El escorbuto es una enfermedad carencial causada por el déficit de vitamina C, que presenta amplias manifestaciones clínicas, entre las cuales destaca la clínica mucocutánea. A continuación presentamos un caso de escorbuto para cuyo diagnóstico las lesiones dermatológicas fueron clave.
Se trata de un varón de 57 años con antecedente de trastorno distímico e ingreso en Medicina Interna para estudio de síndrome constitucional no filiado, valorado en Urgencias por hematoma espontáneo en el miembro inferior derecho de un mes de evolución. Además, el paciente refería astenia y malestar general.
En la exploración física se objetivó asimetría de miembros inferiores con edema y calor en el miembro inferior derecho, así como la presencia de lesiones purpúricas de predominio folicular simétricas con pelos «en sacacorchos» en los miembros inferiores (fig. 1) y múltiples hemorragias ungueales en astilla (fig. 2A). Asimismo, presentaba hábito caquéctico y aspecto descuidado, boca séptica con hipertrofia gingival y tendencia al sangrado (fig. 2B).
Reinterrogando al paciente, refería dificultad para la masticación, baja ingesta de frutas y verduras frescas y sangrado gingival espontáneo.
Ante la sospecha de escorbuto, se midieron los niveles plasmáticos de ácido ascórbico con resultado menor de 0,10mg/dl (0,40-2,00mg/dl)1, confirmándose el diagnóstico. Tras un mes de suplementación oral de ácido ascórbico, se resolvieron la clínica cutánea y oral, siendo dado de alta para seguimiento ambulatorio.
El escorbuto es causado por una deficiencia de ácido ascórbico, el cual actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa. Esta enzima es necesaria para la síntesis del colágeno en el organismo (especialmente vasos sanguíneos, huesos y dientes), así como para la cicatrización de heridas. Por otro lado, interviene en la síntesis hormonal (corticoides y aldosterona) y en la biosíntesis de carnitina, y promueve la absorción de hierro2.
Entre los hallazgos más relevantes del escorbuto se encuentran las anomalías cutáneas. Las más frecuentes son hiperqueratosis folicular, púrpura folicular, equimosis, xerosis, edemas en las extremidades inferiores, retraso en la cicatrización y pelos «en sacacorchos». Los pelos «en sacacorchos» centrados en folículos hiperqueratósicos son prácticamente patognomónicos de escorbuto. Las anomalías gingivales incluyen edema, coloración purpúrea y hemorragias. Las manifestaciones hemorrágicas del escorbuto son consecuencia del déficit de hidroxilación de los residuos de prolina y lisina. En consecuencia, se forma un polipéptido inestable incapaz de formar la triple hélice característica del colágeno, lo cual genera falta de integridad de la lámina basal, media y adventicia y del colágeno que rodea los vasos sanguíneos. De esta manera, se produce edema perivascular, con extravasación de eritrocitos, dando lugar a la púrpura perifolicular3.
Actualmente, el escorbuto constituye una entidad excepcional, generalmente en pacientes desnutridos por alcoholismo o carencias dietéticas, en especial en las edades extremas de la vida4. Sin embargo, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de lesiones purpúricas y clínica hemorrágica mucocutánea.
Se ha contado con el consentimiento de los pacientes y se han seguido los protocolos de los centro de trabajo sobre tratamiento de la información de los pacientes.