Presentamos el caso de una paciente mujer de 74 años con antecedentes de elevación no filiada de transaminasas, fibrosis valvular aórtica, hipotiroidismo subclínico, infecciones del tracto urinario (ITU) de repetición, deterioro cognitivo, aplastamientos dorsales y fractura de la rama isquiopubiana derecha. Ingresó en el departamento de Medicina Interna de nuestro hospital con los diagnósticos de tromboembolismo pulmonar bilateral con insuficiencia respiratoria secundaria, hipopotasemia severa y dilatación colónica que se atribuyó al síndrome de Ogilvie vs. íleo paralítico. La paciente presentaba además una afección motora con rigidez importante en rueda dentada, sin respuesta a levodopa, y posición de decorticación, por lo cual permaneció encamada durante la totalidad del ingreso, que alcanzó 115 días.
Su estancia se complicó con varios episodios de dilatación intestinal, fiebre y diarrea. Fue alimentada de manera intermitente por sonda nasogástrica con nutrición enteral Isosource® Standard. Precisó la colocación de sonda vesical y frecuente uso de sonda rectal. A los 3 meses del ingreso comenzó con diarrea, febrícula y orina piúrica, seguidas a las 48h de oliguria e hipotensión. Se recogieron urocultivos y se inició un tratamiento antibiótico empírico con fosfomicina. A la mañana siguiente del comienzo del tratamiento se observó una coloración azulada de la bolsa de sondaje y orina con olor a heces (fig. 1). Inicialmente, se pensó en una fístula rectovesical o rectovaginal por haber recibido Gastrografin® en los días previos para la valoración de un episodio de distensión abdominal. Se realizaron una ecografía y una tomografía computarizada de abdomen, que permitieron descartar una fístula. La tomografía computarizada objetivó contenido vesical denso que se interpretó como detritus urinario y/o microlitiasis, además de estenosis de sigma sin obstrucción significativa. En el cultivo de orina se aislaron Proteus mirabilis y Enterococcus spp. resistente a fosfomicina, por lo cual se inició tratamiento con metronidazol e imipenem. En la orina se objetivaron: leucocitos 500ml, proteínas 400mg/dl y pH 9, siendo el resto del análisis normal. El sedimento de orina reveló la presencia de bacterias, fosfatos amorfos y cristales de fosfato triple. Tras el lavado de la sonda, la fluidoterapia y la antibioterapia mejoró el cuadro, resolviéndose la oliguria y la hipotensión. El color de la orina se normalizó en 24h.
El síndrome de la bolsa de orina púrpura (purple urine bag syndrome) fue descrito por primera vez por Barlow y Dickson en The Lancet en el año 19781. Desde entonces se han multiplicado las descripciones de este fenómeno curioso en que la bolsa de orina adopta una coloración azul-morada asociada a ITU. Epidemiológicamente, se trata de una afección rara. No obstante, se ha descrito una incidencia de 8,3-27% entre los pacientes portadores de catéter urinario2. Un estudio en 19 pacientes ancianos con sondaje vesical mostró incluso una incidencia de 42,1% en 6 meses3. El fundamento fisiopatológico de la aparición del color característico es la presencia en orina de bacterias productoras de sulfatasas y fosfatasas, en particular de indoxil-sulfatasa. Esto, unido a una combinación de estreñimiento y una concentración alta de ciertos aminoácidos en la dieta, principalmente de triptófano (como es el caso en pacientes que están recibiendo nutrición enteral), favorece la aparición de pigmentos de índigo e indirrubina4. La enzima triptofasa, parte de la flora intestinal habitual, desamina el triptófano alimentario a indol, proceso favorecido por un tránsito intestinal lento. El indol es transportado por el sistema portal al hígado, donde es convertido a indoxilo, un metabolito que, en presencia de un pH alto, produce 2 pigmentos distintos: el índigo (azul) y la indirrubina (rojo). Estos se adhieren a la superficie del catéter y de la bolsa vesical, interactuando con el policloruro de vinilo, lo que produce una coloración azulada tanto de la orina como del material de sondaje5. Esta interacción es indispensable para el cambio de color característico, ya que no ha sido descrito en pacientes no sondados2.
Los factores de riesgo para desarrollar este síndrome son: alimentación rica en triptófano, estreñimiento, sexo femenino y pH alcalino en orina. La causa más común de la elevación del pH urinario es una ITU por patógenos productores de fosfatasas y sulfatasas. Los más frecuentemente aislados en relación con este síndrome son Providencia stuartii/rettgeri, Escherichia coli, Proteus mirabilis/vulgaris, Morganella morganii, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, así como, menos frecuentemente, Citrobacter spp., enterococos, estreptococos y estafilococos6. Se ha reportado un caso de síndrome de la orina púrpura asociado a orina ácida7. En cuanto al triptófano alimentario, nuestra paciente estaba recibiendo 1.000ml diarios de nutrición enteral (Isosource® Standard), en cuya composición entran 60mg/100ml de triptófano, lo que equivale a 600mg diarios, mientras los requerimientos para una persona adulta son de 5mg/día. El curso de este síndrome es generalmente benigno y está asociado a mala higiene del catéter junto con ITU. Suele normalizarse el color de la orina con el recambio de la sonda vesical, como fue el caso en nuestra paciente, sin ser obligatorio el tratamiento antibiótico en ausencia de datos de infección8.
La paciente de este caso falleció tras 115 días de ingreso como consecuencia de una obstrucción intestinal.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
