstico precario: metástasis hasta otros órganos que no sean los pulmones, marcadores tumorales séricos muy elevados y tumor originado en el mediastino en lugar del testículo2,6,8.
En cuanto al tratamiento coadyuvante, casi el 20% de los pacientes con seminoma y el 30% de los no seminoma con exploraciones con TC y marcadores tumorales séricos normales recaerán posteriormente si no se les administra tratamiento adicional después de la orquiectomía, ya sea quimioterapia o radioterapia, dependiendo de la estadificación6.
El cáncer testicular es altamente curable, incluso en etapas avanzadas de la enfermedad. Con el advenimiento de la quimioterapia, la supervivencia de los pacientes a 5 años en general es mayor del 90%, mientras que en etapas avanzadas la curación a 5 años es de un 70 a un 80%9.
Con respecto a nuestros pacientes, tras la intervención quirúrgica y el tratamiento adyuvante ambos gemelos llevaron revisiones por el Servicio de Oncología Médica del Hospital San Pedro de Logroño, siendo dados de alta el primero al término de la quimioterapia y el segundo tras comprobar una disminución significativa de los marcadores tumorales.
Por último, se recomienda la espermatobioscopia y conservación de semen antes del tratamiento adyuvante; además, se aconseja que los hombres esperen por lo menos 3 meses después de terminar la quimioterapia para concebir un hijo (a menos que se usen espermatozoides criopreservados antes de la administración de quimioterapia)10, consejo que se siguió en ambos pacientes.
ConclusionesEl médico de Atención Primaria es el encargado de la detección oportuna de esta enfermedad, es ahí donde radica la importancia de tenerla presente, además de conocer información básica como el riesgo aumentado en familiares, como el caso de estos gemelos, que coincidiendo en el tiempo presentaron un tumor testicular que, en el fondo, tiene su explicación fisiopatológica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.