El síndrome del mentón entumecido se caracteriza por la hipo o anestesia de la región inervada por el nervio mentoniano. Es un síntoma poco frecuente y en gran medida subestimado. Lejos de considerarlo un síntoma banal, su presencia debe alertar al clínico como posible manifestación de una enfermedad maligna oculta. En pacientes previamente diagnosticados de una neoplasia, representa a menudo un síntoma ominoso que indica mal pronóstico por el rápido progreso de la enfermedad.
Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de cáncer de mama 20 años atrás, que consulta por adormecimiento del mentón. Los estudios complementarios confirman la sospecha de enfermedad metastásica (carcinomatosis meníngea y múltiples metástasis óseas y pulmonares) falleciendo a los 2 meses de haber consultado.
Numb chin syndrome is characterized by anaesthesia or paraesthesia in the areas supplied by the chin nerve. It is a rare symptom which tends to be underestimated. Far from being insignificant, it should be taken as an indication of hidden malignant disease. In patients previously diagnosed with neoplasia, it is frequently associated with ominous diagnosis indicating rapid progression of the disease.
This paper reports the case of a patient diagnosed with breast cancer 20 years earlier who presents chin numbness. Further tests confirm the suspicion of metastatic disease (meningeal carcinomatosis and multiple bone and pulmonary metastases) leading to death two months after the initial consultation.
En muchas ocasiones los pacientes nos refieren síntomas que, considerados inespecíficos, pueden dar lugar a múltiples consultas médicas y retrasos en el diagnóstico1. El síndrome del mentón entumecido no es frecuente en la práctica clínica y muchas veces es causado por una afección banal. El conocimiento de su asociación a procesos malignos, bien como manifestación inicial, bien como síntoma de progresión de una neoplasia conocida, y su carácter indicador de mal pronóstico hacen necesaria la búsqueda sistemática de un proceso maligno subyacente2.
Caso clínicoMujer de 62 años, uruguaya, cocinera jubilada de vacaciones en nuestro país. Diagnosticada de diabetes mellitus tipo 2 y carcinoma de mama en el año 1992; fue tratada únicamente mediante tumorectomía. No aporta informes clínicos si bien relata que en su revisión anual 3 meses antes (analítica y TC toracoabdominal) «no se encontraron alteraciones de interés». No sigue tratamientos de forma habitual.
Consulta por adormecimiento del labio inferior y hemimentón izquierdos en las últimas 2 semanas sin haber tenido antecedente traumático ni intervencionista previo. No presenta ningún otro síntoma.
La exploración resultó anodina a excepción de una hipoestesia en la región referida. Ante la sospecha de proceso metastásico de su enfermedad neoplásica se solicitó: analítica básica con hemograma y bioquímica (únicas alteraciones: fosfatasa alcalina 532 U/l y LDH 826 U/l); ortopantomografía (normal); TC craneal (discreta hidrocefalia sin masas identificables y ligero aumento en la captación leptomeníngea) y gammagrafía ósea (hipercaptaciones múltiples en cuerpos vertebrales lumbares, cresta ilíaca y cabeza femoral derechas indicativas de metástasis). Se derivó al servicio de oncología para proseguir el proceso diagnóstico-terapéutico. La punción lumbar mostró: elevación de proteínas, aumento moderado de leucocitos –predominio linfocitario–, valores bajos de glucosa y en el estudio citológico, células tumorales para adenocarcinoma. En la TC toracoabdominal se apreciaban múltiples metástasis pulmonares, mediastínicas, óseas y esplénicas. Se propuso tratamiento quimioterápico sistémico e intratecal, pero la paciente decidió trasladarse a su país de origen donde falleció 2 meses más tarde.
DiscusiónEl primer caso de neuropatía mentoniana fue descrito por Charles Bell en 1830 en una paciente con cáncer de mama3. En 1937, Roger y Pallais alertaron sobre la asociación en varios casos de neuropatía mentoniana y neoplasia, de ahí que a este síntoma se le conozca como signo de Roger. Fue en 1963 cuando Calverley y Mohnac comunicaron 5 casos de neuropatía mentoniana asociados a cáncer sistémico, acuñando el nombre de síndrome del mentón entumecido (numb chin syndrome, NCS)4.
El NCS es una neuropatía sensitiva poco frecuente en la práctica clínica. Se caracteriza por una disestesia y/o hipoestesia-anestesia en la piel del mentón, mucosa de la encía y labio inferior hasta la línea media de la cara, región que corresponde al territorio inervado por el nervio mentoniano (rama terminal sensitiva del nervio alveolar inferior, a su vez procedente de la tercera rama del trigémino). No es infrecuente que los pacientes se lesionen al morderse o afeitarse sin experimentar dolor. Generalmente es unilateral, y pueden afectarse ambos lados de la cara5. Dado que el nervio mentoniano es puramente sensitivo, la motilidad facial está intacta6.
Diversas enfermedades se asocian a este síndrome, las cuales podrían englobarse en 3 grandes grupos2,5–7 (tabla 1):
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Procesos odontológicos: los más frecuentes.
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Neoplasias.
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Enfermedades sistémicas: menos frecuentes. Suele haber sintomatología propia de la enfermedad y por lo general no se presentan como una neuropatía limitada al nervio mentoniano sino como neuropatías de varios nervios (mononeuropatía múltiple).
