the possible consequences that this disease has as well as the fact that up to 20% of patients diagnosed of PMR may have it), neoplastic diseases, infections and endocrinopathies. First choice of treatment is steroids, with which there is generally a rapid response within a few days with low doses (10-20 mg/day). On other occasions, it may be masked with "atypical" symptoms and can become a diagnostic challenge for the Primary Health Care physician.
INTRODUCCIÓN
La polimialgia reumática (PMR) es una entidad infrecuente cuyo diagnóstico puede ser dificultoso, puesto que no está exenta de presentarse con síntomas "atípicos" (nuestro caso era el de un varón con pruebas analíticas normales) y por otro lado puede acompañarse de otros signos que enmascaren el cuadro (los hallazgos encontrados en el estudio radiológico de nuestro paciente hubieran bastado para justificar sus dolencias) haciendo que sea una entidad en muchas ocasiones infradiagnosticada. Es importante su diagnóstico no sólo por la incapacidad funcional a la que pueda reducir al paciente, sino por la estrecha relación que mantiene con otras patologías (arteritis de células gigantes [ACG]). La inespecificidad de sus síntomas nos obliga a plantear un extenso diagnóstico diferencial, constituyendo en algunas ocasiones un reto diagnóstico para Atención Primaria.
EXPOSICIÓN DEL CASO
Presentamos el caso de un varón de 79 años en tratamiento con doxazosina y con antecedentes personales de hepatopatía crónica de probable origen enólico (cirrosis y trombopenia secundarias), hipertensión arterial, bronconeumopatía crónica obstructiva (BNCO) leve, bradicardia sinusal asintomática, adenoma prostático, espondiloartrosis, coxartrosis, Dupuytren bilateral, trombosis venosa en ojo izquierdo, hipoacusia por barotrauma y apendicectomía, que acude a nuestra consulta refiriendo la presencia de omalgia bilateral mecánica (aunque de predominio izquierdo), de una semana de evolución; en el interrogatorio dirigido no refiere antecedentes traumáticos ni otra sintomatología acompañante. Había tomado antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y el cuadro había mejorado parcialmente. En la exploración física destaca movilidad activa y pasiva dolorosas (sobre todo para abducción y rotación externa e interna) sin impotencia funcional y sin otros hallazgos. El cuadro impresiona de características mecánicas, por lo que indicamos que continúe con AINE en espera de una mayor respuesta. Un mes más tarde acude a la consulta refiriendo persistencia del cuadro, a lo que se había añadido un "empeoramiento nocturno" y dolor en musculatura proximal de miembros inferiores con gran dificultad para la movilización, sobre todo a primera hora de la mañana; el paciente ha observado también hinchazón en ambas manos y parestesias de predominio nocturno, así como empeoramiento de su situación funcional. En el interrogatorio dirigido no refiere síntomas craneales (cefalea, claudicación mandibular ni disminución reciente de agudeza visual) ni otros síntomas de interés además de los referidos. En la exploración física persiste arco doloroso, sobre todo con los movimientos de abducción y rotación; a lo que se añade un Phalen y un Tinnel positivos. En los miembros inferiores dolor selectivo a la adducción. El resto de la exploración física sin otras alteraciones a destacar (craneal, auscultación toraco-abdominal y examen neurológico). En este punto y dadas las características mixtas del dolor, decidimos descartar por un lado causa traumatológica, por lo que solicitamos radiografía de ambos hombros, así como analítica completa dadas las características inflamatorias del cuadro. En el estudio radiológico se aprecia un pequeño osteofito frente a una calcificación insercional en la superficie inferior de ambas clavículas en relación con articulación acromioclavicular, sin pinzamiento en la interlínea.
El estudio analítico mostró una discreta elevación de la proteína C reactiva (PCR) 0,7 mg/dl, factor reumatoide (FR) 61 UI/ml, con normalidad en el hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), estudio de coagulación, bioquímica, perfil tiroideo, orina elemental y discreta alteración en el perfil lipídico (colesterol total 239 mg/dl, triglicéridos 160 mg/dl; colesterol ligado a lipoproteínas de baja densidad [LDL] 133 mg/dl y
colesterol ligado a lipoproteínas de alta densidad [HDL] 53 mg/dl).
Con una alta sospecha de patología inflamatoria de base (PMR) decidimos retirar AINE e iniciar tratamiento con esteroides a dosis bajas (prednisona 10 mg), produciéndose una mejoría espectacular en pocos días, con remisión de los síntomas. Enviamos a Reumatología, quien confirma el diagnóstico de PMR.
DISCUSIÓN
La naturaleza de la PMR no está aún aclarada, sospechándose un posible origen multifactorial (infeccioso, genético, endocrino, inflamatorio). Su incidencia aumenta de forma paralela a la edad (pico de incidencia a la edad de 70-80 años) y tiene predilección por el sexo femenino. Algunos autores hablan de la posible influencia de factores medioambientales1 (en algunos estudios se ha relacionado una mayor incidencia cuanta mayor latitud) y étnicos (mayor prevalencia en la raza caucásica2). El número de casos de PMR parece haberse estabilizado en los últimos años, en comparación con los de ACG que parecen haber aumentado. La tasa de mortalidad en los pacientes con PMR no difiere de la esperada en la población general para la misma edad y sexo1.
No existen criterios diagnósticos universalmente aceptados, siendo los más utilizados los criterios de Hunder, de la Clínica Mayo y Healey, de la Clínica Mason (sólo difieren en la inclusión de la buena respuesta a corticoterapia) por representar una mayor sensibilidad para sospechar la existencia de PMR1:
1) Dolor persistente al menos durante un mes en 2 de las siguientes áreas: cuello, hombros y cintura pélvica.
