INTRODUCCIÓN
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria que se caracteriza por la coexistencia de una miositis no supurativa con alteraciones cutáneas que pueden preceder en dos años a las musculares, aunque parecen existir casos sin afectación muscular: dermatomiositis amiopática1,2. Es más frecuente en mujeres y la edad media de presentación alrededor de los 50 años. Puede comenzar junto a una conectivopatía, generalmente en mujeres más jóvenes o asociada a malignidad, con una edad media de inicio clínico de 55-60 años.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de 70 años con antecedentes personales de poliomielitis, en tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para los dolores articulares. Acudió a urgencias por presentar desde hacía dos meses lesiones cutáneas, inicialmente en cara y posteriormente en la extremidad superior derecha a nivel de los codos (más en el derecho), antebrazo, espalda y rodillas (zona de extensión), que empeoraban con el sol, así como por una sensación de debilidad en extremidades inferiores y superiores, y en las cinturas escapular y pelviana.
En la anamnesis por aparatos destaca astenia, sin anorexia ni pérdida de peso. A la inspección destacan livedo reticularis; lesiones eritematoescamosas en zona nasal, supraciliar (fig. 1), codos y en extremidad superior derecha (fig. 2) que se irradia hacia el antebrazo; pápulas violáceas en el dorso de la mano, en los nudillos y en falanges proximales (fig. 3); eritema periungueal (fig. 4), y lesiones en zonas fotoexpuestas (fig. 2).
Figura 1. Dermatomiositis con lesiones eritematoescamosas en la cara.
Figura 2. Dermatomiositis con lesiones eritematoescamosas en el brazo.
Figura 3. Dermatomiositis con pápulas violáceas en la mano.
Figura 4. Dermatomiositis con eritema periungueal.
En la exploración física hay disminución de fuerza cervical (III-IV/V) y en extremidades superiores parte proximal (III-IV/V).
Con esta sintomatología se decidió ingresar a la paciente para estudio. Se le realizaron las siguientes pruebas complementarias: hemograma, bioquímica, marcadores tumorales, orina elemental y sedimento, radiografía de tórax, enema opaco, eco abdominal, hormonas tiroideas y hemorragia oculta en heces, que fueron normales. También se realizan otras pruebas: electromiograma (patrón miopático con actividad espontánea de denervación de intensidad moderada con predominio en extremidades superiores), resonancia magnética nuclear que fue informada como atrofia muscular avanzada generalizada en el muslo izquierdo, y cambios de tipo inflamatorio (enfermedad activa) en músculos deltoides, infraespinoso, musculatura glútea y la totalidad de los grupos musculares del muslo derecho. Dichos cambios inflamatorios son más acusados en los aductores y en el deltoides del lado derecho; en la gammagrafía de Tc 99 se encontró desestructuración en la columna vertebral lumbar, con un foco hipercaptador en la porción derecha de últimas vértebras lumbares y de la cadera derecha en relación con la izquierda, relacionado con patología osteoarticular a ese nivel; también se efectuó una exploración ginecológica que fue normal y una ecografía mamaria en la que se halló nódulo de 12 mm de bordes mal definidos en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda sugerente de malignidad y adenopatías, probablemente metastásicas, en la región axilar izquierda. La punción-aspiración del nódulo informó de celularidad compatible con carcinoma ductal infiltrante de mama y en el estudio inmunohistoquímico, siendo negativos los receptores de estrógeno y progesterona y positivos C-erb B2, catepsina D (estromal y epitelial), P-53, BCL-2 y Ki-67. No se realizó estudio anatomopatológico de las lesiones cutáneas ni del músculo por cumplirse ya tres criterios diagnósticos más el exantema (fig. 2).
Con estos resultados se diagnosticó a la paciente de dermatomiositis asociada a carcinoma ductal infiltrante de mama.
Se sometió a la paciente a tratamiento para la dermatomiositis con inmunoglobulinas (25 g/d durante 5 días). La neoplasia de mama, con estadiaje IIa (T1N1M0) localmente avanzado (lesión primaria pequeña de mama y extensa afectación axilar), se comenzó con quimioterapia neoadyuvante (con 5-FU, ciclofosfamida y adriamicina) y posteriormente cirugía.
El seguimiento a largo plazo no fue posible por traslado de la paciente a otra comunidad autónoma.
DISCUSIÓN
La paciente presenta muchas de las manifestaciones clínicas propias de la dermatomiositis: signo de Gottron, placas eritematosas en nudillos y zona de extensión de codos, eritema heliotropo, eritema periungueal, eritema violáceo en distintas localizaciones y debilidad muscular proximal insidiosa simétrica, todos ellos reflejados en los criterios diagnósticos de Bohan y Peter3 (tabla 1). En este caso la dermatomiositis se presentó como síndrome paraneoplásico que permitió, tras su estudio, el diagnóstico de una neoplasia de mama.
