La migraña retiniana es una causa poco frecuente de pérdida de visión monocular, generalmente reversible y cuyo diagnóstico es de exclusión. La III edición de la Clasificación Internacional de las cefaleas (ICHD-III) la define como crisis repetidas de alteración visual monocular, incluyendo fotopsias, escotomas o amaurosis, asociados con cefalea migrañosa, estableciendo unos criterios para su diagnóstico (tabla 1)1.
Criterios diagnósticos de migraña retiniana
| A. Crisis que cumplen los criterios de Migraña con aura y el criterio B. |
| B. Aura que presenta las siguientes dos características:1. Aura que presenta fenómenos visuales monoculares positivos y/o negativos completamente reversibles (por ejemplo, fotopsias, escotomas o amaurosis) confirmada durante una crisis por uno o dos de los siguientes:a. Examen clínico del campo visualb. Dibujo del paciente de un defecto monocular del campo visual (previa indicación de instrucciones)2. Al menos dos de los siguientes:a. Progresión gradual del aura durante ≥ 5 minutos.b. Los síntomas tienen una duración de entre 5 y 60 minutos.c. Cursa con cefalea o esta se manifiesta en los siguientes 60 minutos |
| C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III y se han descartado otras causas de amaurosis fugax |
ICHD-III: III edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas de la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS).
Su etiopatogenia no está del todo aclarada, proponiendo algunos autores la existencia de un vasoespasmo a nivel de la vasculatura retiniana. Por ese motivo se ha propuesto denominar también esta patología como vasoespasmo retiniano2. Dado que el diagnóstico de migraña retiniana es de exclusión, es fundamental descartar otras causas de pérdida de visión monocular potencialmente más graves3. Se presenta el caso de una paciente con pérdida de visión monocular de 48 horas de evolución y diagnóstico compatible de migraña retiniana y se realiza una posterior discusión del término mediante un breve análisis bibliométrico.
Mujer de 38 años de edad que acudió a Urgencias por presentar pérdida de visión en ojo derecho, de dos días de evolución, acompañado de cefalea pulsátil unilateral. Entre sus antecedentes destaca una historia de migraña sin aura de años de evolución localizada siempre en zona hemicraneal derecha.
Interrogada por los síntomas, la paciente refiere que, tras una fuerte discusión, ha presentado una cefalea de gran intensidad en hemicráneo derecho que se acompañó minutos después de destellos para convertirse posteriormente en un escotoma fijo a nivel temporal del campo visual de su ojo derecho.
En la exploración oftalmológica la paciente presenta una agudeza visual de la unidad en ambos ojos, sin alteraciones pupilares y polo anterior y posterior normales. Se realiza un campo visual por confrontación que resulta alterado en la zona temporal del ojo derecho. El fondo de ojo resulta normal sin signos de neuropatía óptica isquémica ni oclusión vascular retiniana. Desde el punto de vista neurológico la paciente presenta una exploración compatible con la normalidad.
Dado el fenómeno visual de más de 24 horas de evolución y la persistencia de la cefalea se decide descartar otras causas de pérdida de visión monocular con la realización de tomografía axial computarizada (TAC) craneal, que no revela datos de alteraciones de carácter agudo intracraneal. Dados los antecedentes migrañosos de la paciente, es diagnosticada finalmente de migraña retiniana. Se decide pautar tratamiento con naproxeno para los episodios agudos de cefalea y flunarizina de forma preventiva. La paciente fue reevaluada a las 24 horas, habiendo desaparecido el defecto visual y la cefalea.
La migraña retiniana es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia desconocida y muy pocos casos documentados hasta la fecha4. No existe un consenso internacional para su denominación por lo que algunos autores se refieren a ella como «migraña ocular», «migraña oftálmica» o «migraña de la vía visual anterior». Esta diversidad en su denominación es fruto de su controvertida fisiopatología. Se ha propuesto la existencia de un vasoespamo a nivel de la vascularización retiniana precipitado por los mismos factores que pueden desencadenar una migraña común. Por ese motivo algunos autores consideran más correcta denominarla vasoespasmo retiniano, pues reforzaría la idea de que el problema subyacente es una inestabilidad vascular a nivel retiniano en contraposición a la inestabilidad neuronal iniciada en el tronco del encéfalo de la migraña clásica5. No obstante muy pocos casos en la literatura han conseguido evidenciar mediante pruebas de imagen los cambios en la vasculatura retiniana secundarios al vasoespasmo6. Al igual que otros tipos poco frecuentes de cefalea requiere un conocimiento previo de la misma para su posible diagnóstico7.
La ICHD-III1 establece que es necesario descartar otras causas más graves de pérdida de visión transitoria como accidente isquémico transitorio, arteritis de células gigantes, oclusiones vasculares retinianas u otras causas menos frecuentes como el síndrome de la media luna8. En este sentido es siempre importante descartar un posible accidente cerebro vascular ante síntomas deficitarios transitorios sobre todo en pacientes mayores de 50 años9. Asimismo, la ICHD-III recoge que el defecto visual puede ser comprobado con un examen clínico o un dibujo realizado por el paciente, sin necesidad de ser objetivado mediante campimetría.
Aunque la ICHD-III considera que los síntomas deben tener una duración de entre 5 y 60 minutos, se ha presentado el caso de una pérdida de visión monocular de 48 horas de evolución con resolución posterior. Se trata de una condición muy poco frecuente, pero con algunos casos ya publicados10.
El tratamiento preventivo de este tipo de migraña son los bloqueadores de canales de calcio, evitando triptanes y betabloqueantes por el riesgo de aumentar el fenómeno de vasoespasmo2.
Debido a su controvertida fisiopatología y la ambigüedad en su denominación es común encontrar referencias de esta enfermedad tanto en el ámbito de la neurología, así como de la oftalmología. Para evidenciar esta controversia se ha realizado un análisis de la evolución y las características de la literatura científica internacional con relación a este concepto. Como se puede observar en los diagramas de Venn de la figura 1, no existe descriptor específico en MEDLINE/PubMed para esta enfermedad, si existiendo en Embase como «Retinal migraine» pero desde el año 2008, por lo que es un término relativamente nuevo en esta base de datos. En cuanto a los tipos de artículos más publicados en ambas bases de datos, podemos encontrar que lo más frecuente son los casos clínicos seguidos de revisiones, lo que nos indica la baja prevalencia de la enfermedad. En la evolución cronológica por quinquenios podemos observar un interés creciente de esta patología en los últimos años y en relación con la difusión de la información se observa que las revistas del entorno de las neurociencias son las que más publican de este tema, seguidas de las de oftalmología.
La pérdida de visión transitoria de carácter monocular requiere un importante diagnóstico diferencial dadas las causas potencialmente graves que pueden causarla, principalmente las de carácter tromboembólico. La migraña retiniana es una causa poco frecuente de pérdida de visión monocular generalmente transitoria cuyo diagnóstico siempre es de exclusión. La comunicación de más casos similares puede ayudar a conocer mejor su patogenia y así proporcionar una denominación más específica de la misma.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
