INTRODUCCIÓN
La siringomielia tiene una incidencia de 8,4 casos nuevos por año por cada 100.000 personas con una edad media de 30 años y una historia de 6 años de evolución. Algunos pacientes se deterioran rápidamente en un período de uno o dos años, pero la mayoría requiere varios años antes de tener síntomas severos.
Un 84% de los casos está asociado a malformaciones de la unión cráneo-cervical, como la malformación de Chiari. Esta anomalía anatómica hace que la parte inferior del cerebelo se desplace de su posición normal en la parte posterior de la cabeza hacia la región cervical del canal espinal. Es lo que se llama siringomielia comunicante. Otras causas menos frecuentes son los traumatismos, las meningitis, las hemorragias, los tumores o las aracnoiditis. El syrinx se forma en un segmento de la médula espinal afectado, comienza a crecer y los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial. Los primeros síntomas suelen ser parestesias en miembros superiores, generalmente en las manos. Posteriormente van manifestándose otros síntomas como disminución de la sensibilidad térmica con una alteración del sentido del tacto en un área del cuerpo. Los déficits sensitivos afectan sólo las zonas donde se encuentran las cavitaciones siringomiélicas. Finalmente aparecen los déficits motores y la alteración de los reflejos profundos. Puede aparecer una escoliosis torácica.
Presentamos el caso de una paciente de 34 años sin antecedentes patológicos de interés que consulta por opresión cervical anterior de varios días de evolución. También refiere parestesias en brazo derecho, cefalea y mareo compatible con vértigo periférico. La exploración nos mostró una paciente consciente, orientada, sin alteraciones cognitivas ni alteraciones del lenguaje. La agudeza visual y el fondo de ojo eran normales y las pupilas aparecían isocóricas, reactivas, sin alteraciones en los movimientos óculomotores. Presentaba una aparente pérdida de audición en el oído izquierdo y no refería alteraciones motoras.
Se solicita radiografía cervical y se trata con sulpiride. Tres días después, con el resultado de la radiografía y la mejoría clínica diagnosticamos contractura cervical en un contexto de ansiedad por problemática personal y familiar. Acude de nuevo una semana después por persistencia de sintomatología. Hacemos una exploración neurológica más exhaustiva y encontramos una sensibilidad superficial y profunda conservada, mientras que la sensibilidad térmica aparece disminuida en el miembro superior derecho. No hay síntomas cerebelosos y el Romberg es negativo. Los ROT triccipitales, estilorradiales, rotulianos y aquíleos están conservados.
Realizamos una interconsulta a Neurología del centro de referencia y el especialista solicita una resonancia magnética nuclear cerebral y cervical. El resultado muestra una gran cavidad siringomiélica desde C2 a C7 con un diámetro anteroposterior de 12 mm sugestivo de malformación de Arnold-Chiari con siringomielia cervical asociada (fig. 1). Tras la inyección de gadolinio (fig. 2) no se observan focos de hipercalcemia que sugieran LOE subyacente.
Figura 1. Resonancia magnética cervical en la que se aprecia gran cavidad siringomiélica desde C3 a C7.
Figura 2. La misma imagen tras inyección de gadolinio.
La paciente es remitida a Neurocirugía del hospital de referencia.
Actualmente se elige el tratamiento quirúrgico temprano antes de que la calidad de vida del enfermo se vea muy afectada. La descompresión quirúrgica detiene habitualmente el progreso del trastorno en un 50% de los pacientes, pero generalmente hay poco cambio en la sintomatología neurológica.
La paciente fue reintervenida a las pocas semanas de ser dada de alta por fístula externa del líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de la herida quirúrgica. Una mala evolución con recidiva de la fístula obligó a una nueva intervención quirúrgica para drenaje subdural lumbar de apoyo y una nueva reparación del punto fistuloso. Con estas medidas se consiguió la anulación de la salida del LCR y se le dio el alta hospitalaria con controles ambulatorios.
DISCUSIÓN
La mayoría de los pacientes con siringomielia requieren varios años antes de tener síntomas severos, por ello es difícil para el médico orientar la clínica inicial de forma adecuada. Es ante la persistencia de los síntomas y la realización de pruebas de imagen cuando diagnosticamos correctamente. La opresión cervical anterior es un síntoma no descrito en la bibliografía revisada para el diagnóstico clínico de sospecha de siringomielia.
Dado que el tratamiento actual sólo consigue detener el progreso del daño a la médula espinal y que generalmente hay poco cambio en la condición neurológica, es muy importante el diagnóstico precoz para poder realizar de forma temprana el tratamiento quirúrgico.
Correspondencia: P. Marín-Lluch.
Médico de familia. Centro de Salud de Puerto de Sagunto.
C/ Periodista Azzati, s/n. 46520 Puerto de Sagunto. Valencia.
Correo electrónico: ma.marinl@comv.es
Recibido el 09-10-06; aceptado para su publicación el 18-09-07.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
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Sales Llopis J, Navarro Moncho J, Nieto Navarro J, Botella Asunción C. Sección de Neurocirugía del Hospital General Universitario de Alicante. Disponible en: http://www.neurocirugia.com/diagnostico/ siringomielia/siringomielia