2) Debilidad de predominio matutino (> 1 hora).
3) Rápida respuesta a corticoides (≤ 20 mg/día) y en menos de 1 semana.
4) Edad > 50 años.
5) VSG > 40.
6) Exclusión de otras enfermedades (diagnóstico diferencial).
7) Deben cumplirse todos los anteriores.
La presencia de mialgias en cintura escapular y pélvica suele ser la manifestación "típica" de esta enfermedad, no obstante, también es frecuente que se acompañe de síntomas inespecíficos como astenia, anorexia, malestar general, pérdida ponderal y fiebre, por lo que el diagnóstico diferencial que puede plantearse es extenso1,3,4:
Enfermedades reumatológicas: vasculitis, espondiloartropatías, lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR), dermatomiositis, polimiositis, fibromialgia, amiloidosis.
Infecciones: viriasis, hepatitis, enfermedades de transmisión sexual, endocarditis.
Neoplasias: de origen hematológico (linfomas, leucemias, mielomas), tumores sólidos (gástrico, pancreático, renal, uterino, prostático).
Endocrinopatías: hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, Addison.
No disponemos de pruebas complementarias específicas de PMR, aunque sí existen hallazgos característicos en estos exámenes que nos puedan hacer sospecharla. Como estudio inicial, se recomendaría la realización de pruebas analíticas que incluyesen hemograma, bioquímica, electrolitos, perfil férrico, perfil tiroideo, parámetros reumáticos (FR, anticuerpo antinuclear [ANA]), PCR y VSG. La presencia de una VSG elevada (> 40) es altamente sugestiva de PMR; no obstante, se estima que entre un 7-20% de los casos con PMR pueden presentar unas cifras de VSG normales (como ocurría con nuestro paciente), en esta situación cobra importancia el valor de la PCR, pues se ha relacionado estrechamente con la presencia de actividad de la enfermedad (mientras que un aumento en la VSG apuntaría como marcador pronóstico de recaída5) y además es independiente de otros parámetros analíticos como función renal, VSG, inmunoglobulinas, etc. Esto puede hacer que en un futuro probablemente desplace a la VSG como marcador diagnóstico de enfermedad1.
Otras hallazgos analíticos que pueden estar relacionados con esta enfermedad son la presencia de anemia de trastornos crónicos, la negatividad de pruebas reumáticas (FR y ANA) y aumento de las cifras de fosfatasa alcalina (más frecuentemente en casos coexistentes con ACG).
No es obligatorio realizar pruebas de imagen (resonancia magnética nuclear [RMN], ultrasonografía, radiografía), aunque pueden ser de utilidad para hacer el diagnóstico diferencial o bien para documentar el caso1,3,4,6.
A nivel proximal: afectación de estructuras periarticulares (bursitis subacromial y subdeltoidea más que sinovitis glenohumeral).
A nivel distal: artritis periférica (rodillas), síndrome del túnel del carpo, tumefacción o edema con fóvea en dorso de manos, tobillos y dorso de pies.
Es importante conocer la estrecha relación existente entre PMR y ACG, pues un 40-60% de pacientes diagnosticados de ACG presentan síntomas de PMR, así como hasta un 20% de pacientes con PMR presentan una biopsia positiva para ACG7.
Esta asociación podría tener una base genética (sistema HLA) o inmunohistoquímica8 (la PMR se comporta como una "vasculitis subclínica"), aunque estos hallazgos no han confirmado la naturaleza de esta asociación9. Se debe sospechar la coexistencia de ambas entidades ante la presencia de sintomatología craneal (cefalea, claudicación mandibular, disminución de agudeza visual) o signos craneales (endurecimiento, asimetría o ausencia de pulsos en arterias temporales), y en esta situación se recomendaría derivar al paciente para la realización de una biopsia de arteria temporal.
Los esteroides son el primer escalón terapéutico a considerar, aunque en algunos pacientes con sintomatología leve y con cuadro recortado en el tiempo puede optarse inicialmente por tratamientos con AINE en espera de respuesta1 (si ésta no se ha producido en 4 semanas se introduciría corticoterapia). El cuadro remite habitualmente en pocos días (< 1 semana) con bajas dosis de esteroides (10-20 mg/día)1,10-12 que posteriormente se reducirían de forma progresiva. Es frecuente que algunos pacientes lleguen a requerir tratamiento durante largos períodos (1-2 años), por lo que no hay que olvidar la posible yatrogenia inducida y en caso necesario añadir suplementos de calcio, vitamina D o bifosfonatos si el paciente presenta baja densidad mineral ósea (en nuestro paciente se añadió a su tratamiento suplementos de calcio). Actualmente se están llevando a cabo tratamientos que asocian metotrexate a los corticoides (lo que supondría unos menores requerimientos de esteroides1,10), aunque las conclusiones son inciertas pues en algunos ensayos se habla de un posible efecto beneficioso si se pauta metotrexate a dosis de 10 mg/semana, al menos durante un año y desde el momento del diagnóstico de la enfermedad; mientras que en otros estudios se concluye que el beneficio es escaso11. Otros tratamientos que se están ensayando incluyen inmunomoduladores (anti-factor de necrosis tumoral [TNF]α, infliximab, corticoides depot, etc.1).
Correspondencia:
G.M. Saiz Ladera.
Centro de Salud 2 de Mayo. Área VIII. Móstoles.
C/ Veracruz n.o 4, 3.o A. 28937. Móstoles. Madrid. España.
Correo electrónico: gemasaizladera@hotmail.com
Recibido el 31-08-05; aceptado para su publicación el 15-02-06.
