Descripción del caso: Mujer de 30 años derivada a Hematología por prolongación de tiempo de cefalina. Acude su pareja por problemas con la fecha de la cita y comenta que la paciente ha acudido los dos día previos a urgencias por sospecha de TVP, no se le ha realizado eco-doppler por resultados de dímero D normales, la han diagnosticado de celulitis y prescrito amoxicilina-clavulánico. Refiere que la paciente continúa con dolor y edema de MID que ha empeorado. Indico que la paciente acuda a consulta. Antecedentes personales: cesárea en mayo de 2015.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración: consciente, orientada y colaboradora. Bien hidratada y perfundida. MID: pierna empastada con edema a tensión doloroso a la palpación, eritematoso, no aumento de temperatura local. Derivo a urgencias de hospital para realización de eco-doppler. Analítica. Hemograma: Hts 3,65 Hb 10,4 (previa tres días antes de 12,3). Hto: 29,8%. Resto normal. Bioquímica: PCR: 5,5 resto normal. Coagulación: dímero D: 0,44. Tiempo de cefalina 63,2. Resto normal. Eco doppler: estudio ecográficamente sugestivo de celulitis. Dan de alta con diagnóstico de celulitis y cita para Hospital de Día de E. Infecciosas 3 días después. Al llegar a su cita le indican que no tiene una celulitis ya que no es compatible clínica ni analíticamente y la ingresan por síndrome compartimental, indicando férula de inmovilización. Durante su ingreso el MID continúa edematizándose y la hemoglobina bajando hasta 8,3. Angio-TAC MID: hematoma entre sóleo y gemelo. No otros datos. Interconsulta Cirugía Vascular: rechazan intervención quirúrgica. Interconsulta hematología: realizan estudio de coagulación: Tiempo de cefalina 98,8 seg. Fibrinógeno 713. Factor VIII < 1%. Proteína C funcional 181%. Proteína S coagulativa 141%. Autoanticuerpos negativos.

Juicio clínico: Hemofilia A adquirida en el embarazo.

Diagnóstico diferencial: TVP. Síndrome antifosfolípido. Aneurisma poplíteo.

Comentario final: La hemofilia A se define como una anomalía congénita del factor VIII de la coagulación, aquí nos encontramos con un caso de hemofilia A adquirida (por anticuerpos inhibidores de factor VIII), hasta el año 2000 solo hay constancia de 96 casos. Es una causa frecuente pero grave de hemorragia en las mujeres tras el parto. Los síntomas generalmente se manifiestan dentro de los 3 primeros meses postparto, pero puede ocurrir hasta los 12 meses. La mortalidad varía entre el 12 y el 22%. La paciente fue inicialmente tratada con prednisona 50 1 cp en desayuno y almuerzo. Tras una semana, escasa mejoría del tiempo de cefalina, por lo que se inicia ciclofosfamida 50 2 comprimidos en el almuerzo y se mantiene prednisona 50 1,5 comprimidos en desayuno. Actualmente tras dos semanas de tratamiento ha mejorado el tiempo de cefalina (68,1%) pero continúan críticos los niveles de factor VIII (1,8%), sigue con el mismo tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA

1. Paidas, MJ, Hossain N. Unexpected postpartum hemorrhage due to an acquired factor VIII inhibitor. Am J Perinatol. 2014;31(8):645-54.

2. Chaari M, Bouhlel R, Kallel S, Aïdi Z, Makni F, et al. Post partum acquired hemophilia A with fatal outcome: a case report Ann Biol Clin (Paris). 2012;70(6):741-6.