Descripción del caso: Acude a nuestra consulta un varón de 82 años con vida activa e independiente para ABVD hasta hace un mes. Presenta aumento progresivo de disnea en el último mes, que en la última semana se hizo de pequeños esfuerzos y edemas de MMII, asociando malestar epigástrico y sensación de plenitud, que ha mejorado transitoriamente con tratamiento diurético. Desde el día anterior presenta nuevo empeoramiento, con disnea de mínimos esfuerzos, edemas de MMII que alcanzan muslos y episodios de disnea paroxística nocturna. No ha presentado cuadros infecciosos de origen respiratorio y niega abandono del tratamiento. AP: no AMC. HTA. Hipercolesterolemia. Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva asimétrica, hipertensión pulmonar, estenosis aórtica ligera, flutter auricular típico y varias agudizaciones de insuficiencia cardiaca. FEVI conservada. Tratamiento: acenocumarol, furosemida, enalapril, alopurinol y simvastatina.

Exploración y pruebas complementarias: BEG. CyO. Nh y NC. Eupneico en reposo. TA: 116/67. FC: 63. Tª: 36,4^o. AC: tonos rítmicos con soplo proto-mesosistólico en foco aórtico con 2º Ao disminuido. AP: disminución MV en base izquierda. Crepitantes en base derecha. ABD: distendido, escasamente depresible. Timpánico. Dolor a la palpación en región hipogástrica. No signos de irritación peritoneal. Ruidos conservados. Edemas en MMII con fóvea hasta rodillas. Pulsos conservados. ECG flutter atípico de bajo voltaje con conducción a ventrículos 4:1 a 65 lpm. QRS estrecho con bajo voltaje generalizado y eje a +15^o. QR en V1-V2, QS en V3, resto de repolarización normal. Rx tórax: ICT 0,7, redistribución vascular, derrame pleural izquierdo. Analítica: Glu 125, urea 90, creat 1.27, sodio 134, potasio 4,8, trop I 0,089, NTproBNP 6.200, PCR 7,8. Hb 10,6, no leucocitosis, fórmula normal, TP 2,8. Plaquetas 191.000.

Juicio clínico: Amiloidosis cardíaca senil por depósito de transtiretina.

Diagnóstico diferencial: Insuficiencia cardiaca congestiva descompensada.

Comentario final: Ante la evolución tórpida de nuestro paciente, se deriva al hospital, donde se contacta con cardiólogo de guardia, realizándose ecocardiograma que evidencia dilatación auricular izquierda, hipertrofia septal asimétrica de VI con FE preservada sin alteraciones de la contractilidad con aumento de presiones de llenado y TC tórax, con ganglios mediastínicos e hiliares derechos derrame pleural moderado con colapso del LII, atelectasia del parénquima pulmonar subyacente del LSI y língula, cardiomegalia y derrame pericárdico de hasta 1 cm y defecto de repleción de contraste en la orejuela sugestivo de trombo. Se procede a toracocentesis evacuadora con líquido sugestivo de trasudado sin infección. Debido a la mala evolución del paciente, que presenta mayor disnea y persistencia de edemas, queda ingresado en Cardiología, realizándose RMN cardíaca y gammagrafía cardíaca con 99-Tc-DPD intenso depósito del trazador en el área cardiaca, de mayor intensidad que la captación ósea y con una distribución difusa biventricular, que hacen sospechar amiloidosis cardiaca relacionada con la transtiretina.

BIBLIOGRAFÍA

1. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163-78.

2. León R, et al. Amiloidosis cardiaca por transtiretina en su variedad senil en varón de 68 años con ascitis. Rev Clin Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2015.02.003

3. Longo DL, Kasper DL, Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J, eds. Harrison. Principios de Medicina Interna, 18e. New York, NY: McGraw-Hill, 2012.

4. Farreras-Rozman. Medicina interna.