Descripción del caso: Paciente de 28 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar dolor abdominal, dificultad respiratoria y síndrome constitucional (astenia y anorexia) de 3 días de evolución. No fiebre. No RA. Lupus eritematoso sistémico con síndrome antifosfolipídico secundario asociado con múltiples episodios de TEP. Hipotiroidismo. Tratamiento habitual: acenocumarol.

Exploración y pruebas complementarias: Despierta, consciente, orientada y colaboradora. Ictericia mucocutánea. Disneica en reposo precisando oxigenoterapia. AC: ruidos cardiacos rítmicos a 70 lpm sin soplos audibles. AP: crepitantes en campo derecho y base izquierda. Exploración abdominal: RHAc, abdomen blando y depresible doloroso a la palpación de hipocondrio derecho, hepatomegalia de 3 traveses de dedos. Miembros inferiores edematosos con fóvea hasta rodilla. Hemograma: Hb 13,8 g/dL, 17.480 leucocitos con linfomonocitosis. AP 33%, INR 2,3. Bioquímica: función renal normal, GOT 465 U/L, GPT 569 U/L, GGT 335 U/L, bilirrubina 12,5 mg/dL. Gasometría venosa normal. Sistemático de orina: leucocituria, hematuria y nitritos positivos. Radiografía de tórax: Infiltrados y condensaciones alveolares bilaterales. TC torácico: áreas parcheadas de aumento de atenuación en vidrio deslustrado con zonas de consolidación en su interior, bilaterales, de predominio en lóbulos superiores y en menor medida en segmento superior de ambos lóbulos inferiores. Ecografía abdominal: vesícula biliar parcialmente contraída, sin apreciar imágenes de litiasis con engrosamiento difuso y de aspecto estriado de su pared, hallazgo inespecífico y que puede estar asociado a afectación inflamatoria de otros órganos como hepatitis. Leve ectasia de la vía biliar intrahepática. Discreta cantidad de líquido libre en fosa ilíaca derecha. ETT: HTP significativa crónica descompensada a descartar etiología tromboembólica crónica de pequeño vaso. Se cursó ingreso de la paciente recibiendo tratamiento con bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida.

Juicio clínico: Brote lúpico complicado con hepatitis y neumonitis.

Diagnóstico diferencial: Hemorragia alveolar. Neumonía. Hepatitis infecciosa.

Comentario final: En urgencias se debe realizar un diagnóstico diferencial entre el brote de la enfermedad autoinmune de base que presenta la paciente y un proceso infeccioso, dada la ausencia de pruebas específicas para autoinmunidad en urgencias la orientación diagnóstica se deberá realizar en base a la anamnesis recogida. Las manifestaciones del LES pueden ser muy variadas y afectar prácticamente a todos los tejidos y órganos. En general, la terapéutica se basa en la hidroxicloroquina, los glucocorticoides y los inmunodepresores. Es muy importante tener en cuenta que las infecciones son la causa más frecuente de afectación pulmonar en pacientes con LES, por lo que las exploraciones complementarias deben permitir descartar o confirmar su presencia. Algunos fármacos empleados en el tratamiento del LES-metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, AINE, también pueden ocasionar un efecto tóxico sobre el pulmón. Ante una neumonitis lúpica aguda el tratamiento será prednisona a dosis de 1 mg/Kg/día, asociado a pulsos de ciclofosfamida. Si la situación clínica del paciente es crítica, se puede iniciar con pulsos de metilprednisolona. En el caso de que el paciente presentara hemorragia pulmonar se iniciaría el tratamiento con pulsos de metilprednisolona y se seguiría con prednisona a dosis de 2 mg/Kg/día, junto a pulsos de ciclofosfamida.

Bibliografía

Cervera i Segura R. Enfermedades autoinmunes sistémicas. Madrid: Medica Panamericana; 2015.