Descripción del caso: Mujer de 62 años con varios episodios de parálisis facial recurrente, que comenzaron a la edad de 17 años, con una ligera paresia hemifacial izquierda residual, sin otros antecedentes personales de interés, acude a consulta por edema labial y hemifacial izquierdo de varios días de evolución, sin otra sintomatología.

Exploración y pruebas complementarias: Se aprecia eritema y edema firme labial, acompañado de tumefacción hemifacial y lengua fisurada, el resto de la exploración física es normal. Se realizó analítica incluyendo hemograma, bioquímica y estudio inmunológico, incluyendo C1 inhibidor, que resultaron normales.

Juicio clínico: Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR).

Diagnóstico diferencial: Varias enfermedades pueden cursar con tumefacción orofacial crónica, debe descartarse el angioedema, tanto idiopático como alérgico (ver historia de toma de inhibidores de enzima convertidora de angiotensina), infecciones, como la erisipela recurrente, dermatitis de estasis, enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis y enfermedad de Crohn, también se debe tener en cuenta reacciones a cuerpo extraño, que pueden darse tras la infiltración de distintas sustancias en tratamientos estéticos.

Comentario final: El SMR es un trastorno neuromucocutáneo de etiopatogenia todavía desconocida, se caracteriza por la triada clínica3: parálisis facial recurrente, edema orofacial y lengua geográfica, se estima una prevalencia en torno al 0,08% de la población, aunque se cree infradiagnosticado, debido principalmente a que son mucho más frecuentes las formas oligo y monosintomáticas, presentándose el cuadro clínico completo entre el 8 y el 25% de los casos. El diagnóstico es eminentemente clínico, pero se aconseja confirmación histopatológica, caracterizada por granulomas epitelioides no caseosos, aunque su ausencia no excluye el diagnóstico. El tratamiento es sintomático, siendo los corticoides, tópicos, en infiltración o sistémicos, la primera elección, se han probado otras terapias con clofazimina, antiinflamatorios no esteroideos, hidroxicloroquina, dapsona, sulfapiridina, danazol y antibióticos de amplio espectro con resultados variables. El tratamiento quirúrgico, mediante queiloplastia de reducción, estaría indicado para minimizar el defecto estético, y la descompresión de nervio facial, en las parálisis de larga evolución. Aunque el pronóstico es bueno, la recurrencia de los síntomas puede afectar de manera importante la vida de los pacientes con SMR, siendo conveniente la valoración de estos pacientes por un equipo multidisciplinar constituido por dermatólogos, estomatólogos, neurólogos, otorrinolaringólogos y cirujanos plásticos.

BIBLIOGRAFÍA

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