Con el epónimo «nódulo de la hermana María José» nos estamos refiriendo a la presencia de una lesión umbilical1, generalmente de larga evolución, y que en realidad representa una metástasis cutánea umbilical ya que se relaciona habitualmente con una neoplasia intraabdominal2.
La hermana María José (instrumentista de los hermanos Mayo y nacida en Rochester, EE. UU., en 1856) fue la primera persona en llamar la atención de la presencia de un nódulo paraumbilical que, a menudo, era la única señal de la existencia de un cáncer intraabdominal de carácter maligno. En 1949, Hamilton Bailey3, en su décima primera edición de su manual titulado Physical Signs in Clinical Surgery, publicado en 1949, fue quien utilizó por vez primera el epónimo.
Se presenta el caso de un paciente visto en el equipo de atención primaria (EAP) que presentaba lesión umbilical indicativa del nódulo de la hermana María José y que representaba la primera manifestación de un adenocarcinoma de páncreas.
The eponymous “Sister Mary Joseph Nodule” refers to a palpable nodule bulging into the umbilicus, usually of long term onset, as a result of dermal umbilical metastasis of a malignant intra-abdominal cancer.
Sister Mary Joseph was born in Rochester/USA in 1856, and she was the surgical assistant of the Mayo brothers. She drew attention to the nodule, which was sometimes the only sign of a malignant intra-abdominal neoplasm. The eponym was coined by Hamilton Bailey in Physical Signs in Clinical Surgery, 11th Edition, published in 1949.
We present a patient from our clinic with an umbilical mass suggestive of a Sister Mary Joseph nodule, as the first sign of pancreatic adenocarcinoma.
Se presenta el caso de un varón de 52 años que acude al equipo de atención primaria (EAP) refiriendo molestias en el ombligo, desde varios meses atrás, y sin otra sintomatología.
En la exploración abdominal no se aprecian masas ni organomegalias, peritonismo ni dolor a la palpación. Destaca la presencia de lesión nodular umbilical con fondo necrótico (figs. 1 y 2) y por donde expulsa líquido serosanguinolento de forma intermitente.
Dadas las características de la lesión y ante la sospecha de malignidad se deriva al paciente al servicio de urgencias de nuestro hospital de referencia siendo inicialmente valorado por dermatología, que ante la sospecha de nódulo de la hermana María José deriva al paciente al servicio de aparato digestivo previa petición de estudio al servicio de anatomía patológica.
Es ingresado para estudio en digestivo con una exploración clínica global sin alteraciones reseñables. En exploraciones complementarias destaca: anatomía patológica, adenocarcinoma probablemente gástrico o pancreático; analítica: antígeno carcinoembrionario (CEA) 5,62 (< 5 ng/ml, si fumador 5-10 ng/ml), alfafetoproteína (AFP) 3,93 (0-15 ng/ml), CA 19.9: 3.072,7 (0-40 U/ml), CA 15.3: 25,1 (0-28 U/ml). Hemograma y bioquímicas sanguíneas normales.
Tomografía computarizada (TC) abdominal (diciembre de 2009): tumoración del cuerpo pancreático, infiltrando por contigüidad múltiples estructuras vasculares y que es compatible con adenocarcinoma con criterios de irresecabilidad.
Se deriva al paciente a oncología médica con carácter preferente.
La evolución posterior del paciente es aceptable clínicamente, siendo seguido en EAP con curas de la lesión umbilical, analgésicos y de su enfermedad previa (diabetes mellitus tipo 2). Su estado es optimista, informado de la naturaleza de su lesión vía Internet y la información médica que solicita.
En oncología médica pautan analgesia para dolor lumbar de características mecánicas y le plantean tratamiento quimioterápico que acepta.
A los pocos días comienza con cuadro de dolor abdominal difuso, ictericia de piel y mucosas, coluria sin acolia. La exploración abdominal, auscultación cardiopulmonar y constantes no muestran alteraciones reseñables. Persiste dolor dorsolumbar que se controla bien con analgésicos.