Los cambios histopatológicos cutáneos son variables. Unas veces son sutiles, apreciándose un infiltrado perivascular superficial parcheado de linfocitos, asociado a edema variable y cambios mucinosos en la dermis superficial. Más frecuentemente existen las características de un patrón de reacción tisular que consta de cambios vacuolares en la capa basal. Los cuerpos de Civatte (masas eosinófilas globulares homogéneas en zona de la membrana basal) están presentes sólo de forma ocasional. A veces hay algunos neutrófilos en el infiltrado, particularmente en aquellos casos con material fibrinoide en la dermis papilar y alrededor de los vasos superficiales. La neutrofilia dérmica difusa es un hallazgo raro. Estos aspectos son indistinguibles del lupus eritematoso agudo. Los hallazgos frecuentes incluyen vesiculación subepidérmica, paniculitis lobular y calcificación distrófica4. Por todo esto y por cumplir ya los criterios diagnósticos no se consideró necesaria la toma de biopsia cutánea ni muscular.
Aunque la asociación entre dermatomiositis y cáncer se sugirió por primera vez en 19165 todavía no se conoce la magnitud de tal asociación. La incidencia de dermatomiositis asociada a cáncer en adultos varia del 6% al 60%5-8 según los diferentes estudios.
El curso de la dermatomiositis asociada a neoplasia es variable, pudiendo manifestarse antes, al mismo tiempo o tras el diagnóstico de la neoplasia (dándose estas variantes a partes iguales según Callen9). La relación temporal entre ambas enfermedades es difícil de establecer por el pequeño número de casos de los estudios.
Se observa un aumento de la incidencia en el diagnóstico de cáncer en los años posteriores al diagnóstico con una variación en la duración de este período según los distintos autores: en los primeros 5 años tras el diagnóstico de la miositis10 (en el estudio de la población escandinava se asociaba a cáncer en un 15% en el caso de la dermatomiositis y a un 9% en el caso de la polimiositis5), en el estudio danés se sugiere que el riesgo es mayor durante el primer año tras el diagnóstico y vuelve a niveles normales a los tres años11, por el contrario otros estudios observaron que el riesgo se incrementa durante los tres primeros años tras el diagnóstico12, y en otros en los dos primeros años8. Aunque todos coinciden en señalar que la asociación a neoplasia es mayor en el caso de la dermatomiositis que en el de la polimiositis y que la asociación a dermatomiositis indica mal pronóstico, produciéndose la muerte del paciente en la mayoría de los casos por diseminación metastásica de la neoplasia.
La edad de presentación de la dermatomiosistis asociada a cáncer es cercana a los 60 años, que es una edad media de presentación mayor que la de la forma idiopática5.
La forma asociada a cáncer no presenta manifestaciones clínicas distintas a la forma idiopática, aunque parece presentarse asociada a alteraciones analíticas (aumento de la velocidad de sedimentación globular y de la creatinin fosfocinasa), lesiones necróticas cutáneas y en mayores de 40 años7. En esta forma de presentación las manifestaciones cutáneas y de miositis responden peor al tratamiento con corticoides sistémicos, por eso en nuestra paciente se optó por tratamiento con inmunoglobulinas. En algunos casos bien documentados el tratamiento definitivo de la neoplasia ha llevado a la resolución de la dermatomiositis, y la recurrencia del tumor ha sido asociada con la reaparición de la dermatomiositis13.
Los tumores más frecuentemente asociados a la dermatomiositis son ovario y cérvix en mujeres y gástrico y de pulmón en hombres, otras neoplasias asociadas son la colorrectal, pancreáticas y linfomas no Hodgkin. En el caso del cáncer de mama se ha visto una variabilidad según las distintas series. Así en la revisión escandinava de Hill et al vieron 12 casos de cáncer de mama respecto a un total de 115 casos de cáncer asociados a dermatomiositis14. En un estudio realizado en la población australiana se vieron 4 casos de cáncer de mama de un total de 36 casos de cáncer asociados a dermatomiositis12. En una revisión hecha por Mebazâa et al de datos asiáticos encontraron 9 casos de cáncer de mama de entre 229 cánceres asociados a dermatomiositis y en otra revisión bibliográfica 83 casos de cáncer de mama de entre 759 cánceres asociados a dermatomiositis15 (tabla 2).
Según estos hallazgos se han de hacer búsquedas activas de neoplasias empleando: tomografía axial computarizada (TAC) de tórax, hemorragia oculta en heces, ecografía o TAC abdominal y pruebas ginecológicas8,14, y algunos van más allá sugiriendo la realización de colonoscopia, mamografía, tránsito gastrointestinal con bario y pielografía intravenosa16.
