Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos. Derivan de la cresta neural, de glándulas endocrinas, de islotes o de células del sistema endocrino difuso. Puede encontrarse por todo el organismo, siendo más frecuente en aparato digestivo y aparato respiratorio1. Son relativamente raros, y su escasa sintomatología hace que el diagnóstico sea tardío, generalmente cuando ya presentan metástasis hepáticas o en otros órganos. Íleon, ciego, colon y estómago son las localizaciones primarias que frecuentemente ocasionan estas metástasis hepáticas: pero cualquier foco, macro o microscópico, de tejido con células neuroendocrinas con producción de péptido y hormonas, puede ser el origen de las metástasis2.
Caso clínicoPaciente de 37 años con antecedentes de cesárea en 2003, migrañas y miomas uterinos.
Su abuelo paterno falleció de cáncer sin especificar localización y su padre de cáncer de faringe a los 51 años.
Presentaba dolor abdominal en el hipogastrio y deposiciones diarreicas (una o 2 al día) desde hacía 3 meses, por lo que fue derivado a la unidad de diagnóstico rápido de referencia para descartar neoplasia de colon.
Se realizó una RM con contraste en la que se observó la presencia de 2 nódulos hepáticos sin criterios de hemangioma. La TC-PAAF confirmó el cuadro citológico compatible con carcinoma neuroendocrino bien diferenciado metastático con células positivas para cromogranina y sinaptofisina. La tomografía SPECT con receptores somatostatina muestra una elevada concentración de receptores de somatostatina en la lesión hepática. La broncoscopia, gastroscopia y colonoscopia fueron normales. Con el diagnóstico de tumor neuroendocrino sin encontrar tumoración primaria y única captación con octeótrido en hígado, ingresa en cirugía para intervención quirúrgica.
Los tumores neuroendocrinos constituyen menos de un 5% de los cánceres sin primario identificado3. Este tipo de neoplasias se define y clasifica por la presencia de un componente glandular y uno neuroendocrino entremezclados, pudiendo observar áreas de transición y metástasis ganglionares de ambos componentes4.
La TC de alta definición es la prueba con la que se pueden identificar las lesiones sospechosas. También destacan la gammagrafía con octreótido marcado que permite localizar pequeños tumores y residuos tumorales de lesiones extirpadas.
Junto con las pruebas de imagen en estos casos son necesarios los marcadores biológicos. Uno de los mejores marcadores generales es la cromogranina A. Es una proteína secretora presente en los gránulos densos de las células neuroendocrinas. Es el marcador tumoral más sensible (60-90%), y valores iniciales muy altos pueden tener valor pronóstico1.
El síndrome carcinoide es frecuente en los pacientes con metástasis hepáticas. En ocasiones se observa dolor abdominal y obstrucción intestinal, pero hasta un 50% de los pacientes no presenta síntomas5.
Respecto al tratamiento, en general toda metástasis de localización hepática que pueda resecarse debe extirpase. Se aconseja siempre un estudio exhaustivo previo a cualquier decisión terapéutica. Si el tumor primario no se identifica, estaría indicada la resección de la metástasis y control post-operatorio.