Causas del síndrome del mentón entumecido
| Odontológicas | Neoplásicas | Sistémicas |
| Abscesos | Procesos linfoproliferativos | Diabetes |
| Osteomielitis | Cáncer de mama | Sarcoidosis |
| Traumatismos | Cáncer de pulmón | Amiloidosis |
| Manipulaciones | Cáncer de próstata | Esclerosis múltiple |
| Extracciones | Cáncer de esófago y estómago | Arteritis de células gigantes |
| Anestesias | Cáncer de colon | Conectivopatías |
| Endodoncias | Cáncer de tiroides | Anemia de células falciformes |
| Tumores primarios | Cáncer renal | Infección por VIH |
| Osteonecrosis por bifosfonatos | Cáncer de cabeza y cuello | Vasculitis |
| Atrofia mandibular senil | Sarcomas | Intoxicación por plomo o fósforo |
| Mieloma múltiple |
Únicamente se han comunicado 2 casos idiopáticos, probablemente asociados a infección viral no identificada o de origen vascular3.
Si bien la causa más frecuente del entumecimiento mentoniano es la odontológica8, la aparición de disestesias en la barbilla de un paciente que no hubiera sufrido un antecedente de traumatismo local o una manipulación dental obliga a descartar un proceso neoplásico subyacente2,5,8. El NCS puede ser la primera manifestación de un cáncer oculto hasta en el 47% de los pacientes3,8, o bien representar un síntoma de progresión o recaída en el 67% de los enfermos con neoplasia ya conocida9.
Las neoplasias más frecuentemente asociadas al NCS son los procesos hematológicos malignos (leucemias y linfomas) y los cánceres de mama3–8,10.
Aunque en la mayoría de los casos no se puede aclarar con precisión la patogenia del síndrome, se han propuesto diversos mecanismos fisiopatológicos2–8,10:
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Metástasis ósea con compresión del nervio mentoniano.
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Afectación metastásica de la base del cráneo con afectación proximal de la rama mandibular del trigémino.
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Infiltración neoplásica del nervio mentoniano o el nervio alveolar inferior.
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Infiltración del ganglio de Gasser.
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Meningitis carcinomatosa secundaria a la presencia de implantes tumorales en leptomeninges.
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Síndrome paraneoplásico inducido por anticuerpos.
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Engrosamiento dural difuso y lesión focal en clivus.
Muchas veces la exploración es inespecífica pudiendo hallarse tan solo una hipo o anestesia de la zona. En otros casos pueden encontrarse otros déficit neurológicos (afectación de pares craneales bajos con paresia lingual o faríngea, abolición del reflejo nauseoso, parálisis facial, etc.) o, en el caso de afectación metastásica local, podemos comprobar dolor inducido por la percusión y/o aflojamiento de los dientes7,8.
El diagnóstico del NCS es en gran parte clínico y la cita del dramaturgo y novelista alemán Johann Wolfgang von Goethe (1749-1832) «solo vemos lo que conocemos», es plenamente aplicable a este síndrome. Por ello, ante todo paciente con adormecimiento del mentón debemos realizar una anamnesis detallada, una exploración física completa y, mientras no se demuestre lo contrario, presumir que su sintomatología es originada por un proceso neoplásico4,7,10. En el caso de que el paciente ya hubiera sido diagnosticado previamente de una enfermedad maligna, se sospechará recidiva o progresión de la enfermedad y todos nuestros esfuerzos deben ir dirigidos a un rápido diagnóstico2,5,7–9.
El NCS es relativamente raro y dado que la sintomatología que provoca es poco molesta para el paciente y puede tardar en consultarlo, deberíamos incluir este síntoma en la anamnesis de los pacientes previamente diagnosticados de cáncer1.
La exploración física completa seguida de estudio analítico que incluya al menos hemograma, frotis de sangre periférica, bioquímica con determinación de calcio, fosfatasa alcalina, LDH y proteinograma seguida de una ortopantomografía para descartar causas locales (imágenes osteolíticas, quistes, etc.), radiografía de tórax (masas pulmonares, imágenes líticas, etc.), TC cerebral de base de cráneo y mandíbula (lesiones ocupantes de espacio, infiltración meníngea, etc.), gammagrafía corporal (imágenes hipercaptantes indicativas de afectación metastásica), junto con el análisis citobioquímico del líquido cefalorraquídeo, nos darán el diagnóstico en el 89% de los casos7.
Cuando el NCS es resultado de causas dentales el pronóstico es bueno8. Sin embargo, cuando es secundario a enfermedad tumoral el pronóstico es desalentador, independientemente de si el paciente tenía previamente un tumor maligno diagnosticado o no. A pesar del tratamiento de la enfermedad subyacente, que suele aliviar el NCS1,2, la supervivencia media desde la consulta por NSC hasta el fallecimiento es de meses4,6,8.
La mediana de supervivencia para los pacientes con diseminación leptomeníngea es mayor con respecto a los pacientes con metástasis mandibulares (12 meses frente a 5 meses, respectivamente)7,8.
ConclusionesEl NCS no es frecuente en la práctica clínica y a menudo es secundario a enfermedad dental. Lejos de considerarlo un síntoma banal, su frecuente asociación a procesos malignos obliga forzosamente a la búsqueda de una neoplasia oculta, haciendo especial hincapié en los procesos linfoproliferativos y los cánceres de mama. Y, si el paciente previamente había presentado una enfermedad tumoral, la aparición del NCS hace imprescindible descartar diseminación metastásica. El tratamiento de la enfermedad de base suele mejorar o hacer remitir la sintomatología, pero en ambos casos el pronóstico es pobre y la supervivencia corta. Deberíamos incluir este síntoma en la anamnesis de los pacientes previamente diagnosticados de cáncer.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que la paciente incluida en este artículo ha recibido información suficiente y dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho trabajo.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
