Descripción del caso: Presentamos el caso de un varón de 41 años, con hipotiroidismo primario y crisis de broncoespasmo desde hace unos años, que consulta por lesiones pruriginosas en la cara, tronco y miembros de una semana de evolución.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración aparecen ampollas tensas agrupadas dispuestas en anillo junto a ampollas denudadas e hiperpigmentaciones residuales, así como lesiones con costras melicéricas sugestivas de impetiginización. La analítica realizada en Urgencias no mostró alteraciones de interés salvo leucocitosis 15,2 ml/mm³ con 70,4% de neutrófilos y PCR 113,4. Se tomó muestra para citodiagnóstico de Tzank que fue negativo. En el cultivo del exudado de una ampolla se aisló Staphylococcus aureus. La biopsia de la piel en el borde de una ampolla mostró una ampolla subepidérmica y en piel sana la inmunofluorescencia directa mostró depósito lineal de IgA en la membrana basal de la epidermis.

Juicio clínico: Dermatosis IgA lineal.

Diagnóstico diferencial: Las ampollas generalizadas pueden aparecer en las enfermedades ampollosas autoinmunes (pénfigo, penfigoide ampolloso, dermatitis herpetiforme), impétigo ampolloso, dermatitis de contacto, toxicodermia, prurigo simple, traumatismos o enfermedades genéticas (epidermólisis ampollosa).

Comentario final: La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad autoinmune ampollosa de la piel poco frecuente, que puede aparecer en cualquier momento de la vida, sin predominio racial. Está provocada por anticuerpos IgA dirigidos contra diversas proteínas de la unión dermoepidérmica, entre ellas proteínas de 97, 180, 230, 250 y 285 kDa. Considerada al principio como una manifestación de la dermatitis herpetiforme, se sabe en la actualidad, en base a estudios inmunopatológicos e inmunogenéticos, que se trata de una entidad distinta. Cursa con vesículas y ampollas tensas de contenido seroso o hemorrágico, simétricas y de predominio en tronco y miembros, agrupándose de forma anular (“collar de perlas”). A diferencia de otras enfermedades autoinmunes ampollosas cutáneas, el tratamiento se realiza habitualmente con sulfonas.

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