Es diagnosticado de estenosis de colédoco mediante colangiopatía retrógrada endoscópica (CPRE) colocándose una endoprótesis metálica con lo que la ictericia y la coluria van desapareciendo.
Sigue controles en EAP y en oncología médica donde ha comenzado el tratamiento quimioterápico. El paciente acude a urgencias (26/02/2010) por proceso febril leve (38,1°C) y de 2 días de duración en posible relación con el ciclo quimioterápico. La exploración global sigue sin mostrar alteraciones destacables salvo la persistencia de dolor dorsolumbar por lo que se realiza radiografía de columna lumbosacra en la que se informa de proceso artrósico.
Es dado de alta con analgesia (paracetamol más su tratamiento diabetológico previo) y seguimiento por su médico de familia (EAP).
DiscusiónSi bien, en teoría, cualquier neoplasia maligna puede extenderse a la piel, en la práctica se ha comprobado que existe una relación directa entre la frecuencia de los distintos tumores malignos y el origen de las metástasis cutáneas. En otras palabras, los tumores malignos más frecuentes en cada sexo son los que producen metástasis cutáneas con mayor frecuencia, y por ello el cáncer de mama en la mujer, el de pulmón en el varón y los adenocarcinomas digestivos en ambos sexos son el origen más frecuente de las metástasis cutáneas.
Se trata de un varón de 57 años que encontrándose previamente bien, y sin signos ni síntomas de síndrome constitucional, acude a la consulta refiriendo únicamente la presencia de la lesión umbilical antes descrita. Su mayor preocupación era que en los últimos días se había puesto «fea» y le molestaba al ensuciar su ropa el exudado sanguinolento que supuraba de su ombligo y que con curas caseras no solo no mejoraba sino que empeoraba. La lesión umbilical que presentaba este paciente, denominada nódulo de la hermana María José, representa una metástasis cutánea umbilical4 y que se relaciona habitualmente con una neoplasia intraabdominal5 que en este caso era un adenocarcinoma de páncreas.
Resulta preciso señalar que observar este nódulo es infrecuente tanto en atención primaria como también en atención especializada ya que las metástasis cutáneas derivadas de neoplasias ocurren en un 1-9% de los pacientes con neoplasias. De ellas, las metástasis umbilicales, siendo poco frecuentes, representan alrededor del 2 al 11% de las metástasis cutáneas de la piel5 que asientan en la región umbilical y que éstas, en su mayoría, proceden de neoplasias malignas intraabdominales6. Éstas por su frecuencia son de origen digestivo (52%) y ginecológico (28%)7 siendo su vía de diseminación más importante la linfática. Otra característica que se ve con frecuencia en estas metástasis es que suelen asentar en un área de piel suprayacente o cercana al tumor primitivo como en el paciente que se presenta.
Este caso nos demuestra la tremenda importancia que una correcta y sistemática anamnesis seguida de una adecuada exploración clínica siguen siendo los pilares más valiosos en el abordaje inicial de cualquier paciente que solicite nuestra atención. Con él, se comenta la utilidad diagnóstica del signo clínico de la hermana María José aunque, desafortunadamente, el valor pronóstico que su presencia representa es lamentable, ya que ni siquiera en los casos en los que la metástasis cutánea es el primer signo del proceso neoplásico hay poco que hacer (dado lo avanzado del tumor primitivo) y la mayoría de las veces nos tenemos que limitar a un tratamiento sintomático analgésico que haga más llevadera la corta supervivencia (4-6 meses) de estos pacientes.
No obstante, y a pesar del mal pronóstico referido, tras la aparición del nódulo de la hermana María José, hay series más recientes8 en las que se ha conseguido un incremento de la supervivencia con un tratamiento combinado quirúrgico y quimioterápico.
Este podría ser el caso de nuestro paciente ya que aún vive y en aceptables condiciones habiendo transcurrido más de un año desde la aparición del nódulo umbilical.
